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以大脑中动脉闭塞为首发表现的急性早幼粒细
病例介绍
患者，男，39岁，农民。因“右侧肢体活动不利伴言语不清12h”入院。发病前无明确诱因，症状逐渐加重；无发热、牙龈出血、呕吐及黑便。既往“银屑病”病史5年，长期服用药物治疗；“高血压”病史3年，最高达“/mmHg”；高血脂病史，未规律用药；父母均有高血压病史；否认糖尿病、冠心病病史。有烟酒嗜好。
查体
T36.6℃，P68次/分，R19次/分，Bp/95mmHg，左上肢腕关节处可见皮下瘀斑；全身皮肤黏膜未见出血点，浅表淋巴结未触及肿大。心肺腹未见异常。
神经系统查体
昏睡，混合性失语，双侧瞳孔正大等圆，对光反射存在，双眼向左侧凝视。右侧肢体中枢性瘫痪，Babinski征阳性；左侧肢体可活动，Babinski征阴性；颈软，Kernig征（-）。
实验室检查
白细胞计数正常，红细胞计数3.43×·L-1，血红蛋白.0g·L-1，血小板计数19×·L-1，凝血酶原时间13.4s，凝血酶原活动度72.0%，活化部分凝血酶时间24.70s，纤维蛋白原1.00g·L-1，凝血酶时间17.2s，D-二聚体2.33mg·L-1，纤维蛋白（原）降解产物56.31mg·L-1；钠mmolL-1，钾3.1mmolL-1；尿素氮9.9mmol·L-1，葡萄糖6.51mml·L-1，尿酸.0mmol·L-1，总胆固醇9.42mmol·L-1，三酰甘油4.67mmol·L-1，低密度脂蛋白6.96mmol·L-1；尿潜血3+,红细胞.4H/uL。
心电图、CT未见异常。头颅CT（当地发病8h）：未见出血；头颅MRI+DWI+MRA（图1）：DWI示左侧额颞叶、基底核区大面积脑梗死，MRA示左侧大脑中动脉闭塞。
图A:T1加权成像
图B:T2加权成像
图C:FLAIR序列
图D:DWI
图E:MRA
图1
骨髓穿刺结果符合急性早幼粒细胞白血病（图2）。
图2骨髓像可见Auer小体（如箭头所示）
PML-RaRa（L）为56.07%。流式细胞术白血病免疫分型检测：异常骨髓表型。A门内细胞占45.6%，表达CD13，CD64，CD9，CD38，不表达CD33，CD34，CD19，CD56，CD15，CD14，CD11c，CD2，CD7，CD10，CD，HLA-DR，CD。
入院诊断
急性早幼粒细胞白血病（AML-M3型），DIC？
脑梗死（左侧大脑中动脉闭塞）
高血压病3级
代谢综合征？
诊疗经过
给予输入血小板冷沉淀、新鲜血浆、维甲酸联合亚砷酸双诱导药物治疗，同时给予保护神经元、营养神经、脱水降颅压及对症综合治疗，病情曾一度稳定，血小板升至71×·L-1；入院后第3天，患者意识障碍加重，皮肤黏膜、消化道出血、血尿。复查脑CT：可见多发颅内血肿（图3）。经积极综合抢救治疗，终因多脏器功能衰竭、临床死亡。
A：胼胝体部出血
B：左枕叶出血
图3头颅CT
出院诊断
急性早幼粒细胞白血病（AML-M3型）
脑梗死（左侧大脑中动脉闭塞）
高血压病3级
讨论
急性早幼粒细胞白血病（acutepromyelocyticleukemia，APL）是急性髓系白血病的一个亚型，又称AML-M3型，其发病率占急性髓系白血病的3.8%-34%，银屑病及其不恰当治疗也是该病的诱因之一。APL的特征是存在染色体t（15；17）（q22；q21）异位形成的PML/RaRa融合基因，该基因是反式维甲酸（all-transretinoicacid，ATRA）肿瘤靶向治疗的基础。因继发于DIC的出血性和栓塞性并发症的患者，其早期死亡率多达10%~15%。APL凝血功能障碍非常复杂。
凝血功能障碍通常认为是以下因素的相互作用：首先，恶性细胞的组织因子和癌性促凝剂的释放激活外源性凝血途径；其次，膜联蛋白II受体在白血病细胞膜表面表达增加；膜联蛋白II受体结合纤溶酶原和组织型纤溶酶原激活剂形成纤维蛋白溶酶，从而促进纤溶；第三，非特异性蛋白水解酶的增加消耗凝血因子，导致出血倾向增加。虽然出血倾向是APL更常见的表现，血栓前状态亦可出现在APL。
目前关于APL合并缺血性脑梗死多有报道。本例患者首发表现为急性脑梗死症状，既往有高血压、高血脂、烟酒嗜好等脑血管病危险因素，未规律用药治疗，头颅磁共振示急性脑梗死，左侧大脑中动脉闭塞。患者入院后急查血常规发现血小板计数明显降低，即刻行骨髓穿刺术，明确了APL诊断，避免了常规脑梗死治疗药物所导致的严重后果。
患者确诊APL后，依患者病情应以最快的速度补充血小板，纠正凝血功能障碍，积极治疗原发病，早期应用维甲酸及亚砷酸联合诱导治疗，使患者达到血液学缓解，降低其死亡率；在治疗过程中，如患者病情允许，尽早配合患侧肢体康复训练，以降低其致残率。
该病例提示在临床工作中，对青年卒中患者，除注意其常见脑血管病危险因素外，同时要注意排除少见病因，如血液系统疾病、肿瘤、自身免疫性疾病等，以免误诊误治。
文章选自脑与神经疾病杂志
年第25卷第11期
中国卒中学会学术年会（CSA）暨天坛国际脑血管病会议（TISC)
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