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重点关注丨系统性红斑狼疮要走一个怎样的诊
1、颊部蝶形红斑、盘状红斑、发热、疲乏、脱发、光过敏、口腔溃疡、关节肿痛、浆膜炎、心肺症状、肾脏病变、血液系统病变、血管炎、癫痫或精神症状。
2、诱因:阳光照射、感染、妊娠、分娩、某些药物、手术。
3、应用激素及免疫抑制剂情况。
4、与之鉴别的常见症状:乏力、发热、关节痛、皮疹。
体格检查1、全身检查:生命体征、各系统检查。
2、专科检查:
(1)皮肤粘膜体征:狼疮发、水肿性红斑、真皮血管炎、雷诺现象、无痛性溃疡;
(2)肌肉关节体征:压痛部位、畸形。
辅助检查1、实验室检查:
(1)应做三大常规(血尿便)、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体(包括Sm抗体)、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体;
(2)酌情做24小时尿蛋白定量、狼疮细胞、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白(Coomb)试验。
2、器械检查:胸部X光正位片、心电图、心脏及肝脾肾B超。
3、特殊检查:必要时做狼疮带试验和肾活检。
诊断与鉴别诊断1、年美国风湿病学会重新修订系统性红斑狼疮(SLE)诊断标准:
(1)颊部红斑;
(2)盘状红斑;
(3)光敏感;
(4)口腔溃疡;
(5)关节炎;
(6)浆膜炎:心包炎或胸膜炎;
(7)肾脏病变:蛋白尿>0.5g/d或细胞管型;
(8)神经系统异常:抽搐或精神异常;
(9)血液学异常:溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少;
(10)免疫学异常:LE细胞阳性或抗ds-DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清反应假阳性;
(11)抗核抗体阳性。
具有以上4项或4项以上者可以诊断为SLE。在SLE发生、发展中的过渡型,其临床表现及实验室检查不足以诊断SLE,系SLE的可疑病例,称为非典型SLE。
2、SLE需与以下疾病进行鉴别:
(1)类风湿关节炎;
(2)多发性肌炎或皮肌炎;
(3)结节性多动脉炎;
(4)混合性结缔组织病;
(5)其它,如系统性硬化症、风湿热、白塞病、血清病、原发性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫癜、霍奇金病、原发性肾病综合征、慢性荨麻疹等。
治疗原则1、一般治疗:教育患者避免诱发或加重病情的环境,如受凉、感染、过劳、饮食、日光爆晒及某些药物(如普鲁卡因酰胺、苯妥英钠、肼苯哒嗪)。
2、非典型SLE:可应用非甾体抗炎药或抗疟药(氯喹或羟基氯喹),仅有个别血清免疫指标异常而无临床症状者可不予处理,但应严密观察病情变化。
3、无重要脏器损害的轻型SLE:应用温和治疗方案,如非甾体抗炎药、抗疟药和小剂量激素并长期随访监护。
4、伴有重要脏器损害的重症SLE:应用攻击性(Aggressive)治疗,加大激素剂量和用免疫抑制剂。各种治疗方案必须个体化,并注意药物的风险和效果比率。狼疮肾患者应用大剂量环磷酰胺静脉冲击治疗,并服用小剂量强的松以控制肾外表现,白细胞降低而肾功能正常者可用环孢霉素A。狼疮性血小板减少性紫癜可加用长春新碱注射疗法,顽固者应用切脾治疗。
5、狼疮危象:
(1)没有合并感染者应用甲基强的松龙1g连续3天为1疗程的脉冲治疗,酌情并用静脉环磷酰胺冲击;
(2)合并感染的病例应在选用适当抗生素控制感染的基础上,对年轻患者,可选用静脉注射甲基强的松龙0.5~1.0mg/kg/日,对于年老体弱者,需谨慎给予较少剂量的强的松。危重病人亦可酌情给予血浆置换疗法。
6、缓解期SLE:激素减量开始每2周或1月减少5mg,减至20mg/d时,减量应缓慢,应在有效剂量及最小副作用之间平衡。在减量的过程中,病情有活动倾向者应增加5~10mg。同时应用抗疟药可减少激素用量,并能使激素安全减量。
7、合并症的处理:
(1)感染:免疫抑制剂治疗可酌情减量或维持原剂量,积极选用适当抗生素,酌情应用大剂量免疫球蛋白静脉滴注10~20g/日,连续3~5天。
(2)糖尿病:适当减少激素用量,加用免疫抑制剂控制SLE病情,同时合用胰岛素或其他降糖药。
(3)无菌性骨坏死:激素应停用或减少至最小剂量,可用免疫抑制剂控制SLE病情。如股骨头坏死应不负重体位6个月,以后有限负重体位6个月,可用非甾体抗炎药止痛。股骨头萎陷应予人工股骨头置换,髋臼破坏则可行髋关节置换术。
(4)妊娠:确诊SLE1~2年内应避免妊娠,忌服避孕药。在服用强的松10mg/日的情况下,如无病情活动达12个月以上可以考虑妊娠。在孕期应维持用强的松10mg/日,病情活动则增加强的松剂量足以控制病情,分娩时应用甲基强的松龙60mg/日静脉滴注,产后第2天应用甲基强的松龙40mg/日静脉滴注,第3天恢复产前剂量,至少10mg/日维持6周。孕妇忌用非甾体类抗炎药、抗疟药、地塞米松、免疫抑制剂等。
8、本病目前应坚持西医正规治疗为主,必要时适当使用中草药辩证施治辅助治疗。单味药可酌情选用雷公藤多甙、正清风痛宁、冬虫草、丹参、玄驹等。
疗效与出院标准美国的SLEDAI(SystemicLupusErythematosisDiseaseActivityIndex)是目前国际公认的SLE活动评价指标,SLEDAI覆盖了九个系统的24项表现,每存在一项表现即记下与权数相同的积分:
积分临床变现
8癫痫发作:最近开始发作的,除外代谢、感染、药物所致8精神症状:严重紊乱干扰正常活动。除外尿毒症、药物影响8器质性脑病:智力的改变伴定向力、记忆力或其它智力功能的损害并出现反复不定的临床症状,至少同时有以下两项:感觉紊乱、不连贯的松散语言、失眠或白天瞌睡、精神活动增多或减少。除外代谢、感染、药物所致8视觉受损:SLE视网膜病变,除外高血压、感染、药物所致8颅神经异常:累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变8狼疮性头痛:严重持续性头痛,麻醉性止痛药无效8脑血管意外:新出现的脑血管意外。应除外动脉硬化8脉管炎:溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗塞、出血或经活检、血管造影证实4关节炎:2个以上关节痛和炎性体征(压痛、肿胀、渗出)4肌炎:近端肌痛或无力伴CPK/醛缩酶升高,或肌电图改变或活检证实4管型尿:HB、颗粒管型或RBC管型4血尿:5RBC/HP,除外结石、感染和其它原因4蛋白尿:0.5g/24h,新出现或近期增加4脓尿:5个WBC/HP,除外感染2脱发:新出现或复发的异常斑片状或弥散性脱发2新出现皮疹:新出现或复发的炎症性皮疹2黏膜溃疡:新出现或复发的口腔或鼻黏膜溃疡2胸膜炎:胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音、渗出或胸膜肥厚1发热:>38℃,需除外感染因素。1血小板降低<×/L1白细胞减少<3×/L,需除外药物因素最后计算总分,5分以下为稳定;6~10分为轻度活动;11~20分为中度活动;20分以上为重度活动。
达到临床缓解病情稳定或好转者可出院。
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