神经科医生不得不知的眼病系列之三巨细胞动

前言：在临床诊治中，神经科医生可能会遇到一些患有特殊神经性眼病的患者。虽然这些情况可能需要眼科医生或两科医生共同治疗，但神经科医生也应能辨别和认识这些常见的神经性眼科疾病，包括视乳头水肿和特发性颅内高压（IIH）、前部缺血性视神经病变（AION）、视神经炎、眼部运动性颅神经病变、霍纳（Horner）综合征。早期诊断和治疗这些疾病可能会延长患者的生命或挽救视力。今天，来分享一下眼科的巨细胞动脉炎。

巨细胞动脉炎（giantcellarteritis，GCA）是西方人群最常见的成年人大-中血管炎，在美国及北欧人群中发病率约十万分之15-25，伴有全身症状，包括：头痛、头皮触痛、下颌跛行、乏力、食欲减退、发热、贫血和体重减轻等。GCA作为神经眼科急症是由于可导致急性、快速进展的视力丧失，严重者失明；而动脉炎性缺血性视神经病变为最常见导致失明的病因，据大宗病例分析数据，AION可占到81.2%。其他导致GCA患者失明的原因尚有视网膜中央动脉阻塞（CRAO）、后部缺血性视神经病变（PION）及眼动脉阻塞等。近年的总结性文献显示：新发的例GCA中，8.2%的患者发生永久性视力丧失，其中85%是由于动脉炎性缺血性视神经病变（A-ION）导致。

GCA在亚洲人种少见，据日本研究报道，患病率约十万分之1.47。Attaseth等详细报道了泰国6例有病理结果的GCA导致AION患者临床特征。在-年，例诊断AION的患者中有20例进行了颞动脉活检，病理符合GCA的仅6例患者，其中男性4例，平均发病年龄72.5岁（63-81岁），AION临床特征与高加索人并无显著差异，但似乎显示男性患者居多。一项来自美国加州亚裔GCA回顾性研究显示：-年间，经病理诊断确诊的GCA的38例患者中仅一例为亚裔患者；而该中心同期收治患者中，亚裔患者占28%。表明GCA的发病率较高加索人种低20倍。国内较大数据GCA研究来自中南大学湘雅医学院胡治平等，在至年的两年间对16例确诊的GCA临床特征分析表明：男性15例，发病年龄28-60岁，其中13例年龄小于50岁。就诊主要症状为头痛、视力障碍、发热。少数患者具有下颌跛行、乏力、晕厥及偏瘫症状。平均确诊时间5.52个月，超过87%的患者首诊时被误诊为其他疾病。该研究与国外文献报道显著差异为患者发病年龄小，最小年龄仅28岁。该研究仅收录了两年间数据，结果似有偏倚。来自北京大学医学院另宗70例GCA患者回顾性分析资料表明：平均发病年龄较轻，仅65.2岁，无女性高发的趋势。发热及头痛为发病时最主要的临床表现；临床表现与西方报道无明显差异。有趣的是该研究尚得出低系统性炎症表现及吸烟与缺血严重程度相关。

GCA导致视力丧失的研究国内均为个案报道，包括急性视网膜中央动脉缺血、前部缺血性视神经病变及枕叶脑梗死，但均为临床诊断，缺乏病理金标准。鉴于国人常见的AION多为非动脉炎性前部缺血，其临床表现与GCA有很多不同。

目前GCA诊断标准采用年美国风湿病学会（ACR）标准：⑴发病年龄≥50岁；⑵新近出现的头痛；⑶颞动脉病变：颞动脉压痛或触痛、搏动减弱，应除外颈动脉硬化所致；⑷ESR增快：魏氏法测定ESR≥50mm/h；⑸动脉活检异常：血管炎、单核细胞免疫为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症，常有多核巨细胞。符合上述5条标准中至少3条可诊断。GCA的鉴别诊断：风湿性多肌痛、中枢神经孤立性血管炎、Takayasu大动脉炎、韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎。但年文献报道表明依据该标准未行病理诊断的GCA和单独有病理诊断的患者，诊断准确率仅51.4%。结合病理诊断后，准确率可提高为73%。说明病理诊断在GCA的确诊中仍有重要价值。

由于国内在老年人群中实施颞动脉活检的难度较高，因此超声等影像学无创性手段的应用可以帮助临床快速评估颞动脉血流情况，为临床治疗提供依据，甚至欧盟抗风湿协会强烈推荐对GCA疑诊患者首先进行血管超声检查。除外血管超声手段，其他无创性血管检查如CTA血管成像、磁共振血管成像及PET-CT的广泛运用，期望新科技能为GCA患者血管评估带来便捷手段。

由于GCA为神经眼科急症，导致失明的风险很大，故排除禁忌症后尽早使用糖皮质激素治疗是挽救视力及阻止疾病导致全身其他器官损害的关键。国内年GCA治疗指南中建议起始治疗首先泼尼松1mg/kg/d口服，多数患者60mg/d，分次服用。必要时使用甲泼尼龙冲击治疗。免疫抑制剂首选环磷酰胺，用量及疗程依据病情而定。甲氨蝶呤7.5-25mg/周。4-6周后病情基本控制、血沉正常后口服激素逐渐减量，维持剂量5-10mg/天。由于GCA是T淋巴细胞介导的自身免疫疾病，γ-干扰素与白介素等毒性细胞因子诱导巨噬细胞的激活，导致血管内皮细胞的免疫炎性反应。肿瘤坏死因子TNF-α只在风湿性关节炎患者中增高，故甲氨蝶呤及一些针对TNF的药物对GCA治疗效果不佳。Tocilizumab作为白介素-6受体的拮抗剂有望用于GCA的治疗。在近期亚太GCA前瞻研究中糖皮质激素仍为近60年来主流治疗方法：建议起始剂量0.7mg/kg/day，（常用40-60mg）共四周。与国内治疗指南不同，针对具有视力丧失潜在风险的患者尽早使用大剂量激素（1mg/kg/day）治疗。

由于GCA极易误诊或漏诊，对首诊眼科的急性视力骤降的老年人，伴头痛、血沉及CRP明显增高、眼底视盘水肿、白垩样渗出、血管纤细的患者需要高度警惕。尽早使用糖皮质激素可挽救视力与生命。

参考文献：（略）

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