正清学术复发性多软骨炎临床表现

导读

本病常突然发作，多以耳、鼻和眼等部，病变为首发症状，少数患者可呈暴发性发柞并迅谏衰竭和死亡。

1耳部病变

90％以上的患者有耳部病变。常急性起病，急性期出现对称或不对称性耳郭和外耳突然肿胀和疼痛，耳软骨出现局限性或弥漫性紫红色斑块。病程为几天至几周，可自行缓解。慢性反复发作的耳郭可增厚和硬化，局部钙化出现结节，如同痛风结石。

外耳道反复炎症可出现狭窄，以致使听力下降，部分患者可有中耳及前庭等损害，表现为中耳炎，听力下降或突然失听，以及前庭功能障碍，如眩晕、共济失调、恶心及呕吐等。长期反复外耳软骨损害可出现外耳局部色素沉着、塌陷畸形、萎缩或下垂如菜花样。但是耳垂一般不被累及。

2异部病变

60％以上的复发性多软骨炎患者有鼻部病变。患者突然鼻塞、流涕、鼻出血、鼻梁肿胀和疼痛，发作数天后可缓解。反复发作常见鼻部软骨局限性塌陷，而形成马鞍鼻畸形。临床可见没有其他症状却在短期内出现鼻梁塌陷的病例。所以，如果在没有其他病变可以解释的鼻梁塌陷时，应考虑复发性多软骨炎的可能。

3眼部病变

50％以上的患者有眼部病变，主要表现为炎性病变，是复发性多软骨炎特征性改变之一。常见有巩膜炎、结膜炎、虹膜炎及角膜炎，单侧或双侧发病，患者表现为畏光、流泪、视力下降或复视等。病情严重程度与其他部位病变平行。

有人认为角膜周围溃疡性角膜炎是系统性血管炎的早期表现。少数患者可出现干燥性角膜结膜炎，巩膜软化、眼色素膜炎及视神经炎等。眼底常有受累，表现为视网膜渗出、出血、梗死及微血管瘤形成以及网膜剥离等。此外尚可见突眼、眼睑水肿及白内障，严重者可导致失明。

4关节病变

76％以上的患者有关节病变，可发生于疾病的任何时期，这是复发性多软骨炎的另一特点。关节病变多表现为突然发作的非侵蚀性和非对称性关节炎，可侵犯全身各大小关节，主要侵犯胸肋、胸锁关节、骸骼关节及耻骨联合等。

临床上表现为受累关节疼痛、肿胀、积液和活动受限，病变持续数天或数周后可自行缓解，或于抗炎治疗后好转，一般不遗留畸形。大关节受累时偶见滑膜炎改变，出现关节疼痛、肿胀和关节积液。少数患者可因广泛性肋软骨损害引起连枷胸，甚至导致呼吸困难和呼吸衰竭。

5呼吸系统病变

约70％的患者可出现喉、气管及支气管软骨病变。表现为慢性咳嗽、咳痰、声音嘶哑或失声症。继之气道狭窄，表现为呼吸困难、吸气性喘鸣，并有呼吸道的反复感染病史。物理检查在甲状软骨及气管前有触痛，肺部可闻及弥漫性干、湿锣音甚至呼吸音减弱至消失。严重的患者可造成呼吸衰竭甚至因气管壁塌陷发生窒息导致碎死。患者往往易被误诊为慢性支气管炎，当诊断明确时气管软骨常已有严重破坏。呼吸系统病变与预后不良有关。

6心血管系统病变

少数患者可有心血管系统累及。常见有瓣膜病变，动脉瘤形成、心包炎、心肌炎及心内膜炎等，亦可见大血管血栓形成、心肌梗死、血管炎及心脏传导阻滞等。瓣膜病变多数发生在疾病早期，主要累及主动脉瓣，使主动脉环扩张而致主动脉瓣关闭不全。并可出现二尖瓣关闭不全。动脉瘤多发生于升主动脉，少数可发生于腹主动脉及锁骨下动脉等部位。动脉瘤的破裂可导致碎死。血管炎多见于复发性多软骨炎合并其他结缔组织病的患者。

7神经系统病变

少数患者有神经系统损伤，或以神经系统症状为首发症状，如无菌性脑膜炎，II、VI、VII及VIII脑神经麻痹、出现斜视、复视、面瘫，小脑受累出现共济失调和构音困难，以及癫痫、器质性脑病和痴呆等病变。

8肾脏病变

约25％的患者可有严重肾炎，此外可见IgA肾病和新月体型肾小球肾炎等。临床表现为血尿和蛋白尿，部分患者可出现肾功能不全。目前认为肾脏受累往往与合并其他结缔组织病有关。

9其他

80％的患者可出现反复发热，以致因为以发热为首发症状被误诊为其他疾病。35的患者皮肤戮膜受累，出现形态多样的改变如紫瘫、网状青斑、口腔溃疡、皮肤色素沉着、角化、溢脓、尊麻疹、结节性红斑、脂膜炎和皮下结节等。

另外可见脱发、体重下降及贫血等。约30％的复发性多软骨炎患者可合并其他自身免疫性疾病，最常见的是以血管炎为病理基础的结缔组织病，如结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、贝赫切特病、系统性红斑狼疮及干燥综合征等，其次是类风湿关节炎、强直性脊柱炎、溃疡性结肠炎、赖特综合征、系统性硬化症及多肌炎等，少数可出现Sweets综合征。

复发性多软骨炎合并贝赫切特病称MAG-IC综合征（mouthandgeni-talulcerswithinflamedcartilage）。复发性多软骨炎还可合并糖尿病、突眼性甲状腺肿、慢性甲状腺炎、甲状腺功能减低、原发性胆汁性肝硬化、再生障碍性贫血和急、慢性粒细胞性白血病等。

10复发性多软骨炎与妊娠

有研究表明妊娠不会影响复发性多软骨炎的病程。患复发性多软骨炎的妇女妊娠可出现流产、早产、宫外孕及胎膜早破等，可能与细胞毒药物等治疗有关。但是，56％的患病孕妇妊娠过程是平稳的，72％的孕妇可以分娩出健康的婴儿。妊娠的复发性多软骨炎患者可以服用泼尼松治疗，妊娠后期及分娩时可选用甲泼尼龙或氢化可的松，但不能选用含氟的皮质类固醇药物如地塞米松。

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