每周梅奥案例分享解读

每周梅奥案例分享解读栏目来自梅奥诊所教育板块中的“通途”案例分享系列。该系列提供解剖学和临床病理学案例,包括病史描述、答案解析、基本原理和相关参考文献。

本周与您分享的是解剖病理学相关的案例,您可以根据以下病例详情对病情做出判断,在提供的选项中选择您认为正确的答案,点击测试下方空白处可以查看答案及详情解读。

01

病例介绍:

Caseintroduction

患者为一名78岁男性,自述新发双侧肩/颈疼痛和虚弱无力,下颚疼痛且咀嚼时疼痛加剧,伴有固体和液体的吞咽痛。临床进行了血管活检(见图)。

小测验

1

您的诊断是什么?

A.巨细胞动脉炎

B.嗜酸性肉芽肿伴多发性血管炎

C.白细胞增生性血管炎

D.肉芽肿伴多发性血管炎

点击空白处查看答案

正确的答案是A.巨细胞动脉炎。

临床对颞动脉进行了活检,结果显示为明显的巨细胞动脉炎(GCA),是最常见的特发性中大血管系统性血管炎。这通常是一种成年白人高发性的疾病(F:M=2:1)。风湿性多肌痛是一个发病危险因素。

下图中染色剂为甲苯胺蓝,这是我们冷冻切片中每天使用的,成分是一种基本的噻嗪异染剂,可以在几秒钟内完成染色操作,并且可以在术中对显微镜下的切片进行快速评估。正如大家所看到的,尽管是单色染色,它仍然可以很好地突出动脉的不同层,并且内部弹性层看起来也十分清晰。

显微镜下从外膜到内腔对动脉进行观察,可以看出外膜有点纤维化,增厚和发炎;中膜显示不同程度的全层急性和慢性炎症,其上覆一层内部弹性层,部分被炎性细胞破坏(“吞噬”)。反应性内膜增厚导致继发性管腔狭窄。淋巴细胞和中性粒细胞是炎性浸润的主要成分,并偶尔出现多核巨细胞。然而,巨细胞并不能作为GCA诊断的依据!载玻片上有血管的多个分层,这样做是为了避免由炎症造成的不均匀分布而引起的取样错误。

您知道吗??巨细胞动脉炎也被称为霍顿病。霍顿博士是梅奥诊所的血管专家,他是20世纪30年代早期第一个描述这个病症的医生。

肉芽肿伴多发性血管炎是一种抗中性粒细胞胞浆自身抗体(ANCA)相关的小血管性血管炎。鼻、肺和肾受累很常见。组织学显示组织坏死和浸润,混合有炎性细胞;可出现坏死性肉芽肿。

嗜酸性肉芽肿伴多发性血管炎是一种与哮喘和嗜酸性粒细胞增多症相关的小血管性血管炎。组织学显示组织嗜酸性粒细胞增多、坏死性血管炎和富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性炎症。肺部受累是比较典型的。这些患者可能有针对髓过氧化物酶(MPO)的核周ANCA(p-ANCA)。

白细胞增生性血管炎是一种小血管皮肤血管炎,其特征是浸润的中性粒细胞破坏性核碎片。然而,这种表现也可以在ANCA相关血管炎和其他血管炎中看到,因此它更多的是一种炎症模式,而不是一种特定的诊断。

02

讲者

Speaker

AlessiaBuglioni,M.D.

梅奥诊所解剖

临床病理学住院医师

JohnCheville,M.D.

梅奥诊所解剖病理学顾问

梅奥诊所医学与科学学院检验医学与病理学教授

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