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从病例着手，了解巨细胞动脉炎的诊与治
病例回顾
患者，女，54岁，主因持续发热2月而入院。
3年前，患者由于半月板修复导致的大量血管和神经损伤，导致右腿膝盖以上截肢。住院期间诊断出肺栓塞，并放置了腔静脉滤器。2个月前，患者开始出现疲劳、食欲不振和发热。
体格检查：发现面色苍白，在残肢上没有发现感染的迹象。血压在正常范围内，脉搏双侧可触及，未闻及杂音。
实验室检查：血红蛋白8gr/dl,平均红细胞体积83fl,血清铁离子13μg/dl,总铁结合力μg/dl,铁蛋白ng/ml，超敏C反应蛋白为mg/L，红细胞沉降率mm/hr，病毒血清学和血液学血清学参数均为阴性。发热期间的血液和尿液培养未见异常。外周血涂片显示低色素性红细胞。
影像学检查：胃镜检查、结肠镜检查未见异常。超声示膝关节手术区域未见感染或脓肿的迹象。超声心动图显示中重度心包积液。除心包积液和双侧轻度胸腔积液外，胸部CT显示胸主动脉上行和下行以及主动脉弓呈圆形增厚。PET-CT显示双侧颈总动脉、双侧锁骨下动脉、升主动脉、主动脉弓、降主动脉壁上弥漫性代谢亢进。（图1）
图1PET/CT图像显示巨细胞动脉炎。
患者被诊断为巨细胞动脉炎。予以甲氨蝶呤和糖皮质激素治疗。治疗后，患者的发热得到缓解，急性期反应物（CRP，红细胞沉降率，铁蛋白）降至正常水平。
什么是巨细胞动脉炎？
巨细胞动脉炎（GCA）是一种累及大、中型动脉的炎症性疾病，组织病理学表现为肉芽肿性动脉炎，常见巨形多核细胞，故称巨细胞动脉炎。
GCA的发病原因不明确，可能与感染、免疫反应、巨噬细胞等相关。GCA好发于50岁以上的人群，女性发病率较高。
巨细胞动脉炎诊断标准是什么？
目前临床上多采用年ACR巨细胞动脉炎分类标准，此标准的诊断敏感性和特异性分别是93.5%和91.2%。
1.发病年龄≥50岁
2.新近出现的头痛
3.颞动脉病变：颞动脉压痛或触痛、搏动减弱，除外颈动脉硬化所致
4.EsR增快：魏氏法测定EsR≥50mm/1h
5.动脉活检异常：活检标本示血管炎，其特点为单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症，常有多核巨细胞。
符合上述5条标准中的至少3条可诊断为巨细胞动脉炎。
该如何选择治疗药物？
GCA治疗目标是缓解症状，防止视力的丧失。
糖皮质激素：是治疗GCA的主要药物，首选泼尼松龙40-60mg/d，周期一般为2-4周，症状缓解后，逐渐减量。眼部出现症状时，考虑甲泼尼龙冲击疗法。
免疫抑制剂：使用免疫抑制剂时。应根据患者病情而定，首选甲氨蝶呤7.5-25mg，每周1次，口服或深部肌肉注射或静脉用药或环磷酰胺5-0.75g/m2静脉滴注，3-4周1次；或环磷酰胺0.2g，静脉注射，隔日1次，使用免疫抑制剂期间应监测药物不良反应。
生物制剂：通常在临床实践中用作二线或三线疗法，有案例研究发现阿巴西普和托珠单抗可有效维持GCA缓解。
参考文献
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