大动脉炎治疗进展
Takayasuarteritis（TA）
大动脉炎：
是主要累及主动脉及其主要分支的大血管炎
亚洲东部高发
虽然儿童少见，但婴儿也可发病
临床诊断困难
病程
急性炎症性血管炎期
继之以纤维化／狭窄期
据估计1/3的儿童在疾病后期纤维化／狭窄期就诊
认为该病不活跃的观点是错误的
进行性血管狭窄可能是持续的低水平的大血管病变活动逐渐进展的结果，但这种病变活动可无CRP和血沉增快表现
表现
儿童最常见的表现是高血压（82%）
头痛（31%）
发热（29%）
呼吸困难（23%）
体重下降（22%）
肌肉骨骼症状见于14-65%的患儿
治疗
无随机对照研究
很少的循证治疗证据
生物制剂应用增多，特别是抗TNF-alpha抗体
治疗主要困难是儿童通常难以在早期诊断，有时在诊断前已发生不可逆病变
新的儿童大动脉炎治疗指南即将发表（SHAREguideline）
治疗分诱导缓解和维持缓解2个阶段
诱导缓解：采用足量激素联合另一种免疫抑制剂
维持缓解：采用小剂量激素联合维持用免疫抑制剂，常用甲氨蝶呤
对于诱导失败者采用二线药物
糖皮质激素是一线药物
甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环磷酰胺被作为一线或二线药物用于儿童
有报道抗TNF治疗和抗IL-6治疗（tocilizumab）
外科治疗
常用于减轻由于血管狭窄导致的靶器官缺血和高血压
在手术前需控制血管炎，若疾病处于活动状态，手术效果差
预后
有报道儿童该病5年死亡率高达35%
预后取决于：
就诊时动脉受累和靶器官受损程度
起病年龄（5岁以下预后差）
高血压的严重程度
（注：以上内容译自英文文献）
大动脉炎的诊断标准
（年美国风湿病学会标准）
发病年龄40岁以下
肢体间歇性运动障碍
肱动脉搏动减弱
血压差10mmHg：双侧上肢收缩压差10mmHg
锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音
血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，不是由于动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起
符合3/6条可诊断
（摘自如下文献）
大动脉炎的实验室检查：
尚无特异性血液化验项目
血沉是反映本病活动重要指标，疾病活动时血沉增快
C反应蛋白临床意义与血沉类似
目前认为肿瘤坏死因子、白细胞介素－6、RANTES等指标可能反映病变活动更敏感
少数活动期白细胞或血小板增高
可见慢性轻度贫血
大动脉炎病变综合分型：
病变部位：
I型：主动脉弓及头臂动脉
II型：降主动脉、腹主动脉和（或）分支
III型：I+II
IV型：升主动脉、主动脉瓣或冠状动脉
V型：肺动脉
病变性质：
A型：狭窄－闭塞
B型：扩张—动脉瘤
C型：混合型
D型：动脉壁严重增厚钙化
E型：动脉壁外膜明显肿胀
（注：以上内容摘自如下文献）
供参考。不当之处，欢迎指正！
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