今日学习大动脉炎
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今日规培节选
大动脉炎是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎变。以引起不同部位的狭窄或闭塞为主,少数病人因炎症破坏动脉壁的中层,而致动脉扩张或动脉瘤。因病变的部位不同,其临床表现也不同。
发生在胸降主动脉者,称为不典型(先天性)主动脉缩窄。发生在肾动脉者,引起肾血管性高血压;累及肺动脉者,产生肺动脉高压;影响冠状动脉可产生心绞痛或心肌梗死。本病常为多发性病变,表现一组或多组特异病征。曾取名无脉病、主动脉弓综合征、不典型主动脉缩窄等,现统称为大动脉炎。
好发部位及术式
病理分为3型,即肉芽肿型、弥漫性炎变型、纤维化型。以纤维化型为主。
影像诊断分型:①I型病变,主要累及主动脉弓及其分支,即头臂动脉型或主动脉弓型;②I型病变,累及胸腹主动脉及其分支,即主-肾动脉型;③II型病变,累及范围包括上述两种类型,即为广泛型。④肺动脉受累型。
临床分期:全身症状期,潜伏期,硬化期。临床最常见的为硬化期血管末端阻塞性改变的症状和体征。
主要鉴别诊断:GCA白塞氏病:大中小动静脉受累(主动脉+上腔静脉),肺动脉瘤+原位血栓形成,滋养血管炎导致弹力层破坏,血管扩张。
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