头痛频率增加伴复视，这种疾病要想到

最近一期Neurology杂志报道了一例老年女性患者，既往偏头痛病史，近一月头痛频率增加伴复视。对于这样的患者该如何诊断？鉴别诊断有哪些？下面我们一起学习一下该病例的临床推理过程。

患者为68岁女性，因“头痛频率增加伴复视”就诊。患者既往偏头痛病史，发作频率为每月一次。就诊前一个月，头痛的频率逐渐增加至每天发作，尤其是晚上和从睡眠中醒来后。同时患者发现垂直和水平凝视均有双影。伴有恶心、对声和光敏感，全身疲劳感。既往病史为右侧乳腺癌行根治性乳房切除术。

查体显示无发热，生命体征正常，精神状态和语言功能正常。视野完好无损，瞳孔对光反应存在，瞳孔等大，无视乳头水肿。眼外肌运动检查显示轻度上视和内收受限，提示右侧动眼神经麻痹。无上睑下垂，余颅神经检查未见明显异常。运动和感觉检查正常，腱反射减弱。步态检查显示为立行不能。

思考：

1.该患者初步检查是否需要头颅影像？

2.患者的哪些表现支持或反对影像检查的需要？

患者头痛频率发生变化、具有夜间和早晨发病的倾向性、恶性肿瘤的病史和神经系统检查异常表明存在占位病变或颅内压增高（ICP），需行头颅影像学检查[1]。另外，第三颅神经部分性麻痹的存在，即使瞳孔保留，也需要头颅影像来评估是否存在后交通动脉瘤[2]。

除动脉瘤外，尽管可能导致患者出现颅内病变的疾病很多，但比较可能的病因包括沿着蝶骨翼内侧、前床突或海绵窦内的轴外病变。未确诊的高血压或糖尿病导致微血管性第三神经麻痹也被认为是动眼神经麻痹的最常见原因[2]。

头颅CT和MRI显示右侧额颞部均匀增强占位病变，导致轻微中线移位。病变边缘可见CSF裂隙，未见脑沟消失（图A）。患者在发现肿块后开始口服地塞米松，但对头痛的效果不佳。

在头颅MRI上还可见半球纵裂靠近前颅窝底部存在血管异常（图B）。脑血管造影显示右侧大脑前动脉额极分支通过曲折的球间静脉引流致前上矢状窦（SSS）形成动静脉畸形（AVM）（图C）。在导致畸形的动脉蒂上存在多个与血流相关的动脉瘤（图C和D）。此外，还可见双侧颈外动脉包括颞浅动脉（STA）的多个分支存在弥散性狭窄（图E）。

图1（A）头颅MRI轴向T2加权图像显示轴外右侧额叶肿瘤，病变内侧有蛛网膜下腔CSF信号（白色箭头），附近脑沟无消失的迹象；（B）在半球纵裂内可见明显的流空信号（箭头），提示小的动脉瘤；（C）数字减影血管造影显示动静脉畸形（AVM）位于右侧直回（圆圈所示），通过曲折的半球间静脉引流至上矢状窦。另外，可见2个与血流相关的动脉瘤（箭头）和主要供血动脉发育不良（短箭头）；（D）3D重建图像上可见动脉瘤（长箭头）和血管发育不良（短箭头）；（E）血管造影还显示颞浅动脉远端呈“串珠状”不规则（STA；箭头），以及右侧额颞叶脑膜瘤；STA病理证实向心性内膜增生（F，标尺分别为1mm）伴炎症浸润，插图可见多核巨细胞（G，标尺为μm）；（H）右侧额颞叶脑膜瘤病理检查证实为WHOgrade1级脑膜瘤（x）；术后立即（I）和3个月随访（J）的CT血管造影的比较显示先前见到的近端供血动脉蒂动脉瘤（长箭头）消退，血管发育不良（箭头）变正常。两者均未见AVM残留。

思考：

1.该患者需要进行哪些实验室检查？

2.其头痛的病灶所在是？

3.复视的病灶所在是？

进一步询问病史，患者述下颌疼痛，但否认下颌跛行或头皮疼痛。红细胞沉降率和C反应蛋白分别为57mm/h（参考范围0-29mm/h）和11.6mg/L（参考范围≤8.0mg/L）。因此患者考虑为颞动脉炎，为此行右侧STA活组织检查及双侧额叶切开术以移除AVM并且进行动脉瘤夹闭。

在手术时，右侧STA显示为弥漫性增厚和异常，病理检查证实为巨细胞动脉炎（图F和G）。术中可见AVM的病灶位于右侧直回。鉴于AVM切除术后更近端的动脉瘤会自发消退且其位置深，因此未进行治疗[3]。

患者的右侧轴外病变被认为是偶发的良性脑膜瘤，在AVM切除时活检得以证实（图H）。术后，患者继续服用大剂量类固醇。其头痛程度几乎在手术后立即好转，并恢复良好。在随访检查中，患者的头痛和复视已经缓解，述“感觉又恢复了正常”。头颅影像显示未治疗的供血动脉瘤消退（图I和J），完全切除了AVM，肿瘤稳定。

在临床当中，很多同时出现的症状和体征都可以用一元论来解释。但当病变不能解释症状时就要仔细重新考虑。该患者最初的影像学显示存在右侧脑膜瘤且体积较大，理所当然怀疑其引起ICP增加导致患者的头痛。但该病灶未见明显占位效应（图B），使得上述考虑需重新思考。

此外，患者继发于右侧动眼神经麻痹的复视也不能用肿块解释。ICP与外展神经麻痹的关联已经确立，但在没有直接肿块效应的情况下，升高的ICP很少引起动眼神经功能障碍[3,4]。

随后的血管成像显示出另外两种病变：双侧颈外动脉分支管腔不规则与颞动脉炎一致，右侧直回AVM引流至SSS。颞动脉炎可以产生头痛和动眼神经麻痹[5]，但患者的头痛是全脑性（而不是侧向的）并且在觉醒时更糟，这与作为潜在病因的ICP增加更为一致。

尽管在手术前进行了高剂量的类固醇治疗，但头痛未见明显改善并且实际上还有所恶化进一步支持ICP增加作为可能病因的可能性。患者的AVM存在多个供血动脉瘤，可称为高流量AVM，导致引流静脉的动脉化及静脉压升高。除了ICP升高引起的头痛外，静脉高压还可能出现许多其他非特异性症状，包括认知能力下降，头晕和不适，特别是当SSS的近端部分受累时[6,7]。

患者的头痛和其他症状在手术后立即得到改善，提示除了颅神经麻痹之外，血管畸形是造成患者大部分表现的原因。总体而言，患者有3种相对不常见的病理过程同时发生，其中的AVM和颞动脉炎，分别独立地导致患者头痛和复视。患者的脑膜瘤纯粹是偶然发现，可通过观察进行管理。

该病例有几点值得我们深思：

首先，它展示了一种常见病理过程的罕见临床表现。颞动脉炎通常表现为头痛、下颌跛行、疲劳、不适和其他全身症状，甚至是视力丧失。动眼神经麻痹是颞动脉炎较少见的临床表现，但可以为孤立性症状。潜在的病理生理学被认为是血管炎，影响供应神经的大脑后动脉分支，最终导致缺血性损伤[5]。颞动脉炎导致复视的其他机制包括第四和第六颅神经的麻痹和眼外肌缺血[8]。虽然颞动脉炎的视力丧失几乎是永久性，复视通常通过类固醇治疗得到解决或改善[5,8,9]。

其次，患者的临床和影像学病程很好地证明了AVM相关动脉瘤的病理生理学。这些动脉瘤通常位于与AVM病灶血流动力学相关的动脉上，供血动脉的高血流量是动脉瘤形成和进展的原因所在，并且它们的存在被认为是AVM出血的先兆。虽然AVM相关的动脉瘤应该在可行的情况下进行治疗，但AVM闭塞后这些动脉瘤自发消退的可能性很高，特别是对于远端血流相关的动脉瘤，以避免不必要的治疗[3]。

最后，引起SSS前三分之一动脉化的动静脉畸形可表现为全脑功能障碍的症状，在痴呆的鉴别诊断中应当加以考虑[10]。

参考文献：

[1]SilbersteinSD.Practiceparameter:evidence-basedguidelinesformigraineheadache(anevidence-basedreview):reportoftheQualityStandardsSub







































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