教学病案34
罕见的升主动脉动脉瘤病例:除了偶然发现之外，还有更多的情况
Asingularcaseofaneurysmoftheascendingaorta:whenthereismuchmorebeyondanincidentalfinding
病例报告：
患者男，23岁，因轻微动交通事故(时速约40公里发生碰撞)到急诊科就诊，有系安全带;但安全气囊没有爆炸。既往健康，未服用任何药物。喜爱踢足球。
查体：患者是警觉性、定向力、协调性(GCS15)正常，呼吸正常，血流动力学稳定。阳性体征包括：胸部、颈突、背部左肺底和左季肋轻度压痛、左肺底呼吸音减低;左膝疼痛。神经学检查正常。
心电图：窦性心律60次/分，非特异性复极异常(III呈倒T波，I、aVL呈ST段凹形)。
动脉血气(ABG)示中度低氧血症(72mmHg)，酸碱度正常，无电解质异常，血红蛋白(Hb)正常(为12g/dL)。两次肌钙蛋白正常(TnI0.02ug/L)。肌酸激酶U/L和肌红蛋白ng/mL升高。新发肾功衰(肌酐mg/dL)，血常规正常，炎症标志物正常(降钙素原0.06ng/mL;C反应蛋白9mg/L)。
胸腹CT血管造影（见下图）：
升主动脉瘤(AAA)，其最大直径61mm,腹腔动脉干(最大直径18mm)和肠系膜上动脉脉(19mm)有动脉瘤改变。无动脉夹层或壁内血肿。CT图像还显示在血管周围、左乳内乳外动脉、气管旁、隆突下和肺动脉下段有许多融合的淋巴结。左下后叶亦有轻微的外伤性肺挫伤，并伴有少量胸腔积液。CT评估排除了颅脑损伤和颈椎损伤。
超声心动图（见下图）：
*升主动脉动脉瘤(60mm)，主动脉弓适度扩张，轻-中度主动脉瓣闭锁不全;主动脉三叶瓣。
*右、左心室大小及功能正常
患者有多器官受累，临床情复杂况，但不是急性主动脉综合征。故收人内科做进一步评估。
患者年轻且多血管受累，鉴别诊断考虑全身性血管炎和影响主动脉的遗传性疾病。根据年ESC《主动脉疾病诊断与治疗指南》，对发现有主动脉血管瘤的患者，应使用磁共振成血管像(MRI)对主动脉包括颅内全面评估。
Erbel,R.etal.ESCGuidelinesonthediagnosisandtreatmentofaorticdiseases.
患者MRI结果发现升主动脉壁呈均匀的环形增厚(约5毫米)，无水肿和夹层迹象;乏氏窦扩张(44毫米)，窦上升主动脉瘤(64毫米)和轻度主动脉瓣反流(反流分数RF29%)。颅内血管正常。（见下图）
CT冠脉造影造影(CTA)显示（见下图）：
*冠状动脉正常。
*升主动脉:无夹层。扩张累及乏氏窦(42mm)和窦上升主动脉(62mm)。
*升主动脉壁增厚。
正电子发射断层扫描(PET)功能评估，显示升主动脉壁中度高代谢，颈动脉、锁骨下动脉、髂动脉和股动脉低代谢。淋巴结区域均高代谢尤其在右肺门区的淋巴结（见下图）。
无猝死家族史，无结缔组织病史。马凡氏综合征Loeys()评分为6分（7分以上考虑此诊断）。不明原因胸主动脉瘤和loys-dietz综合征也需要排除。
对新发肾功能衰竭做进一步检查：肌酐水平稳定在1.8-1.9mg/dl范围内。尿常规正常；尿沉渣检查未见红细胞和管型。24小时尿液为非肾病性蛋白尿(0.8g/24h)；本-周氏蛋白尿阴性。总蛋白在正常范围内，蛋白电泳示轻度低白蛋白血症(51%)和轻度多克隆高伽马球蛋白血症(22,8%)。IgG水平升高(17,1g/L)，无单克隆成分。β2-微球蛋白增高(3.1mg/L),排除肾小管间质损伤。
腹部超音显示双侧肾脏有结构上损害，皮质髓质分界不清以及皮质弥漫性回声增强（见下图），提示小管间质损害的内科性肾病。
自身免疫性指标阴性(ANCA、ANA、ENA)，可能的感染源检查均阴性(包括HCV、HBV、HIV1-2、梅毒螺旋体、沙眼衣原体、莱姆病螺旋体、立克次体）。血管紧张素转换酶正常。
支气管镜检查，支气管肺泡灌洗和支气管针抽吸肿大淋巴结:细胞学检查显示有肉芽肿上皮样细胞（见下图），符合结节病的病理学改变。
临床考虑全身性大血管炎与结节病并存，累及淋巴结和肾脏。
ESC指南建议对主动脉根动脉瘤患者如果升主动脉直径≥55mm且没有弹力组织病，应考虑手术治疗(ClassIIa,levelofevidenceC)。因此该患者有手术指针，但因为合并有炎症性疾病，术前应该使用激素治疗控制。
结论：
患者接受了升主动脉的血管置换和窦管交界处整形手术。术后并发心包积液，做剑下引流。在整个围手术期继续激素治疗，患者临床状态良好并出院继续激素递减疗法。
大动脉炎是结节病的罕见表现。结节病是一种多系统疾病，可累及心脏(心肌炎)、血管和肾脏。仅有几篇报道结节病和大动脉炎同时发病。这两种疾病可能相关，因为它们都是非特异性免疫异常性炎症性疾病。
本例强调了对患者进行全面和多系统评估的重要性，即使是临床偶然发现动脉瘤。结节病是动脉瘤的罕见病因，早期的鉴别诊断意味着采取不同的治疗方法，这对患者的预后有重要的影响。
参考文献：
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1.ESCGuidelinesonthediagnosisandtreatmentofaorticdiseases,EurHeartJ;35:--EurHeartJdoi:10./eurheartj/ehu.Hamzaouietal.:Co-existingsarcoidosisandTakayasuarteritis:reportofacase.InternationalArchivesofMedicine:9.3.WeilerV.etal.:Concurrenceofsarcoidosisandaortitis:casereportandreviewoftheliterature.AnnRheumDis0;59:–.WangLouisW.etal.,Granulomatoussarcoidaortitis:aserious
