血管多变是何原因

患者王某，27岁男性，胸闷、胸痛1年余，眼红3月，发热、咳嗽1月。

年1月无明显诱因出现胸闷、胸痛，伴乏力，无咳嗽、咳痰、咯血，无发热、盗汗。

医院行胸部CT平扫：

主动脉CTA

医院考虑主动脉夹层，行升主动脉及主动脉弓置换术。术中见心包腔内淡红色积液，心脏表面纤维素条索与壁层黏连，心包增厚；主动脉外膜水肿，与心包黏连，主动脉管壁明显变硬变厚，弹性差。术后予强心、利尿等治疗，未再胸痛。

年11月

无诱因出现眼红、搔痒及胀痛，伴少许脓血性分泌物，无视力减退、视野缺损，对症治疗后无明显改善。

年12月

无诱因出现发热，Tmax38.5℃，伴咳嗽、咳少量白痰，偶有暗红色血丝痰；流涕、间断血涕；偶有胸闷、胸痛；左眼视力下降；无咯鲜血、呼吸困难等。当地予经验性抗感染治疗（莫西沙星+美洛西林→万古霉素+美罗培南），患者仍间断有38.5℃体温，咳嗽、咳痰及眼部症状无好转。

既往史、婚育史、家族史无殊。吸烟史6年，平均10支/日；饮酒史10年，社交饮酒。已戒烟戒酒1年余。

查体T:36℃P:86次/分R:13次/分SpO2:98%

BP:左上肢/90mmHg右上肢/94mmHg

左眼球结膜充血、红肿；

耳鼻未见异常分泌物，副鼻窦无压痛，双耳听力正常；

右侧桡动脉搏动较左侧稍弱；

双侧颈总动脉、锁骨下动脉及腹主动脉可闻及收缩期吹风样杂音；

心前区可闻及收缩期吹风样；

肺部、腹部查体无殊；

双下肢不肿。

血尿便常规、肝肾功：大致正常

炎症指标：

-ESR22mm/h

-hsCRP7.75mg/L

-IgG14.68g/L,IgA1.51g/L,IgM2.35g/L

-Ferng/ml

-C31.g/L,C40.g/L

感染指标：

-PCT＜0.5ng/ml,

-G试验50.50pg/L,GM试验0.62μg/L,

-EBV-DNA、CMV-DNA阴性

-PPD试验阴性,T.SPOT.TB阴性

免疫指标：

-ANA18项、抗ENA4+7项:阴性

-ANCA:PR3-ANCARU/ml,IF-ANCA(+)C1:20,MPO-ANCA阴性

-RF99.1IU/ml

-IgGmg/L（80-mg/L）

影像学：

-锁骨下动脉超声：头臂干远心段狭窄可能性大，头臂干远心段管壁增厚，需除外大动脉炎所致；

-上肢动脉超声：右上肢动脉频谱呈狭窄下游改变

-腹主动脉超声、下肢动脉超声：未见明显异常。

眼底、OCT、视野等未见明显异常。

鼻窦冠状CT：未见明显异常。

胸部CT

头颈CTA

主动脉CTA

主动脉管壁/心包病理：

病变累及主动脉壁及其周围组织，可见较多淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞及散在多核巨细胞，伴坏死及微脓肿形成。

病变符合肉芽肿性多血管炎（GPA）。

血管炎分类

ChapelHillConsensusConference

Note：Thereissubstantialoverlapwithrespecttoarterialinvolvement,andanimportantconceptisthatall3majorcategoriesofvasculitiscanaffectanysizeartery.

肉芽肿性多血管炎

年美国风湿病学会(AmericanCollegeofRheumatology,ACR)等推荐将“Wegener肉芽肿”改名为“肉芽肿性多血管炎(granulomatosiswithpolyangiitis,GPA)”。

GPA是一种坏死性肉芽肿性血管炎,病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常从鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始,逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、耳、皮肤,亦可侵及心脏、神经系统等。该病男性略多于女性,发病年龄在5~9l岁,40~50岁是本病的高发年龄。

GPA临床表现多样,可累及多系统。典型的GPA有三联征:上呼吸道、肺和肾病变。

ENT-常为首发症状

?持续性流涕、鼻出血，甚至鞍鼻；

?咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失；

肺部受累-基本特征之一

?80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变；

?胸闷、气短、咳嗽、咯血及胸膜炎是最常见的症状；

?约1/3的患者肺部影像学检查有肺内阴影，可缺乏临床症状；

肾脏损害

?大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细胞及管型尿；

?无肾脏受累者称为局限型GPA；

?部分患者在起病时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎；

眼部受累：可累及眼的任何结构，表现为结膜炎、角膜溃疡、视网膜血管炎等；

其他：皮肤黏膜、神经系统、关节病变等。

该患者经大剂量甲强龙+环磷酰胺治疗后，发热、咳嗽、咳痰、胸痛、关节痛及眼部症状明显缓解。

预后：

未经治疗的GPA病死率可高达90%以上，经激素和免疫抑制剂治疗后，GPA的预后明显改善。大部分患者通过用药，尤其是糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗和严密的随诊，能诱导和维持长期的缓解。影响预后的主要因素是高龄、难以控制的感染和不可逆的肾脏损害。

Tips:

1.患者有上呼吸道症状，肺内出现结节、浸润及空洞影时，在常规筛查感染、肿瘤等疾病时，应考虑到血管炎的可能性。

2.大、中、小血管炎均可累及各种大小的动脉，只是相应血管炎更易累及相应大小的血管。小血管炎可以有大血管的受累。

下期题目

M/63

?主诉：咯血5天，加重1天。

?现病史：每日十余口鲜血，伴少尿，无发热、胸闷、胸痛等

?既往史：RA20余年

?化验检查：Cr，腹部bus：双肾大小正常

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该患者肺部CT表现考虑为什么病？

欢迎留言讨论，解析详见下期。

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