分享特殊病例儿童多发性大动脉炎

四月

甘肃省妇幼保健院儿童急救中心近期收住一例多发性大动脉炎患儿，现总结多发性大动脉炎相关知识

作者：江燕侯风丽

病例

患儿，女，2月余，主因“间断吐奶4次，发现血小板升高4天”于年3月30日入院。人院前4d患儿因“吐奶”医院行血常规检查：WBC：17.88×10^9/L，HGB:85g/L,PLT:×10^9/L,CRP:mg/L，胸部CT提示：支气管肺炎，肺血管扩张？予以静脉输注头孢曲松钠及红霉素，效果欠佳，复查血常规：WBC：18.22×10^9/L，HGB:74g/L，PLT:×10^9/L,C-反应蛋白:69.78mg/L，血小板明显高于正常，心脏彩超提示冠状动脉扩张，左冠4.0mm，右冠4mm,为求进一步诊治，转入我院。病程中，患儿呕吐为非喷射性，无发热、皮疹、咳嗽等症状。入院查体：神志清楚，精神可，双侧肱动脉搏动减弱，未闻及血管杂音。四肢血压均波动于正常范围，双肺呼吸音粗，可闻及湿啰音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音，腹部及神经系统未查及明显异常。

辅助检查：ESRmm／h，CRP87.2mg/L，PLT:×10^9/L，抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体系列均阴性。为明确冠脉扩张原因，行先心CTA：主动脉弓各分支及降主动脉各分支多发局限性管腔梭形扩大，双侧冠状动脉多发节段性扩大，左侧冠状动脉主干及左前降支近段管腔扩张，右侧冠状动脉近段呈串珠状扩大。双侧肺动脉及其肺内分支多发局限性扩大。

进一步完善全身大动脉CTA：双侧锁骨下动脉椎动脉开口狭窄（头臂干型）。双侧肱动脉梭形扩张。双侧肾动脉及肠系膜上、下动脉起始处局限性狭窄（胸腹主动脉型）。左右肺动脉及其肺内分支多发局限行管腔略扩大。

诊断为多发性大动脉炎、重症肺炎。入院后给予心电监护，四肢血压监测；小剂量甲泼尼龙抗炎；免疫球蛋白抑制自身免疫、减少血管炎症；抗感染；阿司匹林、双嘧达莫抗血小板聚集等对症支持治疗，患儿逐步出现血压增高，下肢为著，最高达/92mmHg,给予卡托普利降压治疗，血压控制良好。患儿治疗过程中反复查血常规及血沉，均无明显好转，给予利妥昔单抗联合环磷酰胺治疗，效果显著，顺利出院。多发性大动脉炎婴儿期发病罕见，特此分享。

多发性大动脉炎（TA）是主要累及主动脉及其主要分支的系统性血管炎，引起受累动脉的全层慢性炎症，进而导致动脉管腔内狭窄甚至闭塞，其基本病变呈急性渗出、慢性非特异性炎症和肉芽肿表现，主要累及弹力动脉（1）。TA病因及发病机制尚不明确，可能与感染、免疫等因素有关。临床表现不一，可有全身不适、易疲劳、发热、多汗、体质量下降等全身症状和血管狭窄或闭塞后导致的组织或器官缺血症状。TA主要以中年女性多见，青少年少有报道，婴幼儿罕见。

儿童TA诊断最新标准（2）：主动脉或其主要分支的影像学检查结果异常，同时伴有至少以下5条诊断标准中的1条：（1）外周动脉搏动减弱，伴或不伴间歇性跛行；（2）双上肢收缩压大于10mmHg；（3）大动脉和/或其主要分支听诊区可闻及血管区杂音；（4）儿童高血压；（5）血沉大于20mm/1h和/或CRP升高。

TA的临床分型：根据血管病变部位分为（3）：（1）Ⅰ型（头臂动脉型）：累及主动脉弓及其分支；(2)Ⅱ型（胸腹主动脉型）：累及降主动脉和腹腔动脉；(3)Ⅲ型（广泛型）：具有上述２种类型的临床特征；(4)Ⅳ型（肺动脉型）。

主要观察指标（1）临床表现：发热、高血压、无脉/脉弱、皮疹、血管杂音等。（2）实验室检查：血常规、CRP、动态ESR、病原学检查、双链DNA（dsDNA）、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）。（3）影像学检查：胸腹增强CT、头颅MRI/CT、心脏超声、血管Ｂ超等。（4）原发病的治疗及预后。

治疗：TA诱导治疗主要为糖皮质激素。一旦出现大的动脉瘤或不可逆的动脉狭窄，可能需行血管成形术、旁路移植术或其他手术。若出现高血压和心力衰竭这些并发症，应开始针对性治疗。糖皮质激素能有效抑制全身症状并常可阻止TA的进展，正色素性贫血和升高的急性期反应物也可恢复正常。早期患者的动脉狭窄可能逆转，缺血相关症状亦可改善。一旦受累血管内形成纤维组织或出现血栓形成，则血管对该治疗的反应可能并不理想。与炎症进程相关的症状及实验室指标得以改善后，糖皮质激素可以逐渐减量。免疫抑制剂与糖皮质激素的联合应用，能增强疗效，有助于激素减量。最常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。另有文献报道，对于糖皮质激素难治性患儿，霉酚酸酯、环孢素、来氟米特等也有一定的疗效。托珠单抗及抗英夫利西单抗可用于难治性TA的治疗。

我科此患儿多发性大动脉炎诊断明确，治疗有效，将予长期随访观察病情变化情况，必要时分享病例。

[1]宋开艳,金莲花,韩燕燕,孙晓峰,王瑞琳.首诊为心内膜弹力纤维增生症的多发性大动脉炎一例[J].中华全科医师杂志,,18(3):-.

[2]OzenS，PistorioA，IusanSM，etal.EULAR/PRINTO/PREScriteriaforHenoeh-Schnleinpurpura,childhoodpolyarteritisnodosa,childhoodWegenergranulomatosisandchildhoodTakayasuarteritis:Ankara.PartII:Finalclassificationcriteria［J］.AnnRheumDis，，69（5）：-.

[3]郑铁,朱帅,周炜,等．大动脉炎患者的临床特点及预后分析[J]．中国医药,,11(8):-．

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