脑血管疾病的分类

脑血管疾病的分类

一、脑血管疾病的分类

脑血管疾病的分类方法对临床进行疾病诊断、治疗和预防有很大的指导意义，中华医学会神经病学分会和脑血管病学组结合年中国脑血管病分类方法及近年来国内外对脑血管病分类的新认识，对以往的脑血管病分类经过多次讨论、修订，重新改写成了《中国脑血管疾病分类》。该分类主要根据脑血管病的病因和发病机制、病变血管、病变部位及临床表现等因素将脑血管病归为13类。本版分类包括了几乎所有相对常见的脑血管疾病，是系统全面了解脑血管病的重要参考，为临床医师提供了一种清晰、全面、实用的脑血管病分类方法。具体分类方法见表9-1

表9－1年中国脑血管疾病分类

一、缺血性脑血管病

(―)短暂性脑缺血发作

1.颈动脉系统

2.椎-基底动脉系统

(二）脑梗死(急性缺血性脑卒中）

1.大动脉粥样硬化性脑梗死

(1)颈内动脉闭塞综合征

(2)大脑前动脉闭塞综合征

(3)大脑中动脉闭塞综合征

(4)大脑后动脉闭塞综合征

(5)椎-基底动脉闭塞综合征

(6)小脑后下动脉闭塞综合征

(7)其他

2.脑栓塞

(1)心源性

(2)动脉源性

(3)脂肪性

(4)其他(反常栓塞、空气栓塞)

3.小动脉闭塞性脑梗死

4.脑分水岭梗死

5.出血性脑梗死

6.其他原因所致脑梗死

7.原因未明脑梗死

(三）脑动脉盗血综合征

1.锁骨下动脉盗血综合征

2.颈动脉盗血综合征

3.椎-基底动脉盗血综合征

(四）慢性脑缺血

二、出血性脑血管病

（一）蛛网膜下腔出血

1.动脉瘤破裂

2.脑血管畸形

3.中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血

4.其他原因

5.原因未明

（二）脑出血

1.高血压脑出血

2.脑血管畸形或动脉瘤脑出血

3.淀粉样脑血管病脑出血

4.药物性脑出血

5.瘤卒中

6.脑动脉炎脑出血

7.其他原因脑出血

8.原因未明脑出血

（三）其他颅内出血

（八）硬脑膜动静脉瘘

（九）其他

七、脑血管炎

（一）原发性中枢神经系统血管炎

（二）继发性中枢神经系统血管炎

1.感染性疾病导致的脑血管炎

2.免疫相关性脑血管炎

3.其他

八、其他脑血管疾病

（一）脑底异常血管网症（moyamoya病）

（二）肌纤维发育不良

（三）脑淀粉样血管病

（四）伴有皮质下梗死及白质脑病的常染色体显性遗

传性脑动脉病和伴有皮质下梗死及白质脑病的

常染色体隐性遗传性脑动脉病

（五）头颈部动脉夹层

（六）可逆性脑血管收缩综合征

（三）其他颅内出血

1.硬膜下出血

2.硬膜外出血

三、头颈部动脉粥样硬化、狭窄或闭塞（未导致脑梗死）

1.头颈部动脉粥样硬化

2.颈总动脉狭窄或闭塞

3.颈内动脉狭窄或闭塞

4.大脑前动脉狭窄或闭塞

5.大脑中动脉狭窄或闭塞

6.大脑后动脉狭窄或闭塞

7.椎动脉狭窄或闭塞

8.基底动脉狭窄或闭塞

9.多发性脑动脉狭窄或闭塞

10.其他头颈部动脉狭窄或闭塞

四、高血压脑病

五、颅内动脉瘤

（一）先天性动脉瘤

（二）动脉粥样硬化性动脉瘤

（六）可逆性脑血管收缩综合征

（七）其他

九、颅内静脉系统血栓形成

(一).脑静脉窦血栓形成

1.上矢状窭血栓形成

2.横窦、乙状窦血栓形成

3.直窦血栓形成

4.海绵窦血栓形成

（二）脑静脉血栓形成

1.脑浅静脉血栓形成

2.脑深静脉血栓形成

（三）其他

十、无急性局灶性神经功能缺损症状的脑血管病

（一）无症状性脑梗死

（二）脑微出血

十一、脑卒中后遗症

(一)脑梗死后遗症

（二）蛛网膜下腔出血后遗症

（三）脑出血后遗症

（三）感染性动脉瘤

（四）假性动脉瘤

（五）其他（夹层动脉瘤等）

六、颅内血管畸形

（一）脑动静脉畸形

（二）海绵状血管瘤

（三）静脉性血管畸形

（四）颈内动脉海绵窦瘘

（五）毛细血管扩张症

（六）脑一面血管瘤病

（七）颅内一颅外血管交通性动静脉畸形

十二、血管性认知障碍

（一）非痴呆性血管性认知障碍

（二）血管性痴呆

1．多发梗死性痴呆

2．关键部位的单个梗死痴呆（如丘脑梗死）

3．脑小血管病性痴呆

4．低灌注性痴呆

5．出血性痴呆

6其他

十三、脑卒中后情感障碍

二、缺血性脑卒中病因分型

对缺血性脑卒中患者进行病因分型有助于预后判断、指导治疗和二级预防决策。目前，在临床试验和临床实践中应用最为广泛的卒中分型系统是比较类肝素药物治疗急性缺血性脑卒中试验(thetrialoforginacutestroketreatment，TOAST)分型和中国缺血性卒中亚型(Chineseischemicstrokesubclassification，CISS)分型。

（一）TOAST分型

1、大动脉粥样硬化(largearteryatherosclerosis,LAA)具有颅内、颅外大动脉或其皮质分支因粥样硬化所致的明显狭窄(50%)，或有血管堵塞的临床表现或影像学表现。

(1)临床表现：包括如失语、忽视、意识改变及运动障碍等皮质损害，或脑干、小脑损害体征；间歇性跛行、同一血管支配区域的TIA、颈部血管杂音或搏动减弱等病史支持该亚型的诊断。

(2)头部影像学（CT或MRI）表现：大脑皮质、脑干、小脑或半球皮质下梗死灶直径1.5cm。

(3)辅助检查：颈部血管彩色超声或DSA显示，颅内或颅外大动脉狭窄50%，但应排除心源性栓塞的可能。若颈部血管彩色超声或血管造影无异常所见或改变轻微，则该型诊断不能确立。

2.心源性栓塞(cardioembolism)由来源于心脏的栓子致病。临床表现和影像学表现同大动脉粥样硬化型。若患者于发病前有1根以上血管所支配区域的TIA或脑卒中，或存在系统性栓塞，则支持心源性栓塞型的诊断，应可以确定至少有一种栓子是来源于心脏。应排除大动脉粥样硬化所致的栓塞或血栓形成。对于存在心源性栓塞中度危险因素且无其他病因的患者，应定为“可能”心源性栓塞。

3．小动脉闭塞(small-arteryocclusion)此亚型在其他分型方法中被称为腔隙性梗死。临床表现为腔隙综合征，包括纯运动性卒中、纯感觉性卒中、感觉运动性卒中、共济失调轻偏瘫综合征、构音障碍，手笨拙综合征等，无大脑皮质受累的表现。有高血压、糖尿病病史者支持该型诊断。CT或MRI检查无异常发现，或脑干、皮质下梗死灶直径1.5cm。若患者有潜在的心源性栓子或同侧颈内动脉颅外段狭窄50%，可排除该亚型诊断。

4．有其他明确病因(strokeofotherdeterminedcause)除外以上3种明确的病因，由其他少见病因所致的脑卒中。如凝血障碍性疾病，血液成分改变（红细胞增多症），各种原因引起的血管炎（结核、钩体病、梅毒等），血管畸形（动一静脉畸形、烟雾病等）。临床和影像学表现为急性缺血性脑卒中，辅助检查可提示有关病因。但应排除心源性栓塞型和大动脉粥样硬化型。

5．不明原因型(strokeofundeterminedcause)经全面检查未发现病因者，辅助检查不完全者或存在两种或多种病因，不能确诊者。

（二）CISS分型

1．大动脉粥样硬化包括主动脉弓和颅内／颅外大动脉粥样硬化。

(1)主动脉弓粥样硬化(aorticarchatherosclerosis，AA)

1)急性多发梗死病灶，特别是累及双侧前循环和（或）前后循环同时受累。

2)没有与之相对应的颅内或颅外大动脉粥样硬化性病变（易损斑块或狭窄≥50%）的证据。

3)没有心源性卒中(CS)潜在病因的证据。

4)没有可以引起急性多发梗死灶的其他病因如血管炎、凝血异常以及肿瘤性栓塞的证据。

5)存在潜在病因的主动脉弓动脉粥样硬化证据[经高分辨MRI/MRA和（或）经食管超声证实的主动脉弓斑块≥4mm和（或）表面有血栓]。

(2)颅内外大动脉粥样硬化

1)无论何种类型梗死灶（除外了穿支动脉区孤立梗死灶），有相应颅内或颅外大动脉粥样硬化证据（易损斑块或狭窄≥50%）。

2)对于穿支动脉区孤立梗死灶类型，以下情形也归到此类：其载体动脉有粥样硬化斑块(HR-MRI)或任何程度的粥样硬化性狭窄（TCD.MRA.CTA或DSA）。

3)需排除心源性卒中。

4)排除其他可能的病因。

2．心源性卒中(cardiogenicstroke,CS)

(1)急性多发梗死灶，特别是累及双侧前循环或前后循环共存的在时间上很接近的包括皮质在内的梗死灶。

(2)无相应颅内外大动脉粥样硬化证据。

(3)不存在能引起急性多发梗死灶的其他原因，如血管炎、凝血系统疾病、肿瘤性栓塞等。

(4)有心源性卒中证据。

(5)如果排除了主动脉弓粥样硬化，为肯定的心源性，如果不能排除，则考虑为可能的心源性。心源性卒中的潜在病因包括：二尖瓣狭窄，心脏瓣膜置换，既往4周内的心肌梗死，左心室附壁血栓，

左心室室壁瘤，任何有记录的永久性或阵发性房颤或房扑、伴有或不伴有超声自发显影或左房栓子，病窦综合征，扩张性心肌病，射血分数35%，心内膜炎，心内肿物，伴有原位血栓的卵圆孔未闭(PFO)，在脑梗死发生之前伴有肺栓塞或深静脉血栓形成的卵圆孔未闭(PFO)。

3．穿支动脉疾病(penetratingarterydisease,PAD)由于穿支动脉口粥样硬化或小动脉纤维玻璃样变所导致的急性穿支动脉区孤立梗死灶称为穿支动脉疾病。诊断标准：

(1)与临床症状相吻合的发生在穿支动脉区的急性孤立梗死灶，不考虑梗死灶大小。

(2)载体动脉无粥样硬化斑块(HR-MRI)或任何程度狭窄（TCD.MRA.CTA或DSA）。

(3)同侧近端颅内或颅外动脉有易损斑块或的狭窄，孤立穿支动脉急性梗死灶归类到不明原因（多病因）。

(4)有心源性栓塞证据的孤立穿支动脉区梗死灶归类到不明原因（多病因）。

(5)排除了其他病因。

4．其他病因(otheretiologies,OE)存在其他特殊疾病（如血管相关性疾病、感染性疾病、遗传性疾病、血液系统疾病、血管炎等）的证据，这些疾病与本次卒中相关，且可通过血液学检查、脑脊液检查以及血管影像学检查证实，同时排除了大动脉粥样硬化或心源性卒中的可能性。

5．病因不确定(undeterminedetiology,UE)

(1)未发现能解释本次缺血性卒中的病因。

(2)多病因：发现两种以上病因，但难以确定哪一种与该次卒中有关。

(3)无确定病因：未发现确定的病因，或有可疑病因但证据不够强，除非再做更深入的检查。

(4)检查欠缺：常规血管影像或心脏检查都未能完成，难以确定病因。

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