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在线心内会诊室丨年轻姑娘血压升高为哪般
《在线心内会诊室》栏目是医院心内科杨清教授团队与心在线合作推出的疑难复杂病例会诊专栏，针对住院患者中涉及多学科会诊的疑难复杂病例，提出诊断难点、治疗矛盾点，邀请各内科、外科、影像科、检验科等相关科室，一起为该疑难病例会诊，明确诊断思路和治疗方案，旨在提高青年医师对疑难复杂病例处置的思路建立能力。
首先医院心内科姚薇主治医师汇报和分析病例。
病例概况病例摘要患者，女性，17岁，主因“头晕1周，发现右上肢血压升高2天”入院。
现往史
患者入院前1周活动后出现头晕，无恶心呕吐、视物模糊，无胸闷胸痛，无腹痛腹泻，未重视。此后头晕反复出现，多于静息时发作，偶有心前区疼痛，持续数分钟至数小时，休息可缓解。入院前2天患者再次出现头晕，就诊于医疗机构，测得右上肢血压/mmHg，左上肢血压/80mmHg，查心电图及心脏超声未见异常。今为进一步诊治以高血压待查收入我科。患者自发病以来精神、饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无增减。
既往史
既往体健，无外伤手术史，无食物、药物过敏史。
个人史
否认烟酒嗜好，否认毒物、放射性物质接触史。
婚育史及月经史
未婚未育。13岁月经来潮，每次持续5~7天，经期不规则，无痛经。
家族史
父亲有高血压病。
体格检查
体温36.5℃，脉搏86次/分，呼吸17次/分，右上肢血压/74mmHg，左上肢血压/62mmHg。双侧颈动脉及左侧锁骨下动脉处可闻及血管杂音，左侧桡动脉搏动较右侧减弱。双肺呼吸音粗，未闻及啰音。心率86次/分，律齐，心音有力，未闻及病理性杂音。腹软，脐周可闻及血管杂音，肝脾未触及，双下肢无水肿，双侧足背动脉未触及。
实验室检查
血常规：血红蛋白g/L（↓）；
尿常规：蛋白（+-）；心肺功能五项（-）；
肝肾功能（-）；电解质（-）；血沉48mm/h（↑）；
免疫全项：IgGmg/dl（↑），CRP1.67mg/dl（↑），抗链“O”值IU/ml（↑），甲状腺功能（-）；
高血压两项（-）；血糖4.3mmol/L；肾上腺皮质功能（-）；24小时尿蛋白mg（↑）。
辅助检查
多功能周围血管检查（PVL）
上肢动脉及颈部动脉B超
上肢动脉B超提示：左侧锁骨下动脉起始段内中膜弥漫性增厚，管腔中度狭窄（50%~69%），符合大动脉炎改变。右侧锁骨下动脉与右侧颈总动脉似直接起自主动脉弓，右侧锁骨下动脉起始段管腔轻度狭窄（50%）。左侧肱动脉高位分支；双侧腋动脉、肱动脉、桡动脉、尺动脉未见明显异常，血流通畅。
颈部动脉B超提示：双侧颈总动脉、左侧锁骨下动脉起始段内中膜弥漫性增厚，符合大动脉炎改变。左侧锁骨下动脉管腔中度狭窄（50%~69%），双侧颈总动脉管腔轻度狭窄（50%）。右侧锁骨下动脉起始段、左侧颈总动脉、双侧颈外动脉、椎动脉近中段未见明显异常，血流通畅。右侧颈内动脉血液流速加快。
超声心动图
超声所见：主动脉窦内径正常，主动脉弓增宽（31mm），升主动脉增宽（37mm）、管壁增厚（3.7mm）、运动幅度减低（9mm），降主动脉内径正常（18mm）；各腔室内径正常；左右室壁厚度及运动正常，房间隔及室间隔完整；主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣可见少量反流信号，为中心性；心包未见明显异常。
超声提示：主动脉壁增厚、弹性下降，符合大动脉炎表现。升主动脉和主动脉弓增宽，主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣轻度反流。主动脉CTACTA提示：主动脉管壁增厚，降主动脉管腔不同程度变窄，以腹主动脉为著，双侧髂血管纤细。腹腔干起始部管腔重度狭窄，肠系膜上动脉近段略纤细。左侧肾上腺分歧部饱满，未见确切异常强化。分析讨论 心内科姚薇医师该病例是一位年轻女性，以高血压待查收入院。入院后查体发现，患者多处血管均可闻及杂音，双上肢血压不对称，双下肢足背动脉搏动消失，结合年龄、既往病史和此次发病情况，高度怀疑是继发性高血压——大动脉炎。随后完善了继发性高血压的筛查，患者肾功能、高血压两项、甲状腺功能、肾上腺皮质功能均正常，排除肾实质性、原发性醛固酮增多症、库欣综合征、甲亢等其他继发性高血压的可能。 辅助检查，我们首先完成的是PVL，结果显示患者双下肢血压极低，ABI仅0.5左右，且左上肢血压明显低于右上肢。从这个结果我们可以初步判断，患者可能存在双下肢及左上肢血管狭窄。颈部和上肢血管B超的结果显示左侧锁骨下动脉中度狭窄，双侧颈总动脉及右侧锁骨下动脉轻度狭窄，这一结果进一步证实了我们的诊断。最后主动脉CTA给了我们最终的答案，患者降主动脉管腔不同程度变窄，以腹主动脉为著，最窄处管径约2mm。结合实验室检查CRP、抗链“O”值、血沉升高，最终诊断明确为继发性高血压——大动脉炎。心内科边波医师同意以上诊断思路。大动脉炎是指累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症，发病年龄多在5~45岁，约90%的患者在30岁以前发病，多见于年轻女性。本病病因未明，多认为与遗传因素、内分泌异常、感染后机体免疫功能紊乱以及细胞因子的炎症反应有关。 患者起病时可有全身不适、易疲劳、发热、食欲减退、多汗、体重下降等全身症状，以及血管狭窄或闭塞后导致的组织或器官缺血症状。根据受累动脉不同，大动脉炎的类型以下：（1）头臂动脉型；（2）胸腹主动脉型；（3）广泛型；（4）肺动脉型；（5）其他。 本病多缓慢起病，受累动脉易形成侧支循环，因此只要不累及重要脏器供血，多数患者预后良好。5年生存率为93.8%，10年生存率为90.9%，常见死亡原因为脑出血，其次为手术并发症、肾衰竭及心力衰竭。免疫科董笑影医师年美国风湿病学会关于大动脉炎的诊断标准如下：（1）发病年龄≤40岁；（2）肢体间歇性跛行；（3）一侧或双侧肱动脉波动减弱；（4）双上肢收缩压差＞10mmHg；（5）一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音；（6）动脉造影异常。符合上述6条中的3条者可诊断本病，同时需除外主动脉缩窄等疾病。结合此患者的特点、影像学及实验室检查，大动脉炎诊断明确，建议筛查肺动脉，明确有无狭窄。 对于活动期患者可用泼尼松（龙）1mg/kg/d，病情稳定后以5~10mg/d剂量维持。单用糖皮质激素效果不佳者可合用免疫抑制剂。对静止期患者，因重要血管狭窄、闭塞，影响脏器供血者可考虑手术治疗。该患者目前诊断明确，建议加用激素及免疫抑制剂治疗，后期病情稳定可请血管外科会诊，考虑手术治疗。影像科李东医师该患者CTA表现为主动脉管壁增厚，降主动脉管腔不同程度变窄，以腹主动脉为著，最窄处管径约2mm，双侧髂动脉纤细，胸腹壁多发扩张侧支血管影，符合大动脉炎影像学表现。大动脉炎主要累及主动脉及其大分支，也可累及肺动脉，发病多为年轻女性，典型的影像学表现包括疾病早期的动脉壁环形增厚，随后晚期呈管壁钙化、狭窄、闭塞，动脉瘤样扩张，形成侧支循环。最常累及的血管为锁骨下动脉和颈动脉近端。 病变早期常引起非特异性症状，识别动脉壁增厚可有助于早期诊断。疾病晚期出现于血管闭塞相关的症状，影像学检查对评价血管通畅和制定手术计划有重要价值。 此外，18F-FDG-PET/CT也可用于大动脉炎诊断，尤其是早期诊断，同时对评估疾病活动度也具有较高的敏感性及特异性。18F-FDG是炎症显像剂，正常血管不会摄取，当受累血管存在炎症反应时，18F-FDG的摄取增高，且摄取值越高提示疾病活动度越高，因此可用于判断大动脉炎的活动性。与其他影像学方法相比，18F-FDG-PET/CT能够在动脉血管壁结构改变前发现炎症反应，利于大动脉炎的早期诊断。心内科杨清教授该患者为青年女性，因高血压收入院，诊断大动脉炎。大动脉炎是继发性高血压的一种原因，该病的诊断需要和以下疾病相鉴别。 （1）先天性主动脉缩窄：多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及肩背部，无全身炎症活动表现，胸主动脉造影可见特定部位缩窄。 （2）动脉粥样硬化：年龄大多超过50岁，男性多见，多合并多种危险因素，无全身炎症活动的表现；血管造影常合并髂动脉、股动脉及腹主动脉粥样硬化病变。 （3）肾动脉纤维肌性结构不良：好发于年轻女性，大多累及肾动脉远端及其分支，主动脉很少受累。 （4）血栓闭塞性脉管炎：好发于年轻男性，为四肢中小动脉、静脉的慢性血管闭塞性炎症，下肢常见。 （5）结节性多动脉炎：主要累及内脏小动脉，患者有发热、血沉快及脉管炎表现。 （6）胸廓出口综合征：桡动脉搏动减弱，可随头颈及上肢活动而改变搏动，上肢静脉常出现滞留现象，臂丛神经受压引起神经痛。 综上，医院心内科与免疫科、影像科多学科讨论大动脉炎的诊断和治疗，让大家都很有收获。今后临床上遇见这种多学科交叉病例，医院的优势，大家共同讨论商量治疗方案，使医院的诊疗能力实时与世界前沿接轨。作者简介姚薇，医学博士，现医院心内科主治医师，擅长高血压、冠心病、心力衰竭及心律失常等疾病的药物治疗。兼任天津市心脏学会女性心脏专业委员会秘书、天津市医师协会高血压专业委员会委员、天津市抗衰老学会心血管专业委员会委员，国家心血管病中心高血压专病医联体天津市中心讲师、天津医科大学讲师，湘雅医学期刊社中青年编委。以第一作者发表SCI及核心期刊论文十余篇，主持及参加天津市级课题多项。往期回顾在线心内会诊室丨新妈妈呼吸困难、下肢水肿，她怎么啦？
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