巨细胞动脉炎下颌活动障碍也是诊断标准

巨细胞动脉炎(GCA)是一类累及大、中动脉的肉芽肿性炎症性疾病,累及眼动脉及其分支时可导致失明。由于发病率较低、临床表现多变,GCA的诊断有一定困难,但对于早期控制病情发展至关重要。近日,El-Dairi教授等进行了关于巨细胞动脉炎诊断标准的相关研究,并发表于JNeuro-Ophthalmol。

该研究共包括接受颞动脉活检(TAB)的病人共例,自年至年共连续随访10年,最终人纳入分析。其中49人(24.0%)表现为活跃期或痊愈的GCA(平均年龄74.8岁),12人(5.9%)提示为GCA(平均年龄76.7岁),人(70.0%)动脉活检阴性(平均年龄69.7岁)。

该研究评估了年龄、性别、人种、症状、实验室检查、糖皮质激素使用史与TAB活检阳性结果之间的关系,其中相对危险度(RR)最高的五项分别为白种人(RR4.61),ESR、CRP、血小板中两项以上异常(RR3.4),血小板>个/μL(RR3.3),下颌活动障碍(RR3.26),年龄>65岁(RR3.05)。

根据以上结果,研究人员共设计两种评分方式,第一种为综合评分,以下每项阳性计1分:(1)新发生的头痛;(2)头皮压痛或颞浅动脉(STA)检查异常;(3)炎症指标升高,包括ESR、CRP及血小板计数;(4)明确的新发颈外动脉循环缺血症状;(5)下颌关节活动障碍(咀嚼暂停);(6)与风湿性多发性肌痛一致的症状及体征(PMR)。

第二种为加权评分,即将符合标准的各项RR相加,公式为3.05(年龄大于65岁)+4.61(白种人)+3.26(出现下颌活动障碍)+1.8(CRP>0.5mg/dL)+3.3(血小板>个/μL)+3.4(ESR、CRP、血小板中两项以上异常)。

结果显示,两种评分方式均与TAB阳性有很高相关性。对综合评分的分析显示,ROC曲线下面积为0.8,得分为1-5分的患者TAB阳性率分别为0%、55、6%、49%、67%、71.4%。加权评分中,ROC曲线下面积为0.77,截点处评分为8.5时TAB阳性预测值为0.82,阴性预测值为0.53。

TAB是GCA诊断的金标准,其特异性为%,但敏感性较差。对于GCA患者,符合原有的ACR标准的患者中约有15%-39%TAB为阴性。在本研究中,有21%的TAB阴性患者符合三项以上ACR标准。因此,原有诊断标准对于是否进行TAB有一定局限性。

本研究认为,如果患者评分在1分及以下,则患有GCA的可能性极低,不建议进行TAB。若患者评分在2分及以上,则建议激素治疗后行TAB,评分为2分的患者可口服强的松,大于2分者也可静脉应用甲强龙。若评分大于2分的患者TAB呈阴性,可考虑进行对侧颞动脉活检。

由于GAC发病率较低,且本项研究作为单中心回顾性研究有一定局限性,仍需更多的多中心、前瞻性临床试验进一步确定GAC的诊断标准。

Dr.Yang

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