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一例镰状细胞贫血SC型患者突发低氧血症
26岁，女，SC患者，因镰状细胞贫血危象入院。主诉上下肢疼痛，否认胸痛、呼吸困难。氧饱和度97%。给予静脉输液、羟基脲和吗啡治疗。
住院后36小时，她因进行性意识障碍和呼吸窘迫入住ICU。HRbpm，BP/85mmHg，RR48次/分，SaO%（吸氧6L/min），她不能按指令做动作但对疼痛刺激有反应。无局灶神经系统体征，双侧瞳孔等大等圆，对光有反应。插管后显示轻度基底段肺不张。由于缺氧和心动过速，完善心脏超声检查。4月前的超声心动是正常的。
超声显示右心室扩张，室间隔变平，呈D字。结合先前结果，考虑为急性肺心病。镰状细胞贫血危象急性肺心病可继发于肺栓塞或脂肪栓塞。CT血管成像排除了肺栓塞，考虑为脂肪栓塞，给予紧急红细胞置换。眼科检查提示视网膜血管周可见白色棉絮样渗出，提示眼部血管脂肪栓塞。头颅MRI提示脑脂肪栓塞。由于脑脂肪栓塞，给予盐水造影检查有无右向左分流。很多气泡在第1、2个心动周期进入左心系统，提示心内分流，可能是卵圆孔未闭。根据心房内间隔形态，考虑房间隔动脉瘤。4天后床旁随访超声提示右心系统扩张和房间隔动脉瘤。
讨论：脂肪栓塞是镰状细胞贫血的并发症，病生理机制是骨髓坏死，促进脂肪和其它骨髓内容物进入静脉系统，引起急性的血管阻塞事件。一旦进入静脉系统，脂肪栓子可通过阻塞和炎症机制引起损伤。脂肪颗粒可栓塞于肺小血管，引起通气灌注比例失调及急性的肺血管阻力增加，另外，推测肺脂肪栓塞引起炎症的级连反应，引起内皮损伤和血小板聚集。临床上，肺脂肪栓塞表现包括缺氧、伴或不伴放射学阴影，在极端情况下可引起猝死。尽管肺是主要受影响器官，脂肪栓子可进入循环系统，引起各种器官损害，包括脑，皮肤，眼和肾。
脂肪栓塞的诊断主要依靠临床。当患者有长骨骨折或镰状细胞贫血危象出现急性缺氧、发热、意识改变时需要考虑到脂肪栓塞可能。由于该病临床表现无特异性，需要除外缺氧的其它原因：肺炎、误吸、肺水肿、血栓栓塞。特异性表现包括：支气管肺泡灌洗液巨噬细胞内丰富的脂肪滴，脑MRI示典型的“星空样”改变，在弥散加权相可见弥散的、点状的高信号区域，散瞳检查可见视网膜的损伤；
血液置换是抢救灾难性脂肪栓塞的重要措施，另外心脏超声在评估镰状细胞贫血危象患者发生缺氧或者血流动力学不稳定时具有重要作用。
神经系统损伤多变，轻至轻度混乱，重至昏迷。经过卵圆孔引起的右向左分流增加了脑部并发症的风险。房间隔动脉瘤增加了卵圆孔导致的右向左分流和右心房压升高的背景下右向左分流的可能性。经卵圆孔的分流为动态变化过程，主要受右心房、左心房压力关系影响，体位可能存在一定程度的影响。脂肪栓塞可引起急性的肺血管阻力的显著增加导致右心系统急速扩张，增加右房压，导致脂肪颗粒经过卵圆孔而进入循环系统。对于发生过镰状细胞贫血相关的脑脂肪栓塞的患者，建议经皮卵圆孔封堵。
该例患者为镰状细胞SC型，临床表现比SS型轻。然而，最新的文献报道81%的镰状细胞贫血并发脂肪栓塞不是SS型，而SC型为最常见的类型，可占到43%。大部分镰状细胞贫血疾病以前只有轻微的或没有并发症，相当多的患者在发生脂肪栓塞后才诊断镰状细胞贫血疾病。至于非SS型脂肪栓塞发生率高的原因尚不明确。推测可能与细小病毒感染有关。
随访：给予气管插管、血液置换及长期护理，她的意识恢复至之前的意识水平。3个月复查超声，右心室大小功能正常，肺动脉收缩压正常。建议其行经皮卵圆孔封堵术。
总结：
1、急性镰状细胞危象患者可发生骨髓坏死和脂肪栓塞综合征，SC型较SS型高发；
2、识别镰状细胞疾病患者发生脂肪栓塞非常重要，以便及时正确启动红细胞置换；
3、当镰状细胞发生严重的低氧血症，实时心脏超声可显示急性肺心病，在CT血管成像排除肺栓塞后需考虑脂肪栓塞诊断；
4、脂肪栓塞常见神经系统表现，存在卵圆孔引起的右向左分流神经系统症状倾向于更重，通过生理盐水成像可显示卵圆孔。
参考文献：chest
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