大动脉炎诊断要点

大动脉炎(Takayasuarterifis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支,其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润,偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。

本病多发于年轻女性,30岁以前发病约占90%。40岁以后较少发病,国外资料患病率2.6/百万人。病因迄今尚不明确,可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。

诊断要点

临床诊断40岁以下女性,具有下列表现1项以上者,应怀疑本病。①单侧或双侧肢体出现缺血症状,表现为动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出;②脑动脉缺血症状,表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失,以及颈部血管杂音;③近期出现的高血压或顽固性高血压。伴有上腹部Ⅱ级以上高调血管杂音;④不明原因低热,闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音,脉搏有异常改变者;⑤无脉及有眼底病变者。诊断标准采用年美国风湿病学会的分类标准:①发病年龄≤40岁:40岁前出现症状或体征;②肢体间歇性运动障碍:活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适,尤以上肢明显;③肱动脉搏动减弱:一侧或双侧肱动脉搏动减弱;④血压差>10mmHg:双侧上肢收缩压差>10mmHg;⑤锁骨下动脉或主动脉杂音:一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音;⑥血管造影异常:主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞,病变常为局灶或节段性,且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。符合上述6项中的3项者可诊断本病。此诊断标准的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。









































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