头颈部病变,罕见

此病例来源于

OurappreciationisextendedtoDr.RajivKumar,IndianaUniversityDepartmentofRadiology,forcontributingthiscase.

50岁女性,头痛。

问题1.最明显的异常特征为?

A.软组织肿块

B.异常液体积聚

C.血管异常

D.淋巴结肿大

E.图像无异常

追加病史:患者曾有脑动脉瘤栓塞术,现头痛、虚弱。

2.请选择正确诊断

A.多囊肾并顽固性高血压

B.大动脉炎

C.细菌性动脉瘤

D.肌纤维发育不良

E.胶原异常并动脉夹层

1.C2.D

右侧颈内动脉远端交替狭窄与扩张,呈典型“串珠”样改变,无重度狭窄。可见动脉瘤弹簧圈。

肌纤维发育不良

动脉粥样硬化

动脉夹层

大动脉炎

多发性动脉狭窄

运动伪影

肌纤维发育不良

Fibromusculardysplasia

肌纤维发育不良为动脉疾病,通常累及青中年女性的中-大动脉,病因不明。

根据其动脉壁受累的病理改变可分为三型:

Type1:(85%)内侧壁

Type2(~10%ofcases):内膜纤维增生

Type3(~5%ofcases):外膜或动脉周围纤维增生

病理表现为动脉壁发育不良并平滑肌和纤维组织增生。可能与alpha-1抗胰蛋白酶缺乏相关。

影像学表现:

Type1:串珠样典型改变,肾动脉最常受累(75%),其次为颈动脉(30%),多为双侧。

Type2:呈长管状狭窄。

Type3:动脉一侧不对称性膨隆。

头颈部动脉肌纤维发育不良使血栓发生的风险增加。

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