基础结节性多动脉炎
结节性多动脉炎是一种原因不明，以急性中小血管坏死性炎症为特征，导致动脉瘤形成的全身性疾病。该病在美国的发病率为1.8/10万人，我国尚无详细记载。男性发病为女性的2.5-4.0倍，年龄几乎均在40岁以上。起病可急骤或隐匿。
7%-36%的患者乙型肝炎病毒表面抗原(HbsAg)阳性、药物过敏反应或病毒感染诱发及免疫复合物沉积有关。
本病中仅有20%患者抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性，主要是核周型-ANCA阳性。
临床表现多样，可有不规则发热，体重下降，关节肌肉疼痛，常受累的脏器有皮肤、关节、肾脏、胃肠道以及神经系统。
组织学的表现为灶性的坏死性血管炎，血管壁通常伴有炎症细胞浸润。
怀疑PAN而临床查体缺乏足够证据时影像学提高重要依据：
①彩色多普勒超声：中等血管受累，可探及受累血管的狭窄、闭塞或动脉瘤形成，小血管受累者探查困难。
②CT和磁共振成像(MRI)：较大血管受累者可查及血管呈灶性、节段性分布，受累血管壁水肿等。
③静脉肾盂造影：可见肾梗死区有斑点状充盈不良影像。如有肾周出血，则显示肾脏边界不清和不规则块状影，腰大肌轮廓不清，肾盏变形和输尿管移位。
④选择性内脏血管造影：可见到受累血管呈节段性狭窄、闭塞，动脉瘤和出血征象。动脉瘤最常见于肾、肝以及肠系膜动脉。
结节性多动脉炎分类标准
目前采用年美国风湿病学会(ACR)的分类标准：
①体质量下降≥4kg(无节食或其他原因所致)；
②网状青斑(四肢或躯干)；
③睾丸痛和(或)压痛(并非感染、外伤或其他原因引起)；
④肌痛、乏力或下肢压痛；
⑤多发性单神经炎或多神经炎；
⑥舒张压≥90mmHg(1mmHg=0.kPa)；
⑦血尿素氮mg/L或肌酐15mg/L(非肾前因素)；
⑧血清乙型肝炎病标记(HbsAg或HBsAb)阳性；
⑨动脉造影见动脉瘤或血管闭塞(除外动脉硬化、纤维肌性发育不良或其他非炎症性改变)；
⑩中小动脉壁活检见中性粒细胞和单核细胞浸润。
上述10条中至少有3条阳性者可诊断为PAN。其诊断的敏感性和特异性分别为82.2%和86.6%。
结节性多动脉炎应根据病情决定治疗方案。目前该病治疗的主要用药是糖皮质激素联合免疫抑制剂。
糖皮质激素：治疗本病的首选药物。
一般口服泼尼松1mg.kg-1.d-1。3-4周后逐渐减量至原始剂量的半量(减量方法依患者病情而异，可每10-15d减总量的5%-10%)伴随剂量递减，减量速度越加缓慢，至每日或隔日口服5-10mg时，长期维持一段时间(一般不短于1年)。
病情严重如肾损害较重者，可用甲泼松龙1.0g/d静脉滴注3-5d，以后用泼尼松口服，服用糖皮质激素期间要注意不良反应。
免疫抑制剂：通常首选环磷酰胺与糖皮质激素联合治疗。
环磷酰胺剂量为2-3mg.kg-1.d-1口服，也可用隔日mg静脉滴注或按0.5-1.0g/m2体表面积静脉冲击治疗，每3-4周1次，连用6-8个月，根据病情。以后每2-3个月1次至病情稳定1-2年后停药。
用药期间注意药物不良反应，定期检查血、尿常规和肝、肾功能。
也可应用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、环孢素、霉酚酸酯、来氟米特等。注意药物的不良反应。
与HBV复制相关患者，可能应用小剂量糖皮质激素，尽量不用环磷酰胺，必要时可试用霉酚酸酯，每日1.5g，分2次口服。应强调加用抗病毒药物，如干扰素а-2b、拉米夫丁等。
重症PAN患者可用大剂量免疫球蛋白冲击治疗，血浆置换能于短期内清除血液中大量免疫复合物，对重症患者有一定疗效。
转自：西南风湿病专科
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