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多发性大动脉炎常见知识问答一诊断
1.多发性大动脉炎是一种什么样的疾病？
多发性大动脉炎是一种慢性血管炎症性疾病，主要累及到主动脉及其重要分支，可引起病变部位血管狭窄，并可继发血栓形成，少数引起动脉扩张或动脉瘤。多发生于年轻女性，又叫无脉病、主动脉弓综合征、非特异性主动脉炎、高安病(Takayasudisease)等。
2.我为什么会得大动脉炎呢？会遗传么？
多发性大动脉炎的病因尚不明确，目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病，另外，与内分泌因素及遗传因素可能也有关。大动脉炎不是一种遗传病，不遗传，但可能与遗传因素有关，有一定的家族发病趋势。
3.一般出现哪些症状需怀疑是多发性大动脉炎？
在疾病急性期，可以出现非特异性的全身症状，如发热、盗汗、乏力、肌肉关节疼痛、纳差、心悸等。受累局部动脉可能出现压痛。慢性期表现为血管狭窄或闭塞所造成的一系列相应部位缺血的综合征象和局部血管杂音。颈动脉和椎动脉的狭窄和闭塞，可引起脑缺血症状。表现为头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视力减退、视野缺失甚至失明。严重脑缺血者可反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。腹主动脉和两侧骼总动脉受累，可出现下肢发凉、麻木、无力和间歇性跋行等。肾动脉狭窄，可出现肾性高血压，伴头痛、头晕、心悸。少数病人病变累及冠状动脉可发生心绞痛或心肌梗死。肺动脉受累，可出现心悸、气短。由于病变部位和血管狭窄程度各例都不同，临床表现也变化多端。一半或以上的患者可发生高血压，尤其是舒张压升高明显，高血压可引起左室肥厚或扩张，导致心力衰竭。
年轻女性若有原因不明的发热，伴有脑或肢体缺血症状，四肢无力，脉搏、血压异常，颈、锁骨上凹，腹部、背部能听到血脉杂音时，应考虑到多发性大动脉炎，医院检查确诊。
4.要确诊多发性大动脉炎应该做哪些检查？
要确诊多发性大动脉炎，除了相应的临床表现外，还需做以下一些检查：
（1）实验室检查：血常规、血生化、血沉、C-反应蛋白、尿常规、自身抗体、免疫球蛋白、ASO、结核菌素实验（PPD）等。血沉是反映本病疾病活动的一项重要指标。疾病活动时血沉增快，病情稳定血沉恢复正常。C-反应蛋白也是一个非特异的炎症指标。有一些患者可出现活动性结核，对结核菌素强阳性反应的病人，要仔细检查，如确认有结核病也应抗结核治疗。
（2）彩色多普勒超声检查：可探查主动脉及其主要分支等血管的狭窄或闭塞。
（3）磁共振(MRI)和计算机断层(CT)：通过静脉注射造影剂，可进行血管成像，发现相应部位的血管病变，如管壁增厚、管腔扩张及管腔内血栓形成等。
（4）血管造影：通过动脉导管穿刺注射造影剂，在X线下可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度。
（5）可酌情选择的检查：心脏彩超、胸部X线、眼底检查等。
医院临床免疫科丁进
