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显微镜下多血管炎的诊疗指南
显微镜下多血管炎（microscopicpolyangiitis，MPA）又称显微镜下多动脉炎（microscopicpolyarteritis），是一种系统性、坏死性血管炎，属自身免疫性疾病。该病主要侵犯小血管，包括毛细血管、小静脉或微动脉，但也可累及小和（或）中型动脉，故需与结节性多动脉炎相鉴别。免疫病理检查特征是血管壁无或只有少量免疫复合物沉积。可侵犯全身多个器官，如肾、肺、眼、皮肤、关节、肌肉、消化道和中枢神经系统等，在临床上以坏死性肾小球肾炎为突出表现，但肺毛细血管炎也很常见。
本病男性多见，男女比约2：1，多在50~60岁发病，我国的确切发病率尚不清楚。
一、临床表现
1．症状与体征：好发于冬季，多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。非特异性症状有不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、神经炎和体重下降等。
（1）肾：约70%~80%的患者肾脏受累，几乎全有血尿，肉眼血尿者约占30%，伴有不同程度的蛋白尿，高血压不多见或较轻。约半数病人呈急进性肾炎综合征，表现为坏死性新月体肾炎，早期出现急性肾功能衰竭。
（2）肺：为仅次于肾脏的最易受累的器官（约占50%），临床上表现为哮喘、咳嗽、咯血痰、咯血。严重者可表现为肺肾综合征，表现为蛋白尿、血尿、急性肾功能衰竭、肺出血等，其与肺出血-肾炎综合征（Goodpasture’s综合征，亦称抗基底膜性肾小球肾炎）很相似，后者抗肾小球基底膜抗体阳性以资鉴别。
（3）消化道：可出现肠系膜血管缺血和消化道出血的表现，如腹痛、腹泻、黑便等。
（4）心脏：可有心衰、心包炎、心律失常、心肌梗死等。
（5）耳：耳部受累可出现耳鸣、中耳炎、神经性听力下降，眼受累可出现虹膜睫状体炎、巩膜炎、色素膜炎等。
（6）关节：常表现为关节肿痛，其中仅10%的患者有关节渗出、滑膜增厚和红斑。
（7）神经：约20%~25%的患者有神经系统受累，可有多发性神经炎、末梢神经炎、中枢神经血管炎等，表现为局部周围感觉或运动障碍、缺血性脑病等。
（8）皮肤：约30%左右的患者有肾-皮肤血管炎综合征，典型的皮肤表现为红斑、斑丘疹、红色痛性结节、湿疹和荨麻疹等。
2．实验室检查
（1）一般实验室检查：白细胞增多、血小板增高等及与出血不相称的贫血，血沉升高、C-反应蛋白增高、类风湿因子阳性、γ球蛋白升高、蛋白尿、血尿、血尿素氮、肌酐升高等。
（2）抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophilcytoplasmicantibody，ANCA）：是本病诊断、监测病情活动和预测复发的重要血清学指标，阳性率50%~80%，其滴度通常与血管炎的活动度有关。ANCA针对的两个主要抗原是丝氨酸蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）。MPO-ANCA又称为pANCA（核周型），70%的MPA该抗体阳性；PR3-ANCA又称为cANCA（胞浆型），多见于韦格纳肉芽肿，但无肾外表现的坏死性新月体肾小球肾炎患者中有20%~30%PR3-ANCA阳性。
（3）肾活检：病理特征为肾小球毛细血管丛节段性纤维素样坏死、血栓形成和新月体形成，坏死节段内和周围偶见大量嗜中性粒细胞浸润。免疫学检查无或仅有稀疏的免疫球蛋白沉积，极少有免疫复合物沉积，这具有重要的诊断意义。肺组织活检示肺毛细血管炎、纤维化，无或极少免疫复合物沉积。
二、诊断要点
本病尚无统一诊断标准，以下情况有助于MPA的诊断。
1．中老年，以男性多见；
2．具有上述起病的前驱症状；
3．肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或（及）急进性肾功能不全等；
4．伴有肺部或肺肾综合征的临床表现；
5．伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等全身各器官受累表现；
6．p-ANCA阳性；
7．肾、肺活检有助于诊断。
三、鉴别诊断
1．结节性多动脉炎（polyarteritisnodosa，PAN）：本病主要累及中型和（或）小型动脉，无毛细血管、小静脉及微动脉累及。是一种坏死性血管炎，极少有肉芽肿，肾损害为肾血管炎、肾梗死和微动脉瘤，无急进性肾炎，无肺出血。周围神经疾患多见（50%~80%），约20%~30%有皮肤损害，表现为痛性红斑性皮下结节，沿动脉成群出现。ANCA较少阳性（20%），血管造影见微血管瘤、血管狭窄，中小动脉壁活检有炎性细胞浸润。
2．变应性肉芽肿性血管炎（Churg-StrassSyndrome）：本病是累及小、中型血管的系统性血管炎，有血管外肉芽肿形成及高嗜酸细胞血症，患者常表现为变应性鼻炎、鼻息肉及哮喘，可侵犯肺及肾脏，出现相应症状，可有ANCA阳性，但以pANCA阳性为多。
3．韦格纳肉芽肿（Wegener’sgranulomatosis）：本病为坏死性肉芽肿性血管炎，病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶可累及大动脉，临床表现为上、下呼吸道的坏死性肉芽肿、全身坏死性血管炎和肾小球肾炎，严重者发生肺肾综合征，cANCA阳性（活动期阳性率达88%~96%）。
4．肺出血-肾炎综合征（Goodpasture’ssyndrome）：以肺出血和急进性肾炎为特征，抗肾小球基底膜抗体阳性，肾病理可见基底膜有明显免疫复合物沉积。
5．狼疮性肾炎：具有典型系统性红斑狼疮表现，加上蛋白尿即可诊断，肾活检见大量各种免疫复合物沉着，籍以与MPA鉴别。
四、预后
经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后其一年生存率达80%~%，五年生存率已从未治疗患者的10%提高到约70%~80%。预后与患者年龄、就诊时的肌酐水平和有无肺出血密切相关。由于肾炎急剧进展，及早积极治疗至为重要。
