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对ANCA相关性血管炎的认识和争议上
对ANCA相关性血管炎的认识和争议
毕礼明，王朝晖，俞海瑾
本文主要发表在-02医学争鸣杂志
ANCA相关性血管炎（associatedvasculitis，AAV）是一组累及多系统的寡免疫复合物型小血管炎，表现为血液中检测出致病的ANCA、小血管存在坏死性炎症反应。据报道，AAV的年发病率大约为20/百万，自然病程死亡率高，预后差，5年的病死率约25%[1]。AAV累及肾脏常见并且与预后密切相关，而早期诊断和治疗可显著改善预后。本文根据文献进展分析AAV病因、发病机制、分类诊断等相关争议。
1AAV分类与命名
二十年来血管炎的命名和分类一直存在争议，年
（CHCC）对原发性系统性血管炎进行命名，并首次将MPA（(microscopicpolyangiitis,显微镜下多血管炎）和PAN（polyarteritisnodosa,结节性多动脉炎）区分开来。CHCC的血管炎定义来源于专家观点，目的包括标准化命名和根据组织活检中血管累及大小分类。MPA和PAN是两种不同的血管炎，MPA累及小到中等血管，PAN则累及中等血管。
ACR(AmericanCollegeofRheumatology，美国风湿病学会)基于之前的大型回顾性队列研究建议了血管炎分类标准，其中包括了WG(wegenersgranulomatosis,韦格纳肉芽肿)、CSS（Churg-Strausssyndrome,变应性肉芽肿性血管炎）和PAN，MPA在ACR标准中缺如。WG、CSS、MPA（显微镜下多血管炎）三者均为寡免疫复合物血管炎，由于当时ANCA并未推广检测，其诊断标准中并无ANCA标记，这也带来了后来ANCA阴性时能否可以诊断AAV的争议。但是随着ANCA的广泛检查，这三个综合征随后被分在AAV中。
然而在临床中如仅应用ACR标准会导致WG、CSS和PAN等出现重叠[1]，而应用CHCC标准也会因需要组织病理学改变导致很多病例不能得到分类。为解决这些争议在年欧洲医学审理部门建议对怀疑血管炎的患者应用阶梯式推导来诊断AAV和PAN。该流程对疑似血管炎的病例使用ACR和的Lanham标准诊断CSS（过敏性鼻炎或哮喘，嗜酸性粒细胞升高并大于0.10及组织浸润，最后累及多系统），替代标记物诊断WG和肾血管炎，然后再根据CHCC的定义分类。因此不同血管炎定义、分类、诊断标准存在缺陷。EULAR（EuropeanLeagueAgainstRheumatism，欧洲抗风湿病联盟）和ACR[2]认为这些缺陷需要新方法来分类和诊断血管炎，由此发起了一项大规模、前瞻性、观察性的血管炎诊断分类研究，目的是为修订分类标准和验证诊断标准。因此在年CHCC根据最新研究对血管炎的定义作了重新修订[3]，可更完整的覆盖了血管炎，并取代了以人命名的血管炎。新CHCC根据病因、种类等对疾病划分更细。新的诊断标准包括了单个器官血管炎和不定的血管炎[4]，将小血管炎分为AAV和免疫复合物性小血管炎。AAV正式定义为与ANCA相关伴有少量或没有免疫复合物沉积并显著影响小血管的一组坏死性血管炎，部分被重新命名，MPA命名未改，WG更名为GPA（granulomatosiswithpolyangiitis,肉芽肿性多血管炎），而CSS被更名为EGPA（eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiitis,嗜酸性肉芽肿性多血管炎)。因此总得来说ACR标准侧重于疾病诊断，CHCC侧重于疾病的分类和命名。
自从大规模队列研究与基因研究开展后也出现了一些新分类方法。MahrA等[5]应用聚类分析方法证实ANCA亚型如MPO（myeloperoxidase,髓过氧化物酶）/PR3(Proteinase3,蛋白酶3)ANCA的重要性，并衍生出现新的血管炎亚组，即伴有PR3-ANCA阳性的肾脏AAV(40%)，不伴有PR3-ANCA阳性的肾脏AAV(32%)、非肾脏AAV(12%)、心血管AAV(9%)和胃肠道AAV(7%)。Lyons等[6]在GWAS研究中证实个别基因主要与ANCA亚型相关（抗蛋白酶-3ANCA与HLA-DP相关，抗MPO-ANCA与HLA-DQ相关），但不作为诊断的亚组，因此根据研究结果建议AAV分类应该改为MPO-ANCA阳性血管炎和PR3-ANCA阳性血管炎。
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