神经科医生不得不知的眼病系列之四病理证实

前言：在临床诊治中，神经科医生可能会遇到一些患有特殊神经性眼病的患者。虽然这些情况可能需要眼科医生或两科医生共同治疗，但神经科医生也应能辨别和认识这些常见的神经性眼科疾病，包括视乳头水肿和特发性颅内高压（IIH）、前部缺血性视神经病变（AION）、视神经炎、眼部运动性颅神经病变、霍纳（Horner）综合征。早期诊断和治疗这些疾病可能会延长患者的生命或挽救视力。今天，来分享一个病理证实缺血性视神经病变为首发症状的巨细胞动脉炎病例。

巨细胞动脉炎（giantcellarteritis，GCA）是西方白种人群中常见的累及大、中动脉的血管炎。GCA导致视功能障碍最常见的原因为动脉炎性睫状后动脉缺血性视神经病变（Arteriticischemicopticneuropathy，AION）。GCA在亚洲人群中罕见。今天，介绍1例以视力骤降首诊眼科的巨细胞动脉炎导致视神经前部缺血的患者，通过颞动脉活检证实巨细胞动脉炎，从而确诊诊断。

患者，男性，77岁

主诉：双眼视力骤降伴头面部及四肢关节疼痛5天。

现病史：患者于5天前突发双眼视力下降，伴右侧头面部及四肢关节部位疼痛，眼科检查：双眼无光感。双侧瞳孔大，约4mm，直接与间接光反射消失。眼底：双侧视盘水肿、渗出、表面苍白、血管纤细、脉络膜萎缩（图1）。血沉mm/h（正常0-15mm/h）；C-反应蛋白（CRP）39.27mg/L（正常0-3mg/L）。头颅MRI及血管成像未见明显异常。发病来患者否认发热及体重减轻。

既往史：腔隙性脑梗塞。

初步考虑诊断：缺血性视神经病变，巨细胞动脉炎可能。

图1双眼急性失明GCA患者首诊时眼底示双眼视盘水肿、边界不清、白垩样外观、苍白、盘周伴少量线状出血；双眼视网膜血管纤细；脉络膜萎缩。

行右侧颞动脉活检术，病理提示巨细胞动脉炎（图2）。

图2患者右侧颞动脉活检示动脉内动脉局部区血管壁增厚、以内膜为主；管腔狭窄，管壁内慢性炎症细胞浸润，以T淋巴细胞为主，见个别多核巨细胞。

患者最终确诊为巨细胞动脉炎、前部缺血性视神经病变（双眼）。激素治疗后患者双眼视力视力无恢复，但未出现全身其他系统损坏。

结语：GCA是西方人群最常见的成年人大-中血管炎，GCA作为神经眼科急症是由于可导致急性、快速进展的视力丧失，严重者失明。GCA导致视力丧失的研究国内均为个案报道，且均为临床诊断，往往缺乏病理金标准。

由于国内在老年人群中实施颞动脉活检的难度较高，因此超声等影像学无创性手段的应用可以帮助临床快速评估颞动脉血流情况，为临床治疗提供依据。

由于GCA极易误诊或漏诊，对首诊眼科的急性视力骤降的老年人，伴头痛、血沉及CRP明显增高、眼底视盘水肿、白垩样渗出、血管纤细的患者需要高度警惕。尽早使用糖皮质激素可挽救视力与生命。

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