良性骨动脉瘤
动脉瘤样骨囊肿又称良性骨动脉瘤,病因不清,60%-75%发生于股骨上端、椎体和附件,主要表现为局部肿痛,靠近关节时出现运动障碍,侵犯胸腰椎可以出现疼痛和下肢萎缩,大小便失禁甚至截瘫。
概述动脉瘤样骨囊肿又称良性骨动脉瘤,病因不清,60%-75%发生于股骨上端、椎体和附件,主要表现为局部肿痛,靠近关节时出现运动障碍,侵犯胸腰椎可以出现疼痛和下肢萎缩,大小便失禁甚至截瘫。动脉瘤样骨囊肿是独立的,扩张性的,具有侵袭性的骨病损。最多发生于10-20岁年龄段的人群。男女发生比率为1:2。
总之,动脉瘤样骨囊肿是骨创伤或骨血循环障碍所致的继发性改变。动脉瘤样骨囊肿也可由非骨化性纤维瘤,软骨母细胞瘤,骨母细胞瘤,单纯骨囊肿,软骨粘液纤维瘤和纤维结构不良继发转变而来。动脉瘤样骨囊肿与上述病变的联系相当密切,所以组织学报告必须包括病损多个取材部位的结果,以排除可能的原发病种。
病因一、病因学:
本病病因迄今未明。大多数学者认为可能是由于局部持续性血流动力学障碍,引起静脉压极度升高致血管扩张,导致受累椎体骨质被吸收。
二、病理学:
动脉瘤样骨囊肿也可由非骨化性纤维瘤,软骨母细胞瘤,骨母细胞瘤,单纯骨囊肿,软骨粘液纤维瘤和纤维结构不良继发转变而来。动脉瘤样骨囊肿与上述病变的联系相当密切,所以组织学报告必须包括病损多个取材部位的结果,以排除可能的原发病种。最常见的前原发病为:巨细胞瘤(19-39%)。其次骨母细胞瘤、血管瘤,软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤,单纯性骨囊肿,纤维组织细胞瘤,嗜酸性肉芽肿和骨肉瘤。
症状体征动脉瘤样骨囊肿可发生于任何骨但最常见的部位为长管状骨占50%,有20%-30%病变发生于脊柱。常见发病部位排序如下:下肢长管状骨、脊柱、上肢长管状骨锁骨手足短管状骨距骨及颜面骨。若发生在骨盆的动脉瘤样骨囊肿常常是巨大的。脊柱发病者多同时累及后侧附件及椎体。伴随病变膨胀生长邻近椎体可受侵。
动脉瘤样骨囊肿在长管状骨中病变多位于干骺端并偏于一侧,约1/4病变位于中央,发生于骨干中部的动脉瘤样骨囊肿并不常见动脉瘤样骨囊肿从不发生于骨骺动脉瘤样骨囊肿生长一般不越过骺软骨但骨成熟后,病变可发展至骨端无论动脉瘤样骨囊肿发生于何位置其似乎均起自骨表面骨膜下。动脉瘤样骨囊肿自此位置生长向上顶在骨膜,向下侵噬骨皮质。动脉瘤样骨囊肿主要临床特征为进行性局部疼痛和肿胀。
多数病人往往开始在肢体上发现一深在的肿块,伴有轻度疼痛,发展可很快也可缓慢。约1/3的病人症状出现与创伤有关病理性骨折少见,若发生病理性骨折出现明显疼痛,局部皮温常增高,有明显的压痛,偶有搏动。动脉瘤样骨囊肿发生病理性骨折时,不会出现良性骨囊肿所特有的落叶征。
附近关节可因肿胀、疼痛出现活动受限,若膨胀性病变累及关节软骨时则关节活动受限明显关节腔积液。脊柱发生病变时疼痛症状明显,椎体和附件破坏压缩而发生脊柱畸形,可出现脊髓压迫症状压迫症状可逐渐加重甚至发生截瘫在出现椎体病理性压缩骨折或病变急性出血时压迫症状会突然出现动脉瘤样骨囊肿的临床症状和体征以及病程的变化可因其发展速度、病变部位和骨破坏程度而有所不同发展,快者数月内表现出严重的临床症状和体征膨胀性病变生长可很大,给人恶性肿瘤的印象。
发展缓慢者也有一两年症状才明显,也有呈停滞状态几年无变化绝大多数病人自出现症状。至就诊时间一般不超过6个月,在有些病例中不进行任何治疗,动脉瘤样骨囊肿可停止生长并自行骨化在2-3年中可自愈。
检查化验本病的辅助检查方法较多,可以有以下几种:
1、X线检查:X线检查应注意与骨囊肿、巨细胞瘤、血管瘤、孤立性内生软骨瘤和囊状骨纤维结构不良等鉴别。2、CT检查:CT能显示整个椎体ABC的全貌和其内的细微结构,其良好的密度分辨率对显示病灶骨梁状分隔或骨嵴非常敏感,另外也可检测病灶内液—液面(FFL)的存在,为病灶的定位定性有很大的帮助。
3、MRI检查:因病灶分隔成多数含血的窦腔,所以表现为T1WI呈低等信号,T2WI呈多发不均匀高信号,其间可见纤细的低信号间隔。
4、大体解剖检查:解剖检查可发现,动脉瘤样骨囊肿,就如同富含血液的海棉块,被骨膜包裹纤维状的膜,将其分成多个间隔,内有血性液。
并发症本病根据病变所在部位的不同,可以有不同的并发症:
1、病变位于脊柱,则侵犯脊髓或压迫神经根,可以并发腰疼、下肢萎缩、大小便失禁,甚至截瘫等并发症。
2、病变发生于长骨时,局部肿胀、质硬、不活动,压痛不明显或仅有轻微的压痛。少数因病理性骨折才被发现,有的表现为局部持续性疼痛,皮肤温度高、发亮、表浅静脉怒张。甚至可类似肿瘤。
偶有发生病理性骨折。椎体和附件破坏,压缩时,可出现脊髓压迫症状,甚至发生截瘫。
治疗用药在治疗方面,尚无特效药物疗法,建议采取手术疗法。
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