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柳叶刀Lancet与李神经群丝绸之路与
王仙伟
病例提供并主持
医院
总结整理
王超、徐宁、杨晓帆、傅懋林、刘红
.11.16讨论于李神经18个中文群
各位老师，晚上好，很高兴能有机会能跟大家一起讨论病例，一个病人等待2年的诊断是什么呢？第一次在李神经群分享病例，欢迎各位老师各抒已见。
第一部分：
男性，39岁，小学文化，河南籍，农民，嗜烟，每日半包，吸烟20余年。
因“发作性意识不清伴肢体抽搐2年，再发1天”入院，患者2年前无明显诱因在家里突发意识不清，伴有肢体抽搐，表现为双上肢屈曲，双下肢阵挛抖动，呼之不应，有眼球上视，口吐白沫，持续数分钟后症状改善，意识逐渐恢复，医院，诊断考虑“癫痫”，予“丙戊酸镁1#bid”口服治疗，症状未再发作；5月前患者觉症状未发，自行减量丙戊酸镁；1天前患者意识不清再发，有四肢抽搐，症状大致同前，当天至我院就诊过程中，共发作2次，每次持续数分钟后缓解，门诊查头颅MRI+MRA提示“颅内多发病灶，建议增强及DWI检查，MRA未见明显异常”，门诊以“癫痫”收入我科。
入院查体：T38.1℃，Bp/71mmHg，神志清，对答切题，计算力、记忆力、定向力正常，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，伸舌居中，口齿清晰，四肢肌力正常，肌张力可，双侧深浅感觉对称，膝反射（++），双侧巴氏征阴性，脑膜刺激征阴性。
请老师们给出定位及定性诊断？
fayanzhail
病例讨论第一部分：
刘步
癫痫为症状，皮层功能障碍，定位大脑皮层，定性及原因需要查清楚，颅内病灶多发。第一感觉是肿瘤，再就是炎性病变，多发硬化，当前需要处理的是核磁和脑脊液，原因很重要。
医院
定位影像己给出了，定性就从影像上寻找了，Melas？
医院神内
青年男性，反复发作抽搐伴意识丧失，MR显示多发病灶，定位考虑大脑皮层，定性考虑代谢性？囊虫？脱髄鞘？
许燕，故城神内
定位：皮层（癫痫发作）
定性：脱髓鞘？（青年+2年病程+MR多发病灶）脑囊虫？磨牙？血管炎？（发热）
医院神内
癫痫发作，颅内多发病灶，感觉低级别胶质瘤可能性大。
医院神内
男性，39岁，嗜烟，每日半包，吸烟20余年。因“发作性意识不清伴肢体抽搐2年，再发1天”入院，自行停药后病情反复。结合发作特点为癫痫大发作。年轻男性，吸烟，颅内多发病灶。定位：广泛皮层；定性：melas；自免性脑炎；颅内动脉炎。
医院神内
患者查体未见明显阳性体征，全面强直痉挛发作，考虑定位皮层，定性推测，代谢性脑病，炎性脱髓鞘，占位病变?
黄华生，医院神内
青年男性，反复癫痫发作，查体无特殊定位：临床定额聂叶病灶可能，结合片子多大病灶。定性：寄生虫、肿瘤、海绵血管瘤、结节性硬化等等，下来看片子
郭科湘雅附三神内
中年男性，有吸烟史，临床表现为发作性意识丧失，伴四肢抽搐。体查未见明显阳性体征。定位:大脑皮层？，脑白质？定性:1.血管病，烟雾病。2.脱髓鞘，中枢神经系统血管炎？3.特殊感染:神经梅毒等。4.寄生虫5.中毒，需要进一步提供病史，有待排除。
医院神内
病例特点：
青年男性，发作性起病，癫痫样发作，颅内多发异常信号
定位：皮层及双侧大脑半球
定性：代谢性？寄生虫？占位？
诊断：线粒体？占位？
赵虹哈医大四院神内
中年男性，癫痫史两年，入院查体：高级智能正常，体温高不一定与疾病本身相关，考虑melas?占位？
医院神内:
青年男性，以发作性抽搐起病，表现为癫痫大发作，抗癫痫治疗有效，定位：双侧大脑半球，定性：肝豆状核变性？线粒体脑病？脱髓鞘？肿瘤？静脉窦血栓？自免脑？
张聪河大附院神内:
中年男性，癫痫发作2年，查体无体征,颅内多发病灶，定位：皮层。定性：肿瘤(胶质瘤，淋巴瘤等），遗传代谢性脑病（线粒体脑病)，寄生虫和感染性脑病。头颅核磁，腰穿检查。患者贫血，低蛋白血症，低代谢状态，皮层和双侧丘脑性病变，进食怎样？有无缺氧病史和B1缺乏症史，代谢性脑病？
姜伟韬安庆市立神内:
男性患者，慢性病程，反复抽搐+意识不清，查体：未见明显异常，头部MRI提示颅内多发病灶。定位：大脑皮层，定性：脱髓鞘？代谢？肿瘤？免疫？特殊感染？
医院神内:
青年男性，急性起病，病程2年，从发作形式看还是癫痫，目前查体没有具体的阳性体征，只能暂时定位在双侧大脑皮层，定性诊断得看看片子和其他辅助检查。细看看片子，结节性硬化不能排除。
医院神经内科:
患者有癫痫发作定位广泛大脑皮层定性患者有吸烟史且发病时有发热考虑颅内肿瘤？感染？
羽洪文广西中医药大学二附院放射科:
MR片上可见小脑和桥脑萎缩
群CEO郭祥占-医院神内:
男青年，两年前一次癫痫发作，本次急性再发，全面发作。MR上似乎双侧额叶有病灶。CSF目前没发现价值。定位，广泛大脑皮层。定性:目前除了血管病，肿瘤其他啥都可能，集中在代谢障碍上，中毒不排除。
陈浩老师
中年男性，发作性意识障碍伴抽搐起病，丙戊酸镁治疗有效。影像多发病灶，看看是啥。。定性:有坑，累及皮层可导致痫性发作的各种原因。
龙勇老师
患者青年男性，发作性疾病，病程2年余，查体尚可，头颅mri提示颅内多发病灶，定位：皮层、脑实质，定性：癫痫查因：慢性感染（寄生虫？）、自勉脑？、变性疾病（肝豆？）～肿瘤最后？～看
片子先吧
李晓强老师
病程2年，良性可能性大，定性猜测线粒体，脱髓鞘，淋巴瘤肉芽肿，血管炎，以及寄生虫，颅内钙化性疾病，神经纤维瘤，结节性硬化等等。br影像，腰穿，抗核抗体等等。
先无创的影像来看看，顺序，先ct，后mri，再强化。
翟丰羽老师
青年男性，发作抽搐二年，表现为全面发作，神经糸统检查无阳体征。MR颅内多岁灶，MRA正常。定位皮层，定性继发性，考虑a寄生虫，囊虫可能大b结核C转移瘤d遗传代谢，Melas，GdasilE脱髄鞘F其它MR多发灶，双丘脑，丅1低，T2高信号，Ms、melas不除外，做CT，Dwi，MR增强，
杨晓帆老师
青年男性，发作性病程，出现意识丧失，四肢抽搐，眼球上翻，口吐白沫，抗癫痫药物治有效。神经系统查体未见异常体征，辅助检查头部核磁显示颅内多发病灶。考虑全面性发作定位于双侧皮层，定性考虑癫痫发作。青年起病的症状性癫痫分析病因1.脱髓鞘病变，累及皮层的病灶引起的异常放电，全脑扩布，2.粒体脑肌病，无卒中发作，不知道肌肉是否有无力情况，3.寄生虫，这个不是太好控制，没有驱虫治疗，症状发展缓慢不太支持，4.结节性硬化，进一步影像学核磁增强，脑电，腰穿。
范秉林老师
青壮年男性，急性起病，发作性，主要表现为痫性发作，药物控制两年，控制良好，减量后再发，神经系统查体未见阳性体征，有颅内多发病灶，定位：双侧大脑半球，定性：看看颅内病变性质，从发病情况看首先考虑慢性中毒或者遗传变性疾病，免疫相关不能排除。想问一个问题：用丙戊酸镁两年发作完全控制吗？两年前的影像学如何/
头颅MRI:双侧皮层及皮层髓质交接区及丘脑多发异常信号，脑脊液细胞蛋白增高
刘群会老师
2年病史，此次CsF细胞数量多，蛋白质高，与颅内病灶有关系吗？
李仕林老师
定位:额叶皮层，定性:症状性癫痫全面强直-阵挛发作
症状再发与减药过快有关还是病情发展如此
详细的查体是诊断的法宝
入院当天MRI+MRA提示：两侧额叶、右侧顶叶、左侧枕叶、双侧丘脑异常信号，建议增强+DWI检查，MRA未见明显异常。
病例讨论第二部分
1.虫子和肿瘤感觉不像
2.丘脑，皮层。
是的，不像虫子和肿瘤，不过，也没见过这样的Melas。
3.桥本氏脑病？
4.结节性硬化？
5.血管炎？
6.皮层散在的异常信号影，没有层状坏死，感染会是这样的表现吗？
7.要求血管？会不会有动静脉畸形？
8.患者是否还有其他异常体征?
9.家族史？
脑压正常、病毒系列正常、感染四项正常、心脏彩超正常
给出了MRS+增强+DWI，大家看看，有想到什么没有
??????：乱花见欲迷人眼
1.还真像甲状腺方面的病啊？桥本君？
2.T3、4低，CRP高，没给甲状腺抗体，没给ESR
3.看免疫系列？
4.血管炎？坑??
第三部分：
既往有“脑干脑炎”病史6年余，当时“高热、昏迷”，医院予大激素冲击治疗后好转，后出现“双侧股骨头坏死”，2年前在“*某医院”行手术治疗，术后恢复可，生活基本不受影响；患者诉术后出现“反复发热”病史，有时1月发热1次，有时隔天发热1次，时间不固定，自诉无明显诱因，体温波动在38.0-40.5摄氏度，自服用“尼美舒利”或“温开水”可退热，曾多次在“*某医院”住院治疗，未能明确发热病因。
大家觉得反复发热跟这次疾病有关系吗？
病历汇报第五部分：
2月前（.07.11-.07.23）患者因“发热伴皮疹3天”入住我院感染科，当时查体：咽红，口腔黏膜可见多发白色斑点及溃疡，周围有红晕，躯干、四肢、头面部、会阴部可见散在淡红色大小不等红色斑丘疹，稍高出皮肤，压之褪色，部分呈瘀斑，部分融合。并留病理检查。（可惜当时我院感染科没有留皮疹照片）
韩凌??????：
白赛??观此病历，像摸黑走夜路，还深一脚，浅一脚，走着走着，突然，看到一道亮光，然后，就看到，天越来越亮。
黄华生：
白赛？当时脑干脑炎的时候应该就警惕了
姜伟韬安庆市立神内:
手术后体内的异物反应。长期发热，有没有寻找发热病因，风湿免疫性疾病，血液疾病？有口腔溃疡，会阴皮疹，神经白塞氏病！
医院:
免疫系统疾病，白塞的可能最大！
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主持：王仙伟老师
目前诊断：神经白塞病
1.白塞病又称为“丝绸之路病”，年国际白塞病研究标准：1年内反复发作3次，之后更新的标准也一直沿用这个标准，国内也一直在使用。反复询问病史，此病人既往有口腔溃疡病史，但根本没有在意，患者表示一般在损伤口腔黏膜后出现，一般几天就恢复了，发热与口腔溃疡无明显相关性，问群里的老师：您1年有木有3次口腔溃疡，这个3次怎么来的呢？亚裔人群会不会发病率也高一些呢？对一些明显有地域特色的疾病，标准是否要不一样呢？
2.患者反复发热2年余，一直未明确诊断，其中的原因是什么呢？有时候医生面对病人只是患者一个时期的表现，动态的疾病观念需要我们反复思考，也许过几年后这个病人的诊断又会变化呢？
3.患者有股骨头坏死病史，考虑到患者症状较轻，颅内MRI-ADC提示血管源水肿，我们予80mg甲强龙静滴治疗5天后，症状未再反复，发热及抽搐未发作，减量40mg（5天）后再予20mg甲泼尼龙片口服出院，风湿免疫科建议加用甲氨蝶呤片及秋水仙碱，患者拒绝，要求单纯口服激素治疗。
4.神经白塞病的治疗您有哪些经验吗？比如激素？免疫抑制剂？
后记：
郭科：
很少累及皮层的。皮层估计也有。太不典型了。
顺便再次温习神经白塞病的分型:
1.脑膜脑炎型多呈急性或亚急性发病，主要表现为头痛、发热、颈项强直、恶心、呕吐、复视、意识障碍、人格改变、记忆力减退等，数天后可出现偏瘫、失语、构音和吞咽困难。
2.脑干型常表现为脑干病变综合征或称之为类多发性硬化综合征，可表现为典型的交叉性瘫痪、小脑性共济失调症状等。
3.脊髓型NBD合并脊髓损害并不多见，文献报道可出现截瘫或四肢瘫、大小便功能障碍等脊髓损害的表现。
4.周围神经型此型较少见，可有单神经病和神经根损害。
5.小脑病变型常表现为小脑性共济失调。
6.脑神经瘫痪型以展神经、面神经受累为多见。
此外，还可表现为良性颅内高压型。近年有肌肉受累的报道，但极其罕见。
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精彩摘录
申永国-医院：
定位：皮层？颞叶？定性：癫痫？肿瘤？
寄生虫，磨牙也考虑智能怎么样？
烟雾排除了寄生虫不像风湿免疫抗体？血管炎指标？
结节病？血管炎重点考虑了
龙勇-医院神内：
患者青年男性，发作性疾病，病程2年余，查体尚可，头颅mri提示颅内多发病灶，定位：皮层、脑实质，定性：癫痫查因：慢性感染（寄生虫？）、自勉脑？、变性疾病（肝豆？）～肿瘤最后？～看片子先吧
丘脑对称信号啊～大脑半球多发病灶
肿瘤感觉也不像
再发不单纯与减药有关啊～因是脑袋的病灶～病灶还在
细胞数多呢～梅毒好像没给[疑问]
如果从感染看～貌似最靠谱的是梅毒、自勉其次～结核不是、隐脑不是、病毒不是、细菌也不是[憨笑]
怎么又出来个脑干脑炎病史[惊恐]好大的坑啊
白塞的皮肤、溃疡病史没有～
周铁柱中国医大四院神经内科：
太多可能性，慢性，方向:感染可能性不大
病史补充？发热反复？影像提示炎性？SAH？自免？线粒体脑病？代谢？结节？慢性感染？分枝杆菌？寄生虫不像，MR强化，CSF支持颅内炎症，生化呢？CVT？查MRV；中毒？看到甲功了，桥本脑病？
武肖娜广总：
定位初步只能到皮层，定性太有难度了，看影像先输血前指标，风湿免疫指标有吗，还有肺的检查。定性考虑免疫炎性？不排除淋巴瘤，梅毒类。感觉像个结节性血炎
王海萍青大附院神经内科：
中年男性，抽烟史。慢性病程，癫痫发作，药物控制有效，减量复发。查体：除发热无阳性体征。核磁示颅內多发病灶。定位：皮层或近皮层白质。定性：1感染，2免疫脱鞘3遗传或代谢4肿瘤。信息有点少哦
杜明艳首医潞河神内：
患者青年男性，急性起病，以癫痫为主要表现，查体未见明确神经系统定位体征，结合病史，定位大脑皮层可能性大，定性诊断：癫痫发作病因，太多了，先看看影像吧！自身免疫？感染？脱髓鞘？先看看影像，必要时腰穿。遗传代谢性疾病？melas？肿瘤？（吸烟史，查肺ct），中毒？职业毒物接触史？饮酒史等
郭科湘雅附院三神内：
中年男性，有吸烟史，临床表现为发作性意识丧失，伴四肢抽搐。体查未见明显阳性体征。定位:大脑皮层？，脑白质？定性:1.血管病，烟雾病。2.脱髓鞘，中枢神经系统血管炎？3.特殊感染:神经梅毒等。4.寄生虫5.中毒，需要进一步提供病史，有待排除。
癫痫发作只是个表象，临床症状，引起痫性发作的与该颅内多发病灶有关。这些病灶定性一定需要排除神经梅毒哎。给输血四项检查看看
不然颅内感染也好，中枢神经系统淋巴瘤也好。往后面考虑。先咬定先排除神经梅毒。
医院神内：
定位:大脑皮层。定性:脱髓鞘？自勉？感染？
颜建医院：
如果是寄生虫，不驱虫治疗只服抗癫痫药物可以控制吗？患者再发是否与减药有关？susac确实不太像，除非有坑脑脊液细胞数不少呀
既然没有做脑脊液抗体检测，自免脑、副肿瘤都不支持
医院神内：
定位:意识障碍，四肢抽搐一大脑半球
定性:青年男性，主要表现反复癫痫，可能有肿瘤，血管畸形，自免脑炎，感染等?
C反应蛋白高，腰穿细胞数高，以多叶核为主，蛋白高，还是倾向特殊感染?免疫相关疾病?
目前诊断：神经白塞病
白塞病又称为“丝绸之路病”，年国际白塞病研究标准：1年内反复发作3次，之后更新的标准也一直沿用这个标准，国内也一直在使用。反复询问病史，此病人既往有口腔溃疡病史，但根本没有在意，患者表示一般在损伤口腔黏膜后出现，一般几天就恢复了，发热与口腔溃疡无明显相关性，问群里的老师：您1年有木有3次口腔溃疡，这个3次怎么来的呢？亚裔人群会不会发病率也高一些呢？对一些明显有地域特色的疾病，标准是否要不一样呢？
患者反复发热2年余，一直未明确诊断，其中的原因是什么呢？有时候医生面对病人只是患者一个时期的表现，动态的疾病观念需要我们反复思考，也许过几年后这个病人的诊断又会变化呢？
患者有股骨头坏死病史，考虑到患者症状较轻，颅内MRI-ADC提示血管源水肿，我们予80mg甲强龙静滴治疗5天后，症状未再反复，发热及抽搐未发作，减量40mg（5天）后再予20mg甲泼尼龙片口服出院，风湿免疫科建议加用甲氨蝶呤片及秋水仙碱，患者拒绝，要求单纯口服激素治疗。
神经白塞病的治疗您有哪些经验吗？比如激素？免疫抑制剂？
发言集锦
李神经群的丝绸之路病
第二例
第三例：
??：反复头痛的青年男性-白塞病---朱凌
点击链接查看过多??：反复头痛的青年男性-白塞病---朱凌
