头条川崎病
本文由医院陈晶晶翻译,黄国英审校,本文已经发表在《儿科学大查房》年第四期。
临床实践差距
临床医师在对儿童病毒感染的常见症状进行分析时,不应忽略川崎病(KD)的诊断。例如,剧烈头痛和畏光可能提示KD合并无菌性脑膜炎。同样,右上腹疼痛可能表明有胆囊积液。
对于不完全符合KD诊断标准的患儿进行诊断具有一定挑战性,此类KD被称为不完全性KD。婴幼儿和年长儿更容易发生不完全性KD,并且更易出现冠状动脉病变(CAL)。值得注意的是,虽然年龄小于6个月的婴幼儿常缺乏有诊断意义的临床特征,但是存在进展为CAL的高风险。鉴于这个原因,对于年龄小于6个月的婴儿,当因不明原因出现持续发热≥7d且伴有炎性标志物升高时,均建议行超声心动图检查。
目标
通过阅读本篇文章,读者应做到以下几点:
1.描述KD的临床表现。
2.明确可疑KD患儿的鉴别诊断。
3.明确KD患儿的实验室诊断指标。
4.讨论超声心动图在KD治疗过程中的作用,知晓KD的心脏并发症。
5.明确KD的首要治疗为应用静脉注射免疫球蛋白(IVIg)和口服阿司匹林。
病例
一名既往健康的3岁西班牙裔女孩,因发热6d被带至儿科医师处就诊。她每天均有发热,尽管给予解热药,但发热仍不缓解,并且易受激惹、食欲下降。在发热第2天,她母亲发现其躯干有红斑样皮疹,无瘙痒。近2天,她的眼结膜充血。此女孩无兄弟姐妹,并且参加了儿童保健。
体格检查发现,女孩体温38.9°C,伴有心动过速次/min。哭闹时,血压/60mmHg(1mmHg=0.kPa)。体重14.5kg。双眼结膜和角膜缘充血,无渗出物。口唇干裂,并有红斑,且口咽部弥漫性充血无渗出。颈部淋巴结无明显肿大。躯干和四肢有多形态斑丘疹,手背及足背肿胀。
白细胞总数为15.6×/L,血红蛋白水平为98g/L,血小板计数×/L。白细胞分类计数示中性粒细胞占81%,淋巴细胞占14%。丙氨酸氨基转移酶水平轻度升高,为68U/L;天冬氨酸氨基转移酶水平正常。C-反应蛋白(CRP)98mg/L;红细胞沉降率(ESR)65mm/h。尿液分析示每高倍视野有25个白细胞。
概述
川崎病(KD)是一种儿童期急性发热性疾病,表现为累及动脉的血管炎,且易累及冠状动脉。尽管在发展中国家风湿性心脏病为获得性心脏病的主要原因,但在发达国家KD是导致儿童获得性心脏病的首要原因。尽管对KD的自然病程及治疗已有充分认识,但其病因尚不清楚,因此妨碍了特异性诊断试验和靶向治疗方案的制定。
由于缺乏特异性诊断试验,因此KD的诊断仍依据临床标准。KD临床症状和体征的消失符合急性疾病的病程,但在接受静脉注射免疫蛋白(IVIg)治疗的患儿中,冠状动脉病变(CAL)的发生率为3%~5%,而未经IVIg治疗者则高达25%。KD的预后取决于CAL的严重程度,其病变范围可以从轻度扩张到形成巨大动脉瘤(图1)。对于急性期冠状动脉正常的患儿,日后是否有血管内皮功能障碍及动脉粥样硬化加速形成的风险,目前还不十分清楚。
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