初识结节性多动脉炎
结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa,PAN)是累及中等动脉的坏死性血管炎,极少或不发生免疫复合物沉积。病因不明,可能与感染(如乙肝病毒)、药物等有关,自身免疫性因素在本病中起重要作用。我国尚无详细的流行病学调查,起病可急骤或隐匿。根据受累血管管径大小,结节性多动脉炎属于中等血管炎。
临床特点
1.以45~55岁好发,男:女=2:1,开始多以非特异性症状发病,如体重下降、发热和关节痛等2.肾脏受累率60%-80%,表现为高血压(33%,肾动脉受累)和肾功能衰竭3.以神经系统受累为突出表现,其中外周神经受累占50%-75%,多在早期出现,而中枢神经受累仅占4%~41%,多在晚期出现,偶有脑神经受累4.可有胃肠道受累:腹痛占34%,可有出血、穿孔、胆道坏死、肝炎和阑尾炎等5.可有心脏受累:可有冠状动脉缺血症状、房室传导阻滞或心力衰竭6.关节炎不是其特点,早期可有一过性下肢大关节炎7.皮疹发生率25%~60%、肌痛发生率30%~73%、关节痛发生率46.2%,有关节痛者多伴有肌痛8.有非特异性指标如ESR、CRP和白细胞升高9.确诊依靠腓肠肌、肠系膜活检诊断标准
治疗
几乎所有结节性多动脉炎患者在诊断后均面临重要脏器受累的情况,因此积极治疗十分必要,治疗方案需要因人制宜,主要用药是糖皮质激素联合免疫抑制剂(具体使用不再详述)。年龄大于50岁以及有肾脏、心脏胃肠道受累者预后不良。参考文献:1.图表式临床风湿病学2.内科学风湿免疫科分册点分享
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