病例分享Takayasu动脉炎相关急

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导语

本期分享一例Takayasu动脉炎合并急性栓塞性卒中，给予支架置入及药物治疗后缓解的病例。Takayasu动脉炎导致弓上多发血管狭窄，需依据临床情况行个体化治疗。选择药物治疗还是血管内治疗，有待未来更多的高级别证据验证。本病例编译摘自Stroke杂志IllustrativeTeachingCases栏目。

PengGao,etal.ContemporaryChallengesofAcuteIschemicStrokeinTakayasuArteritis.Stroke.;51:00–00.DOI:10./STROKEAHA..

病例摘要

患者，59岁，女性，主诉：右侧肢体无力伴言语不能5小时。既往史：高氏动脉炎(Takayasuarteritis，TA)，规律口服强的松治疗10年。查体：双上肢血压：（右）85/69mmHg，（左）/67mmHg；右桡动脉搏动未触及，右锁骨下动脉可闻及杂音。到院NIHSS评分12分，否认既往脑血管事件。头CT提示左侧基底节区和尾状核头部低密度灶，CTA显示左侧颈总动脉(CCA)和左侧大脑中动脉闭塞以及其相应供血区的大面积缺血性半暗带（图1）。患者由于超时间窗故未予静脉rtPA溶栓治疗，血管造影（DSA）提示主动脉弓多发血管狭窄性病变。

图1

A：首次平扫头CT显示左基底节区和尾状头低密度；B：CTA显示左大脑中动脉充盈缺损，灌注数据显示大脑中动脉受累区域的脑血流量(C)和脑血容量(D)不匹配

患者诊断为I型TA(美国风湿病学会标准)，考虑患者血栓继发于左侧CCA起始处的严重狭窄，并继发颅内血管栓塞(图2D)。患者在行颅内支架取栓术后，接受了左侧CCA起始部血管内再通术，随后行颅外血管支架重建。血管造影示TICI分级为3/3(图3A)。穿刺-再灌注时间为62分钟。回收的栓子为典型的动脉血栓(图3B)。术后予静脉输注血小板糖蛋白IIb/IIIa抑制剂(替罗非班0.1μg/kg/min)8小时和口服抗血小板药治疗(阿司匹林mg+氯吡格雷75mg)。第二天，患者神经功能改善，平扫头CT提示梗死灶显影(图3C)，无出血转化。

图2.首次血管造影(DSA)

A：DSA显示弓上多支血管狭窄，包括（B）锁骨下动脉（短剪头）、颈总动脉（CCA，长箭头），串珠状提示狭窄进一步加重；C：左侧CCA/无名动脉(短箭头)再通时，可以看到一个大的腔内血栓(长箭头)，可能来源自左侧CCA；D：串联血栓栓塞导致左侧颈内动脉末端完全闭塞

风湿病筛查显示：血沉60mm/h，C反应蛋白76.10mg/L，自身免疫指标和超声心动图正常。术后14天，患者NIHSS评分3分，mRS评分1分，给予口服抗血小板药、高剂量泼尼松龙(60mg)和甲氨蝶呤(10mg)治疗后出院。患者3个月后随访时无症状复发，血沉(5mm/h)、CRP(＜1mg/L)正常。复查血管造影显示颅内外血管通畅(图3D)，无进一步病变或复发。

图3.支架术后全脑血管造影

A：大脑中动脉(MCA)完全再通；B：可见回收的血栓；C：术后平扫头CT显示左侧基底节和尾状核头部梗死灶；D：3个月随访DSA显示左侧颈总动脉起始部支架重建通畅，MCA血流通畅。

讨论TA是一种慢性肉芽肿性血管炎性疾病，青年女性好发。其炎症过程可累及多根血管，血管造影被认为是诊断的金标准。通常慢性或亚急性起病，炎症发展导致动脉狭窄、闭塞或扩张从而引起各种症状，包括全身症状(体重减轻和发热)、关节痛、周围无脉搏或脉搏微弱、四肢跛行、动脉杂音、高血压和胃肠道症状等。10%-20%的TA患者表现出神经系统症状。TA患者卒中的原因常为血管闭塞或栓塞。颈总动脉或椎动脉受累可导致如视力障碍、眩晕、晕厥和卒中等缺血性症状。继发于TA的大血管闭塞导致急性卒中少见，约80%的患者为前循环受累，常为栓塞性。TA的治疗包括药物治疗和血管内治疗。药物治疗目的是控制疾病进展、预防卒中复发。药物治疗包括糖皮质激素和免疫抑制剂如甲氨蝶呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等。由于弓上多发血管闭塞及严重炎症使血管壁脆弱常导致动脉通路较差，更常采用药物治疗。常用疗法包括标准治疗、静脉予rtPA、口服抗凝/抗血小板治疗或联合治疗，但报道的疗效差异较大，尚无共识。血栓的形成可能是由TA炎性环境引起，因此需个体化治疗以控制疾病、降低血栓形成风险。由于通常合并颅内外病变且血栓负荷较高，急诊溶栓治疗常无效。在串联栓塞时，可利用血管成形术和支架置入术进行血栓回收和血管再通以达到血运重建。术后需行抗血小板治疗以免血栓形成或再闭塞，但疗效和最佳剂量尚无统一推荐。在本病例中，考虑到出血风险，在过渡到口服双联抗小板治疗过程中，与常规介入治疗相比，降低了糖蛋白IIb/IIIa抑制剂的剂量。血管内治疗后再狭窄率高达37%-62%，因此通常避免预防性干预。干预时激素剂量和活动期TA是再狭窄/闭塞的重要危险因素。再狭窄后的治疗策略取决于疾病的活动性、侧支代偿情况、伴随的神经症状及其严重程度，可以考虑药物涂层球囊或支架、颈动脉内膜切除术、锁骨下-CCA旁路移植术等。对于颅外颈动脉狭窄或闭塞的介入治疗选择，目前尚无共识。总结1.Takayasuarteritis(TA)是一种罕见的卒中原因，好发于年轻人。TA患者累及近端弓上大血管和颈动脉系统，可作为大血管闭塞的栓塞来源。2.血栓负荷量较大及溶栓治疗无效时，机械取栓可考虑作为部分TA继发大血管闭塞性卒中患者的治疗选择。3.主动脉弓上血管狭窄或闭塞在进展期TA患者中很常见，全脑动脉造影对血管内治疗和分型至关重要。4.药物治疗是TA的主要治疗手段，优化神经系统和风湿病的治疗方案对此种慢性疾病的长期管理至关重要。

作者:李曼

住院医师、硕士研究生

首都医科医院神经病学中心

研究方向：脑血管病和神经重症

“重症卒中”作为中国卒中学会重症脑血管病分会的官方

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