没有脉搏竟是大动脉炎惹的祸

日前，风湿免疫科门诊接诊了一个奇怪的病人：女性，38岁，诉头痛、头晕前来就诊。医生一摸其左手脉搏，竟摸不到！再测量血压，也听诊不清！面前女子活动自如，怎么会没有脉搏？医生赶紧测量另外一侧肢体，咦，脉搏血压正常！好吧，这么奇怪的病人到底得的是什么病呢？

经过一番详细检查，该女子得的是多发性大动脉！

多发性大动脉炎（TA）是指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性进行性非特异性疾病，其中头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位，引起相应部位动脉的狭窄或闭塞，少数患者表现为动脉扩张或动脉瘤，常呈多发性，因病变部位的不同而临床表现各异。

如何识别多发性大动脉炎？

多发性大动脉炎病变部位多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉，肺动脉、冠状动脉等也可受累。按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病：

①单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。

②脑动脉缺血症状，表现为颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。

③近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部2级以上高调血管杂音。

④不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。

⑤无脉及有眼底病变者。

多发性大动脉炎起病隐匿，疾病早期患者无特异性临床表现，诊断较为困难，往往疾病发展到一定阶段，在血管壁肿胀、增厚到一定程度，至组织血供受影响，功能受限时才被发现。

多发性大动脉炎的治疗

大动脉炎是一种全身性疾病，以内科治疗为基础，外科处理只治疗因该病引起的血管病变。

1.内科治疗的要点及基本原则

大动脉炎的治疗主要针对血管壁非特异性炎症，尤其是处在活动期或者急性期患者，多数指南推荐使用糖皮质激素抗炎治疗，目前泼尼松剂量颇有争议。

医院数10年观察研究，建议初始治疗推荐剂量为0.5mg/kg/d或30mg/d，若1周内C-反应蛋白和ESR降至正常，炎症症状缓解，则继续维持；如不达标，剂量增至1mg/kg/d，并维持治疗两个月以上，同时监测上述指标；若平稳可每月减量5mg，至10~15mg/d时可维持观察3~6个月。

单纯激素疗效欠佳，可联合免疫抑制剂来诱导和维持炎症缓解，常用药物有甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等。

处于稳定期的TA患者主要对症治疗包括降血压、扩血管、抗凝、抗血小板等。对高血压患者应积极控制血压，可以预防和减少高血压并发症。扩张血管及抗凝、抗血小板等药物对改善微循环和预防血栓形成可能有益。

2.血运重建的指征及注意事项

TA患者如血管阻塞危及脏器血运则需要选择血管重建治疗。对药物、介入治疗无效或失败的病变，可考虑行外科手术治疗。球囊扩张应用较广泛，但支架植入由于动脉炎特点，需慎重应用。值得注意的是，TA在活动期即使血管病变解剖上非常适合经皮介入或外科手术治疗，也应列为手术禁忌。

一般在病变稳定后采取手术治疗，包括体温、ESR、白细胞计数、IgG均正常。手术原则是在脏器功能尚未丧失时进行重建：

①对于头臂型可行胸外途径或胸内途径人工血管重建术、内膜血栓摘除术等；

②胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术；

③肾动脉狭窄者，可行肾脏自身移植术或血管重建术，患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术；

④冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。

资料来源：陈姗姗来源：医格心领域

审核发布：张桦

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