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动脉导管未闭与法洛四联症
一、动脉导管未闭
（一）临床表现
1.动脉导管细小者临床上可无症状。导管粗大者可有反复肺部感染、气促、喂养困难及生长发育落后等。
2.体征胸骨左缘上方有一连续性机器样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导。分流量大者因相对性二尖瓣狭窄而在心尖部可闻及较短的舒张期杂音。肺动脉瓣区第二音增强，由于舒张压降低，脉压差增宽，可出现周围血管体征，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动等。
（二）诊断
根据病史及临床表现和心脏杂音特点多可作出临床诊断。进一步可做心电图、X线胸片、超声心动图确诊。一般无需心导管检查。
（三）治疗
早产儿动脉导管未闭伴有症状者，生后1周内使用消炎痛治疗，剂量为0.1～0.2mg/kg，从每8h1次到每12h1次，总量不超过0.6mg/kg，口服或静脉给药。足月新生儿及年长儿动脉导管未闭可应用手术结扎治疗，或选择弹簧圈（coil）、蘑菇伞（amplazer）堵闭动脉导管。
二、法洛四联症
法洛四联症是1岁以后小儿最常见的青紫型先天性心脏病，发病率占所有先天性心脏病的10%～15%.法洛四联症由以下四种畸形组成：
1.肺动脉狭窄以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和瓣膜合并狭窄。
2.室间隔缺损多属于高位膜周部缺损。
3.主动脉骑跨主动脉骑跨于左、右两心室之上。
4.右心室肥厚为肺动脉狭窄后右心室收缩期阻力负荷增大的结果。
以上四种畸形中以肺动脉狭窄最重要。
（一）临床表现
动脉导管的关闭和右室漏斗部的狭窄随年龄增长而逐渐加重，往往生后半年青紫日益明显，并出现杵状指（趾）。因血氧含量下降，活动耐力差，啼哭、情绪激动、体力活动时，即可出现气急及青紫加重。年长儿行走后有蹲踞症状，婴儿期发绀者喜采用胸膝卧位。
（二）诊断
根据病史及临床表现和心脏杂音特点多可作出临床诊断。进一步可做心电图、X线胸片、超声心动图确诊。部分病例需施行心导管检查。
（三）治疗
需行根治手术。显著肺动脉发育不良为早期根治术的相对禁忌证，这种病例需要在婴儿期作姑息性手术以增加肺血流量。
（更多内容详见《张博士医考红宝书儿科主治》）
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