CMIT周刊协和疑难病例命悬一线的

点击上方“CMIT大会” 　　心功能Ⅱ级（Killip分级）

意识丧失原因待查

陈旧脑梗死

高血压病

根据心电图表现，入院后首先行冠脉造影检查。

LM中段-末段瘤样扩张，LAD开口瘤样扩张，发出第一对角支（D1）后%闭塞，D1在远段为LAD远段供血

LCX起始部瘤样扩张，近段%闭塞

RCA起始部瘤样扩张，近段%闭塞，起始部小分支为RCA远段供血

造影提示冠脉三支主要血管近段瘤样扩张之后狭窄闭塞，考虑患者较为年轻，不能单纯用动脉粥样硬化解释，因此未行介入治疗。拟进一步完善检查。

血常规：WBC4.5×/L，HGBg/L，PLT×/L

尿常规+沉渣：微量蛋白1.0g/L，24hr尿蛋白0.61～1.06g

肾功能：Cr80～μmol/L，K4.0～4.8mmol/L，UAμmol/L

血脂：LDL-C1.11mmol/L，TC2.49mmol/L，TG2.14mmol/L，HDL-C1.1mmol/L

心肌标志物：cTnI6.1ug/L（峰值），CK、CK-MB正常

BNPpg/ml

HbA1c5.4%，HCY15.7μmol/L

甲功2：正常

铁4项：Fe60.5μg/dl，TIBCμg/dl，TS22.6%，Ferng/ml

hsCRP5.92mg/L，ESR49mm/h

补体、Ig、RF（-）；TB-SPOT（-）

ANA3项、抗ENA抗体：（-）

ANCA、抗磷脂抗体谱均阴性；抗GBM抗体阴性

乙肝5项：HBeAb、HBcAb、HBsAb阳性

易栓全套、肿瘤标记物均阴性

超声心动图：节段性室壁运动异常（左室下后壁内膜回声增强，无运动，室间隔基部运动减低），左室增大（LVEDd57mm），左室收缩功能减低，双平面法LVEF42%，轻度二、三尖瓣关闭不全。

下肢动脉超声：右侧股总动脉及双侧胫前动脉内中膜增厚，右侧胫前动脉弥漫性狭窄，左侧胫前动脉中下段闭塞。

头颈CTA：右侧椎动脉闭塞。

头颈CTA

腹主动脉CTA：脾动脉及双肾动脉远端管腔狭窄，可见小侧支循环开放；肝总动脉及其分支闭塞，周围多发细小侧支循环开放；肠系膜下动脉起始部及双侧髂内动脉多发管腔不同程度狭窄。

腹主动脉CTA

对神经系统问题，请神经科会诊，会诊意见：

?意识丧失考虑癫痫发作可能性大，与全身疾病累及颅内有关。

?既往脑梗死部位为左侧中脑（MRI左侧中脑大脑脚长T1长T2信号），梗死可能为局部小血管闭塞所致。

病例特点

青年男性，慢性病程，临床表现为：（1）心血管系统：活动后胸闷、胸痛，进行性加重，并出现夜间不能平卧；血压升高；（2）神经系统：反复意识丧失伴双眼凝视、肢体抽搐，突发一侧肢体麻木、肌力下降、言语不清；（3）泌尿生殖系统：蛋白尿，血Cr轻度升高，睾丸疼痛。根据检查结果，上述临床表现可以用全身多发动脉病变来解释，此外，炎症指标明显升高。

鉴别诊断

全身多发动脉病变一般从血管病和血管炎两方面考虑，本例患者属于哪一方面？

青年男性可能的血管病包括早发动脉粥样硬化、肌纤维发育不良（FMD）或放射治疗后血管病变。患者无早发动脉粥样硬化危险因素（例如家族史、糖尿病、高脂血症、高血压、肥胖等），血管病变形态不支持FMD，无放射治疗病史。同时炎症指标明显升高，提示血管炎可能。

系统性血管炎根据其累及的血管范围和伴随疾病可分为大血管炎、中血管炎、小血管炎、变异性血管炎、单器官血管炎、伴随系统疾病及其他病因的血管炎等。本例患者属于哪个分类？

患者无其他系统性疾病临床表现，无自身抗体阳性，主要病变为主动脉的分支及肌性动脉病变，因而属于中血管炎。

中血管炎常见的疾病有结节性多动脉炎、川崎病。本例患者是哪一种？

川崎病急性期有发热和急性炎症反应，表现为全身血管炎，好发于冠脉。冠脉表现：急性期多发冠脉扩张伴狭窄，慢性期冠状动脉瘤形成，多发钙化。本例患者既往无高热等病史，无血管钙化，除外川崎病。

结节性多动脉炎是一种累及中、小动脉全层的坏死性血管炎，随受累动脉的部位不同，临床表现多样，以肾脏、心脏、神经及皮肤受累最常见。本例患者冠脉病变明确，腹腔多发中等动脉病变明确，睾丸痛，乙肝血清学阳性，符合结节性多动脉炎的诊断标准。

免疫科会诊

系统性血管炎诊断明确，具体分类为结节性多动脉炎。

建议应用糖皮质激素1mg/kg每日1次，并加用环磷酰胺0.4g每周1次。

患者冠脉病变重，应尽快行相关治疗。

心外科会诊

患者冠状动脉病变重，有尽早CABG指征。

但是考虑：目前炎症控制时间短，CABG术后短期预后不佳；大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂应用，围术期感染、伤口不愈合风险大；颅内病变，CABG围术期及术后神经系统症状可能再发等原因，认为手术风险极大。

优化药物治疗

权衡利弊后，给予优化药物治疗，稳定患者情绪、改善睡眠、抗栓、降低心肌耗氧。因停用抗凝药物后症状反复，遂加用口服抗凝用药。最终出院带药如下：

阿司匹林0.1gqd

华法林3mgqd（INR2～3）

美托洛尔95mgq12h

单硝酸异山梨酯60mgqd、尼可地尔1＃tid

福辛普利10mgqd

呋塞米10mgqd、螺内酯20mgqd

阿托伐他汀20mgqn

强的松60mgqd、环磷酰胺0.4g1/wiv.

氯硝西泮0.5mgqn

出院诊断

结节性多动脉炎

　冠状动脉病变（左主干＋三支病变）

　　陈旧性心肌梗死

　　稳定性心绞痛

　多发动脉狭窄或闭塞（右侧椎动脉、肝总动脉、脾动脉、肠系膜下动脉、双侧髂内动脉、双肾动脉分支、双侧胫前动脉）

　　脾梗死

　　肾梗死

　　陈旧性脑梗死

高血压病（3级极高危）

4个月后随访

可缓慢步行米或上2层楼。ESR、hsCRP恢复至正常范围。UCG：LVEDD54mm，左室下后壁运动略减低，LVEF60%。双核素显像：原左室部分下壁中部血流灌注完全恢复正常，下壁基底心肌血流灌注较前明显改善，PET显像可见心肌存活。

1.结节性动脉炎与大动脉炎如何区别？结节性动脉炎会累及升主动脉吗？

徐东（医院风湿免疫科）：大动脉炎通常分为大动脉炎、中动脉炎、小动脉炎。一般来说，小动脉炎可以出现中等血管病变，中动脉炎可以出现大血管病变；但是大动脉炎不会出现中等血管受累，中动脉炎不会出现小动脉受累。结节性动脉炎累及升主动脉很少见，但是从机理上是有可能出现的。

2.对这个患者后续的血管如何处理呢？是否需要血运重建呢？

徐东：对于结节性多动脉炎患者，若疾病处于活动期，血运重建可能对血管有刺激作用，加重血管炎症，故如保守治疗后患者症状明显改善，则不行血运重建，如果患者胸痛症状仍较为严重，且出现心衰症状，则必要时可行手术治疗。

结节性多动脉炎属于罕见疾病，之前的延误诊断在某种意义上是可以理解的。本例患者较为年轻，其实在早期出现脑梗的时候就应该引起重视，如果明确诊断，预后可能完全不一样。

本例诊断明确，原发病治疗的目的是控制病情，减轻炎症，以防止出现其他系统的病变；但是对于已经出现狭窄或者扩张样病变，即使再给予针对原发病的治疗，病变也不会有明显改善。因此，在原发病治疗基础上，针对冠脉病变的搭桥或介入的治疗手段就显得尤为重要。

本例提示，目前专科分类较细，对于任何一个专科，如果病情不能用常见原因解释，就需要多方面考虑，早期会诊、早期诊断非常重要。

——徐东教授总结道

欢迎探讨

1.针对本例患者冠脉病变，下一步治疗如何考虑？

2.临床上，您有没有遇到类似病例呢？

望您不吝笔墨，在下方写留言发表您的见解，一起参与讨论~

血管炎分类

血管炎分类-RevisedChapelHill会议共识

结节性多动脉炎（PAN）累及冠状动脉影像学表现的特点为：（1）累及多支冠状动脉，通常为三支病变。右冠状动脉是最常累及的血管，动脉瘤最常形成的部位是右冠状动脉近、中段。也有冠状动脉造影结果阴性的病例，考虑为冠状动脉痉挛所致。（2）病变弥漫，冠状动脉的中远段，甚至中小分支血管均可受累。（3）动脉瘤样扩张、动脉瘤伴血栓形成、节段性狭窄为常见的表现，极少数可形成冠状动脉夹层。

PAN诊断标准（ACR）

不明原因的体重下降＞4公斤；

网状青斑；

丸疼痛或压痛;

肌痛（不包括，肩部和臀部的腰带），乏力，或多发性神经病；

单发或多发性神经病；

新发舒张压大于90mmHg;

血清尿素氮水平升高＞40mg/dL或14.3mmol/L，肌酐1.5mg/dL或mmol／L；

乙型肝炎病毒感染的血清抗体（+）或抗原血清学（+）；

动脉造影或影像异常，排除非炎症性疾病；

活检：中小型含多形核细胞动脉。

诊断要点

（1）典型的血管病理改变

（2）典型的中小动脉受累的影像异常：瘤样扩张伴狭窄，炎症指标升高可明确诊断

整理：郭淑娟

审校：冯斯婷

监制：蔡莉

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长按







































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