多发性大动脉炎的病因和病理

多发性大动脉炎又称无脉动脉疾病、闭塞性血栓主动脉病、特发性中层主动脉病和动脉病等，是一种慢性炎症性纤维化动脉炎，主要累及主动脉及其分支，受累血管出现渐进性炎症至闭塞，从而引起肢体或器官缺血的症状和体征。多发于小于40岁的女性（＞80%），根据病变部位，可分为头臂型、胸腹主动脉型、肾动脉型、肺动脉型及混合型，其中尤以头臂型最为常见，且治疗难度最大。

一、多发性大动脉炎的发病原因

多发性大动脉炎的发病原因至今不明，曾经认为与结核、梅毒或其他细菌感染有关，但在病变的动脉组织中并未找到病原菌，实验检查也未得到充分证据。目前认为，本病的发病原因可能与以下因素有关：

1、免疫因素　可能与细菌（结核杆菌、链球菌）、立克次体等感染，诱发主动脉和其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动壁的自身抗体，抗原抗体反应，从而引起动脉壁的炎症反应所致。

2、雌激素的影响　机体内高水平的雌激素，可引起血管的损伤，受累血管出现内膜的成纤维组织增厚或变薄，纤维变性，纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失，平滑肌细胞空泡变性等病变，从而引发本病。

3、遗传因素　近亲如姐妹、母女等常共患此病，本病的发生与一种先天遗传因子有关。

二、多发性大动脉炎的病理变化

多发性大动脉炎所累及的都是含弹性纤维的大、中动脉，主要好发部位是主动脉及其分支和肺动脉。按发病变率高低，依次为锁骨下动脉、降主动脉、肾动脉、肺动脉、颈动脉、升主动脉、椎动脉、髂动脉、脑动脉、肠系膜动脉、冠状动脉。肢体的中小动脉极少发生病变，发病后可同时或先后累及数处血管，受累的部位大多局限在动脉的起始部，也可累及整个胸、腹主动脉和无名动脉。

病变的血管呈灰白色，管壁僵硬、皱缩，与周围组织明显粘连，管腔狭窄或闭塞。在少数情况下，病变血管壁被广泛破坏，而结缔组织修复不足，从而引起动脉扩张，甚至动脉瘤形成。

病变早期是动脉周围炎及动脉外膜炎，以后向血管中层及内膜发展。有不同程度的浆细胞及淋巴细胞浸润、弹性纤维断裂、肌层破坏、纤维结缔组织增生。内膜增厚、水肿，滋养血管增生，肉芽肿形成，血管腔变细，到后期则全层血管壁均被破坏，管腔内可有血栓形成，以至全部闭塞。在病变处偶可看到吞噬细胞。病程超过5年者，血管壁可发生钙化。

本病的基本病理生理：一是病变的远端缺血，二是病变的近端高血压。具体表现和轻重与阻塞的部位和程度有关。

来源：好大夫在线

《血管与腔内血管外科杂志》

.06.01

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