基底动脉尖综合征
封面摄影：袁方老师
概念：基底动脉尖综合征(topofbasilarsyndrome，TOBS)首先由Caplan于年提出。约占脑梗死的百分比为，国内约为4.3-5.0%，国外约为7.6%.本病的高发年龄段是45-65岁，男女比例约为2.1:1.Caplan根据其临床表现分为两组,即中脑和丘脑受损的脑干首端梗死和颞叶内侧面、枕叶受损的大脑后动脉区梗死。TOBS是脑干梗死的一种特殊类型，起源于基底动脉，梗死部位较固定，一般位于以基底动脉顶端为中心的2cm范围内发出的2对动脉，即大脑后动脉和小脑上动脉与基底动脉末端交叉部位。这些血管有较多分支，42％-67％人群中两侧血管有侧支循环。其中任何2条及以上血管闭塞引起血液循环障碍而出现大脑后动脉或脑干梗死的临床综合征被称为TOBS。一、相关解剖知识小脑上动脉起于基底动脉尖端,沿小脑幕腹侧向外,分布于小脑的上面、小脑髓质深部和齿状核等中央核团,以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾端被盖外侧部。大脑后动脉在脚间池内行向外侧,环绕大脑脚转向被侧面,越过海马旁回沟,沿海马沟向后,直到胼胝体压部的后方进入距状沟始段分为两终末支:顶枕动脉和距状沟动脉。大脑后动脉皮质支分布于颞叶底面和枕叶内侧面,包括海马旁回及海马旁回沟、枕颞内侧面、舌回、扣带回峡、楔叶、楔前叶后1/3和顶上小叶后部。大脑后动脉中央支起自其环部和主干,支配丘脑的主要有丘脑穿动脉,供应丘脑内侧核与中线核的下半部分,以及中央中核和脑后内侧核,丘脑膝。膝状体动脉一般有1～6支,供应丘脑枕、丘脑外侧核群;脉络膜后动脉分内侧和外侧两组,供应丘脑背外侧核、丘脑枕和膝状体。支配中脑的血管与脑干的其他部位略有不同。旁正中动脉先由大脑后动脉环部或后交通动脉根部发出的小支在脚间窝形成一动脉丛,再从丛上发出分支进入后穿支,供应中脑旁正中区。短旋动脉起于大脑后动脉环部、小脑上动脉近侧段和脉络膜后动脉,供应脚底外侧黑质和被盖的外侧部、外侧丘系和其周围的网状结构。长旋动脉为小脑上动脉和大脑后动脉的四叠体动脉发出的分支,供应上、下丘。二、病因及其危险因素TOBS的主要病因为脑栓塞,约占61.5%,栓子主要为心源性,其次可能为动脉粥样硬化斑块脱落所致。其次为脑血栓形成。部分病人病因不明。危险因素与脑卒中相似,以原发性高血压最常见,其次为心脏病(心房纤颤、心肌梗死等)、糖尿病、动脉炎、吸烟、酗酒、高脂血症等。三、临床特点TOBS是一种特殊类型的缺血性脑血管病,由于TOB区局部解剖的特点,此区血循环障碍常出现2个或2个以上梗死灶,且临床表现多样。大部分学者将其表现分为两组:脑干首端梗死和大脑后动脉区梗死。（还有一些人认为分成四型：双侧背侧丘脑型、枕叶颞叶型、脑干上部型、小脑型。）由于供应脑干首端的血管多为深穿支或终末支,并直接从大血管发出,易造成血管的损伤,故脑干首端梗死多见。（一）、脑干首端梗死1.1眼球运动障碍 这是TOBS主要特征之一,中脑被盖内侧汇聚了眼球水平运动和垂直运动的下行纤维以及动眼神经核簇,损害部位不同,可出现不同的复合眼征:（1）、垂直注视麻痹,病人随意及反射性垂直注视均消失,此乃由于顶盖前区和后连合梗死引起上视麻痹,红核的内侧和背侧梗死引起下视麻痹。（2）、假性Parinaud综合征,是核性损害最具特征的表现,病灶侧完全性动眼神经麻痹伴对侧上视障碍。对侧上视受限是由于病灶侧上直肌核破坏所致。（3）、两上睑下垂伴垂直注视障碍,为核性损害,病灶累及了动眼神经核群的上直肌核、下直肌核及提上睑肌核,内直肌核和下斜肌核相对不受影响,此由于上直肌核和下直肌核位于动眼神经核上端,首先受累,提上睑肌核为单个,因此部分损伤也会造成两上睑下垂。（4）、中脑被盖和丘脑后部的非对称性或单侧病变可引起眼倾斜反应，表现为对侧眼和耳的位置下降。其他异常表现包括Skew综合征、眼球旋转和垂直视觉估测异常（5）、集合异常也很常见。通常表现为单眼或双眼过度集合。单眼或双眼在静止状态下可能处于内收或向下位置。试图向上凝视时，眼部可能会出现内收肌收缩，引起集合运动。（6）、后连合水平附近的中脑头端病变可引起上眼睑病理性回缩伴睑裂增宽(Collier征)。在部分患者中，双侧眼睑均回缩，但一侧眼睛可能眼睑位置正常或上睑下垂。1.2 瞳孔异常当导水管腹侧中脑被盖内侧缺血,瞳孔反射弧传入纤维在视束至E-W核段受损,常出现瞳孔异常,如瞳孔不圆。Selhorst等认为E-W核包含上下两组细胞,每组细胞支配同侧瞳孔虹膜,当两组细胞病损不等时,即表现瞳孔异常。整组E-W核受累表现为瞳孔散大,对光反应消失,若同时伴意识障碍,易误诊为脑疝,需注意鉴别。鉴别要点:1意识障碍持续时间长但程度相对轻;2脱水治疗后,意识及瞳孔改变无改善;3脑CT检查大脑半球无病灶,中线无错位;4其他生命体征平稳;5轻度的肢体障碍。1.3 意识障碍和幻觉TOBS多引起不同程度、不同性质的意识障碍,文献记载其发生率为77%～%,一般多持续6h～3d.随病情不同可表现为深昏迷、无动性缄默、嗜睡或睡眠过度。意识恢复后,肢体运动感觉大多恢复正常或基本正常。Facon等认为基底动脉尖梗死的病人,最突出症状为睡眠过长与动眼神经麻痹。意识障碍为中脑的网状结构和(或)丘脑的非特异性核团——板内核、网状核受损所引起,三者均为非特异性投射系统的一部分,板内核是丘脑的起搏器,控制大脑皮质的电活动;网状核修改和调整丘脑皮质间的冲动。Bassetti等认为丘脑在睡眠调节中起重要作用,丘脑旁正中区梗死可导致睡眠过度。TOBS病人可有视幻觉,Caplan称其为“大脑脚幻觉”。“骑跨大脑脚”的丘脑或中脑损伤可导致大脑脚幻觉症。这些幻觉以幻视为主，但也可能有一些轻微的幻触或幻听。幻视通常非常生动，包含有颜色、物体和场景。幻觉主要发生在日落后,则称“黄昏幻觉”。1.4 内脏行为异常脑干首端梗死病人可出现内脏感觉和运动异常。脑干网状结构是内脏感觉上行束与调节内脏活动的下行束的转换站,下丘脑外侧区的传出纤维,主要终止于中脑网状结构。丘脑背内侧核与前额皮质、下丘脑、杏仁体、黑质、中央前回以及其他丘脑核群有丰富的联系,认为是内脏与躯体冲动进行复杂整合的中枢,Potter等曾报道单侧丘脑背内侧核损害导致的同侧嗅觉功能下降。Rousseaux等报道1例由于双侧丘脑背内侧核和板内核损害造成的持久的嗅觉和味觉功能缺陷,并伴体质量下降。1.5其他表现脑干头端梗死(包括丘脑)时可能发生显著且有时持续的记忆障碍。遗忘对顺行性和逆行性记忆均有涉及，通常既包括语言记忆也包括非语言记忆。基底动脉尖梗死患者通常无感觉和运动性异常。运动障碍(特别是偏侧投掷症)已在一些具有涉及丘脑底核的轻微梗死和出血患者中有过报道，但在明确有基底动脉尖梗死的患者中，偏侧投掷症则罕见。（二）、大脑后动脉区梗死该区梗死主要表现为视觉障碍及行为异常，少数表现感觉、运动异常。Martin等报道,该区梗死占TOBS35%。视觉障碍可表现为视力减退、偏盲或皮质盲,少数为闪光幻觉、视物变形、视觉失认等。行为异常包括Balint综合征、记忆减退、人格改变、激越性谵妄等,常由于双侧梗死所致。感觉、运动异常表现为肢体麻木、偏瘫等。视力损失—在PCA供血区梗死患者中，最常见的表现是偏盲。有时，视野中间或内侧部分并不受累，故被称为黄斑回避。若梗死仅累及距状裂下缘(舌回)，可导致上象限视野缺损。若梗死累及距状裂上缘(楔回)，可导致下象限盲。当PCA供血区全部受累时，视觉忽视可伴随偏盲出现。然而，当梗死局限于纹状皮层而并未延伸累及到邻近的顶叶皮层时，患者便可意识到视觉缺损。这种视觉缺损常被描述为一侧视物空白、漆黑或受限，患者常会意识到他们必须对偏盲视野集中额外的注意力。当给患者看书面材料或图片时，枕叶梗死导致偏盲的患者能够正常地看到并解释刺激物，不过可能需要稍微更长的时间来探查偏盲视野。感觉和运动异常—在PCA供血区缺血的患者中，外侧丘脑梗死是引起躯体感觉性症状和体征的主要原因。患者诉其面部、四肢及躯干感觉异常或麻木。体格检查可发现触觉、针刺觉和位置觉减退。偏身感觉缺失合并偏盲而不伴麻痹基本上就可以诊断PCA供血区梗死。其闭塞性病变位于丘脑膝状体动脉分支进入外侧丘脑之前的PCA内。在极少数情况下，PCA近端部分闭塞可引起偏瘫，这可能是因为中脑外侧梗死所致。大脑脚中皮质脊髓束和/或皮质延髓束受累被认为是这些病例中引起偏瘫的原因。当左侧PCA供血区梗死时，可能出现不伴失写症的失读症[48-51]，命名性失语或经皮层感觉性失语，以及Gerstmann综合征(计算不能、失写症、手指失认、左右定向障碍)。右侧PCA供血区的症状和体征—右侧PCA供血区梗死经常伴有面容失认，即难以识别熟悉的面孔。位置定向障碍，以及不能回忆路线或不能阅读或形容地图上的位置也很常见。右侧颞枕叶梗死的患者同样可能难以形容看到的某个物体或人物的样子。梦中可能缺乏视觉意像。右侧PCA损伤后出现视觉忽视要比左侧损伤后常见得多。四、影像学检查脑CT扫描最大特征是双侧丘脑对称性成蝶形低密度灶,多位于丘脑中心部位,主要局限在中央中核、板内核之间。除丘脑梗死外,小脑、枕叶、中脑和颞叶内侧也常见到梗死灶,但发现率较低,这主要由于CT对后颈窝扫描存在伪影干扰,分辨率差。MRI对软组织分辨率高,并能多方位成像,尤其对后颅窝病变更为敏感,故MRI对TOBS定位更为准确,且能检出极早期病灶,有时发病后30min即能检出梗死灶,大大提高了本病的早期确诊率,因此对怀疑TOBS的病人应首选MRI检查。DSA的临床应用不仅可明确病变的血管部位,同时还为寻找病因提供证据。Sato等经血管造影证实,在基底动脉尖2cm直径范围内存在血管狭窄或闭塞的病人占84.6%。例一：48/M,意识不清入院（年发于丁香园）例二、76/M，头晕、言语不利、左侧肢体活动障碍例三、63/M。头晕4天，右侧肢体活动障碍6小时入院，之后病情进展，意识不清，左侧肢体偏瘫。五、诊断具有脑血管病的危险因素急性起病，迅速进入高峰，意识障碍时间长出现五条血管供血区域的脑功能障碍征象，影像学提示该供血区域有两个或两个以上部位出现梗死灶，尤其是双侧对称分布瞳孔异常及眼球运动障碍六、治疗最新观点认为：首选溶栓治疗，动脉溶栓效果较静脉溶栓更佳。医院可积极开展机械取栓。辅以抗血小板聚集、抗凝、降脂稳斑、改善脑血容量、钙离子拮抗剂、清除自由基、脑保护等多种途径治疗。七、预后本病的治愈率低，致残率高，死亡率高，国外有报道统计严重残疾率为23%，死亡率为30-50%，也有报道约为25%左右。小结TOBS是一种特殊类型的缺血性脑血管病,损伤部位多,临床表现复杂。常以眩晕为首发症状,往往伴有波动性意识障碍及眼征；早期发现有一定难度,潜在风险大,应当引起足够重视。影像学检查可发现所供血区域内有二个或二个以上的责任病灶,对称性分布更有意义。DWI是最佳手段。积极治疗，尽量降低致残率及死亡率。声明：有些资料和图片来源于网络，文献略，仅为了学习所用，无任何商业目的，谢谢。
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