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重点关注丨系统性红斑狼疮要走一个怎样的诊
1、颊部蝶形红斑、盘状红斑、发热、疲乏、脱发、光过敏、口腔溃疡、关节肿痛、浆膜炎、心肺症状、肾脏病变、血液系统病变、血管炎、癫痫或精神症状。
2、诱因：阳光照射、感染、妊娠、分娩、某些药物、手术。
3、应用激素及免疫抑制剂情况。
4、与之鉴别的常见症状：乏力、发热、关节痛、皮疹。
体格检查1、全身检查：生命体征、各系统检查。
2、专科检查：
（1）皮肤粘膜体征：狼疮发、水肿性红斑、真皮血管炎、雷诺现象、无痛性溃疡；
（2）肌肉关节体征：压痛部位、畸形。
辅助检查1、实验室检查：
（1）应做三大常规（血尿便）、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体（包括Sm抗体）、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体；
（2）酌情做24小时尿蛋白定量、狼疮细胞、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白（Coomb）试验。
2、器械检查：胸部X光正位片、心电图、心脏及肝脾肾B超。
3、特殊检查：必要时做狼疮带试验和肾活检。
诊断与鉴别诊断1、年美国风湿病学会重新修订系统性红斑狼疮（SLE）诊断标准：
（1）颊部红斑；
（2）盘状红斑；
（3）光敏感；
（4）口腔溃疡；
（5）关节炎；
（6）浆膜炎：心包炎或胸膜炎；
（7）肾脏病变：蛋白尿＞0.5g/d或细胞管型；
（8）神经系统异常：抽搐或精神异常；
（9）血液学异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少；
（10）免疫学异常：LE细胞阳性或抗ds-DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清反应假阳性；
（11）抗核抗体阳性。
具有以上4项或4项以上者可以诊断为SLE。在SLE发生、发展中的过渡型，其临床表现及实验室检查不足以诊断SLE，系SLE的可疑病例，称为非典型SLE。
2、SLE需与以下疾病进行鉴别：
（1）类风湿关节炎；
（2）多发性肌炎或皮肌炎；
（3）结节性多动脉炎；
（4）混合性结缔组织病；
（5）其它，如系统性硬化症、风湿热、白塞病、血清病、原发性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫癜、霍奇金病、原发性肾病综合征、慢性荨麻疹等。
治疗原则1、一般治疗：教育患者避免诱发或加重病情的环境，如受凉、感染、过劳、饮食、日光爆晒及某些药物（如普鲁卡因酰胺、苯妥英钠、肼苯哒嗪）。
2、非典型SLE：可应用非甾体抗炎药或抗疟药（氯喹或羟基氯喹），仅有个别血清免疫指标异常而无临床症状者可不予处理，但应严密观察病情变化。
3、无重要脏器损害的轻型SLE：应用温和治疗方案，如非甾体抗炎药、抗疟药和小剂量激素并长期随访监护。
4、伴有重要脏器损害的重症SLE：应用攻击性(Aggressive)治疗，加大激素剂量和用免疫抑制剂。各种治疗方案必须个体化，并注意药物的风险和效果比率。狼疮肾患者应用大剂量环磷酰胺静脉冲击治疗，并服用小剂量强的松以控制肾外表现，白细胞降低而肾功能正常者可用环孢霉素A。狼疮性血小板减少性紫癜可加用长春新碱注射疗法，顽固者应用切脾治疗。
5、狼疮危象：
（1）没有合并感染者应用甲基强的松龙1g连续3天为1疗程的脉冲治疗，酌情并用静脉环磷酰胺冲击；
（2）合并感染的病例应在选用适当抗生素控制感染的基础上，对年轻患者，可选用静脉注射甲基强的松龙0.5～1.0mg/kg/日，对于年老体弱者，需谨慎给予较少剂量的强的松。危重病人亦可酌情给予血浆置换疗法。
6、缓解期SLE：激素减量开始每2周或1月减少5mg，减至20mg/d时，减量应缓慢，应在有效剂量及最小副作用之间平衡。在减量的过程中，病情有活动倾向者应增加5～10mg。同时应用抗疟药可减少激素用量，并能使激素安全减量。
7、合并症的处理：
（1）感染：免疫抑制剂治疗可酌情减量或维持原剂量，积极选用适当抗生素，酌情应用大剂量免疫球蛋白静脉滴注10～20g/日，连续3～5天。
（2）糖尿病：适当减少激素用量，加用免疫抑制剂控制SLE病情，同时合用胰岛素或其他降糖药。
（3）无菌性骨坏死：激素应停用或减少至最小剂量，可用免疫抑制剂控制SLE病情。如股骨头坏死应不负重体位6个月，以后有限负重体位6个月，可用非甾体抗炎药止痛。股骨头萎陷应予人工股骨头置换，髋臼破坏则可行髋关节置换术。
（4）妊娠：确诊SLE1～2年内应避免妊娠，忌服避孕药。在服用强的松10mg/日的情况下，如无病情活动达12个月以上可以考虑妊娠。在孕期应维持用强的松10mg/日，病情活动则增加强的松剂量足以控制病情，分娩时应用甲基强的松龙60mg/日静脉滴注，产后第2天应用甲基强的松龙40mg/日静脉滴注，第3天恢复产前剂量，至少10mg/日维持6周。孕妇忌用非甾体类抗炎药、抗疟药、地塞米松、免疫抑制剂等。
8、本病目前应坚持西医正规治疗为主，必要时适当使用中草药辩证施治辅助治疗。单味药可酌情选用雷公藤多甙、正清风痛宁、冬虫草、丹参、玄驹等。
疗效与出院标准美国的SLEDAI（SystemicLupusErythematosisDiseaseActivityIndex）是目前国际公认的SLE活动评价指标，SLEDAI覆盖了九个系统的24项表现，每存在一项表现即记下与权数相同的积分:
积分临床变现
8癫痫发作：最近开始发作的，除外代谢、感染、药物所致8精神症状：严重紊乱干扰正常活动。除外尿毒症、药物影响8器质性脑病：智力的改变伴定向力、记忆力或其它智力功能的损害并出现反复不定的临床症状，至少同时有以下两项：感觉紊乱、不连贯的松散语言、失眠或白天瞌睡、精神活动增多或减少。除外代谢、感染、药物所致8视觉受损：SLE视网膜病变，除外高血压、感染、药物所致8颅神经异常：累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变8狼疮性头痛：严重持续性头痛，麻醉性止痛药无效8脑血管意外：新出现的脑血管意外。应除外动脉硬化8脉管炎：溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗塞、出血或经活检、血管造影证实4关节炎：2个以上关节痛和炎性体征（压痛、肿胀、渗出）4肌炎：近端肌痛或无力伴CPK/醛缩酶升高，或肌电图改变或活检证实4管型尿：HB、颗粒管型或RBC管型4血尿：5RBC/HP，除外结石、感染和其它原因4蛋白尿：0.5g/24h,新出现或近期增加4脓尿：5个WBC/HP，除外感染2脱发：新出现或复发的异常斑片状或弥散性脱发2新出现皮疹：新出现或复发的炎症性皮疹2黏膜溃疡：新出现或复发的口腔或鼻黏膜溃疡2胸膜炎：胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音、渗出或胸膜肥厚1发热：＞38℃，需除外感染因素。1血小板降低＜×／L1白细胞减少＜3×／L，需除外药物因素最后计算总分，5分以下为稳定；6～10分为轻度活动；11～20分为中度活动；20分以上为重度活动。
达到临床缓解病情稳定或好转者可出院。
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