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6岁男性患乙肝病毒相关性肾炎合并重症紫癜
来源：中国实用儿科杂志
性别：男
年龄：6
临床资料：因“反复肉眼血尿、蛋白尿5个月”就医院小儿肾病科。
现病史：患儿于入院前5个月因双下肢暗红色皮疹及医院诊断为过敏性紫癜；病程中出现水肿、血尿、蛋白尿、血脂异常，给予对症治疗未见好转。而后自行于院外口服中药及蒙药治疗，尿蛋白及潜血仍多次+++。病程中无反复口腔溃疡、关节痛及光过敏现象，饮食及睡眠可。
既往史：患儿外祖父及姨母为HBV携带者，否认结核及肾病家族史。
入院查体：血压/70mmHg（1mmHg=0.kPa），体温36.5℃，呼吸20次/min，脉搏88次/min。体重34.0kg。神志清楚，全身无水肿，咽部略充血，双侧扁桃体Ⅰ度肿大，表面无分泌物。心、肺、腹无异常，肾区无叩痛，输尿管区无压痛。四肢及神经系统查体未见异常。
辅助检查：尿常规示尿潜血+++，红细胞（RBC）个/HPF，白细胞（WBC）25个/HPF，尿蛋白+++。24h尿离子及尿肌酐（Cr）正常。尿蛋白定量1.57g/24h（46mg/kg）。血尿定位：肾小球性血尿。血常规示WBC4.65×/L，中性粒细胞0.43、淋巴细胞0.43；血红蛋白（HGB）g/L，红细胞比容0.；血小板(PLT）×/L。肝功能：总蛋白52.9g/L，白蛋白26.2g/L，天门氨酸氨基转移酶（AST）33U/L，丙氨酸氨基转移酶（ALT）35U/L。血清Ca2+2.05mmol/L。血脂：胆固醇3.51mmol/L，三酰甘油1.13mmol/L。肾功能：尿素氮（BUN）6.69nmol/L，血肌酐（SCr）43.3μmol/L。乙肝五项：乙肝表面抗原（发光法）＞.00U/ml（正常值＜0.05U/ml），乙肝表面抗体（发光法）0.mU/ml（正常值＜10.0U/ml），乙肝e抗原[发光法，样本/临床值（S/CO）].29（正常值＜1.0），乙肝e抗体（发光法，S/CO）47.32（正常值＞1.01），乙肝核心抗体（发光法，S/CO）2.23（正常值＜1.0）。HBV定量3.78×U/ml（正常值＜U/ml）。风湿三项及免疫五项正常。抗双链DNA（ds-DNA）抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）及抗核抗体(ANA)均阴性。结核抗体阴性。Χ线胸片心肺未见异常。腹部彩超示左肾88mm×41mm，右肾88mm×37mm，双肾增大、形态、结构正常。
肾脏病理检查，光镜：肾小球31个，其中1个球性硬化，其余肾小球内皮细胞和系膜细胞弥漫轻中度增生，节段性增生重度加重；肾小球系膜基质弥漫轻度增生（图1a），可见1个大细胞性新月体，3个小细胞性新月体，1个小纤维性新月体，1个肾小球囊明显纤维性增厚，肾小球基底膜节段性轻微增厚，未见明确嗜伊红蛋白沉积，部分小球内明显炎细胞浸润。肾小管上皮细胞明显空泡变性，灶状肾小管轻度萎缩。肾间质灶状多淋巴、单核细胞浸润伴轻度纤维化（图1b）。小动脉无明显异常。免疫荧光：肾小球4个，IgA（+++）、IgM（+）、IgG（-）、C3（-）、C4（-）、Clq（-）；HBsAg阳性，沿部分系膜区和肾小球毛细血管壁沉积。符合紫癜性肾炎（组织学分型Ⅲb），伴HBV抗原阳性沉积。
病理诊断：紫癜性肾炎（Ⅲb）。
治疗：患儿临床诊断为HBV-GN；紫癜性肾炎。给予口服拉米夫定mg，每日1次；足量甲基泼尼松龙16mg，每日3次治疗，同时口服血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）贝那普利10mg，1次/d。治疗1周后患儿复查尿常规：尿潜血+++，尿蛋白++，RBC93个/HPF；24h尿蛋白定量0.98g。肝功能：AST45U/L，ALT98U/L，总蛋白61.4g/L，白蛋白33.0g/L。肾功能：BUN8.63mmol/L，SCr43.4μmol/L，继续按以上方案治疗。2周后患儿随访尿常规镜下血尿，潜血++，RBC15个/HPF，尿蛋白++；24h尿蛋白定量0.45g。1个月后将激素改为48mg隔日晨起顿服4周，后开始按每2周减2mg规律减量，复查24h尿蛋白定量0.32g。6周后尿常规尿蛋白阴性；24h尿蛋白定量0.25g；肝功能：AST33U/L，ALT59U/L，总蛋白65.9g/L，白蛋白37.9g/L。肾功能：BUN3.38mmol/L，SCr32.9μmol/L；乙肝表面抗原阴性。同时拉米夫定继续原剂量（mg）口服。18周时患儿于呼吸道感染后出现一过性尿蛋白阳性，但复查定量未见明显升高，后继续治疗方案。12个月后激素减停，后多次复查尿常规均提示尿蛋白阴性，24h尿蛋白定量未见明显升高。病程中复查髂骨磁共振（MRI）1次，多次复查骨密度及血压、眼压，均未见异常。
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