善于隐藏的血管炎
善于隐藏的血管炎
血管炎是一类主要累及血管、造成慢性无菌性炎症的疾病。根据受累范围主要分为大血管炎、中血管炎以及小血管炎，此外还包括变异性血管炎。由于其临床表现复杂、异质性很强、缺乏特异性生物标记物，临床上容易误诊、漏诊。其中大血管炎，更是表现多样，特征不典型，难以诊断，大多属于疑难杂症，严重的威胁患者生命健康以及预后。
小血管炎
定义：顾名思义，以小血管为主要受累的血管炎。其包括了显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎以及嗜酸性肉芽肿性多血管炎。
临床表现：往往以视力障碍、中耳炎、蛋白尿、血尿、周围神经炎为主要表现，多首诊于五官科、神经内科、呼吸内科、肾脏内科等。
中血管炎
定义：主要累及中等动脉，主要包含器官动脉主干及其分支，常并发炎性动脉瘤以及动脉狭窄。主要包括了结节性多动脉炎以及川崎病。
临床表现：结节性多动脉炎常见小腿、前臂、躯干沿浅表动脉的结节，多质地坚硬，伴有压痛，可见红色、鲜红色等。若累及肾脏，多见蛋白尿、血尿，若动脉瘤破裂后伴随剧烈疼痛。川崎病则为皮肤黏膜淋巴结综合征密切相关的动脉炎，常累及冠状动脉，多见婴幼儿。
大血管炎
定义：主要累及大动脉，如主动脉及其主要分支的血管，病理上多为肉芽肿性动脉炎，主要分为巨细胞动脉炎以及多发性大动脉炎。
临床表现：大动脉炎常表现四肢脉搏减弱或消失、无脉症以及双侧血压差值增大（大于10mmHg）。可见间断跛行、偏瘫。如若颈、椎动脉受累，可造成晕厥、头晕、梗死；高血压为常见并发症，多见受累于肾动脉、腹主动脉。巨细胞动脉炎常见头痛以及头皮触痛，以颞部头痛、间歇性下颌运动障碍和失明为三联征。
大血管炎的表现往往缺乏特征性诊断标准，较其他血管炎更难诊断，因此，更要注意。ChapelHill共识会对大血管炎（LVV）中巨细胞动脉炎（GCA）以及多发性大动脉炎（TAK）进行了新的诊疗评价。
诊断标准
GCA
GCA纳入标准：必须满足下列要求
确诊血管炎
发病年龄大于等于50岁
GCA诊断标准：评分≥6分
临床表现：
肩或颈部晨僵、视力丧失、颌或舌肌运动障碍、新发颞部痛、头皮压痛
均2分
颞动脉查体：
搏动减弱，压痛
1分
实验室检查结果：
ESR大于50mm/h，或CRP大于10mg/L
3分
颞动脉活检：
明确血管炎
可能血管炎
5分
2分
影像学结果：
颞动脉呈光晕征
双侧腋动脉受累
FDG-pet示全主动脉活动性病变
5分
3分
3分
TAK
TAK纳入标准：必须满足下列要求
确诊血管炎、发病年龄小于40岁、血管炎的影像学证据
TAK诊断标准：评分≥5分
临床表现：
女性
血管炎造成心绞痛或缺血性疼痛
四肢间歇性运动障碍
1分
2分
2分
血管检查结果：
动脉杂音
上肢颈动脉搏动减弱
颈动脉-搏动减弱或压痛
双侧上肢收缩压差＞20mmHg
2分
2分
2分
1分
血管造影、超声检查：
受影响动脉数：
1
2
≥3
影响成对分支动脉的血管炎
腹主动脉受累伴肾或肠系膜受累
1分
2分
3分
1分
3分
治疗
主要分为诱导缓解及维持治疗
相同点
不同点
GCA
TAK
流行病学
女性患者多于男性
大于等于50岁，西方
小于40岁，亚洲
发病机制
巨噬细胞、Th1、Th17
树突状细胞
热休克蛋白、T细胞
病理学
肉芽肿性炎症
中膜内炎症
外膜受累
影像学
累及主动脉和分支，对称性，狭窄/闭塞病变
主动脉动脉瘤、左/右锁骨下动脉群
更广泛
治疗
托珠单抗均有作用
阿巴西普有效，TNFi无效
诱导期选择泼尼松40-60mg/d，必要时激素冲击，免疫抑制剂首选环磷酰胺。维持期大多数患者可停药，而少部分患者需小剂量维持治疗
阿巴西普无效，TNFi有效
激素选择泼尼松1mg/Kg，逐渐减量，免疫抑制选择环磷酰胺、甲氨蝶呤，同时对症治疗。符合手术指征时可选择经皮腔内血管成形术
参考文献
1.KermaniTA,IntJRheumDis.;1-8.
2.Terrades-GarciaN,CidMC,Rheumatology;57:ii51-ii62
3.TombettiE,etal.,Rheumatology(Oxford).Apr4.
4.Seeligeretal.Rheumatology
5.ChapelHill共识会
