患儿复发性血尿伴如图表现,最恰当的治疗方

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在昨天的栏目中，我们照旧放送了三篇《新英格兰医学杂志》（NEJM）ImageChallenge频道内容。“视”觉判断是诊断的第一要务，的目的正是在于考查和训练这部分技能。题干和图片是答对问题的关键，昨天的问题，你答对了多少？

01

一名29岁男性，有再生障碍性贫血正在接受环孢素治疗史，因发热、咳嗽、静息状态下呼吸困难4天至急诊科就诊。症状出现前1天，患者面部、躯干和肢体出现瘙痒性皮疹。查体见弥漫性并且处于发疹不同阶段的皮疹，包括丘疹、水泡、脓疱及结痂性水泡。诊断是什么？（点击查看详情）

答案：播散性水痘感染胸部放射线片示多发小结节融合形成结节性实变并浸润双肺。根据与水痘患者接触史，以及免疫抑制情况下出现的病变表现和肺部症状，患者被诊断为播散性水痘感染。播散性水痘感染一名29岁男性，有再生障碍性贫血史，正在使用环孢素治疗，因发热、咳嗽和静息时呼吸困难4天至急诊科就诊。症状出现前1天，患者面部、躯干和肢体出现瘙痒性皮疹。体检示患者脉搏次/分，血压/70mmHg，呼吸频率36次/分，吸入高流量氧气时血氧饱和度为90%。患者出现不同发展阶段的皮疹，包括丘疹、水泡、脓疱和结痂性水泡（图A）。实验室检查示：血小板计数/ml3(参考范围：,-,),丙氨酸氨基转移酶为U/l(参考范围2-41),而天冬氨酸转移酶为U/l(参考范围2-40)。胸片见多发小结节融合形成结节性实变，浸润双肺（图B）。根据水痘患者接触史，以及免疫抑制情况下的病变表现和肺部症状，患者被诊断为播散性水痘感染。尽管接受了包括静脉注射阿昔洛韦和按急性呼吸窘迫综合征方案使用机械通气治疗，该患者于就诊后2天死亡。

病例来源：NEnglJMed;:e21

02该19岁男性，因雷诺现象、发热、腹痛和高血压10个月就诊。这张血管造影图片提示什么病?（点击查看详情）答案：结节性多动脉炎血管造影示多发性微动脉瘤累及肾动脉。皮下小结节活检结果与结节性多动脉炎一致。结节性多动脉炎的动脉微动脉瘤一名19岁男性，因雷诺现象、发热、腹痛和高血压10个月就诊。查体示前额多发皮下小结节，血压/mmHg。实验室检查：尿沉渣正常、血沉加快、轻度贫血和白细胞增多，抗中性粒细胞胞质自身抗体，乙肝表面抗原及丙肝抗体均为阴性。血管造影见多发微动脉瘤累及肝动脉、脾动脉、肾动脉（图A，箭号）和肠系膜上动脉（图B，箭号）的实质分支。皮下结节活检显示中等大小动脉坏死性炎症，肾活检标本可见血管炎——以上结果符合结节性多动脉炎诊断。患者接受皮质类固醇治疗，皮肤结节、发热和腹痛均得到缓解。患者使用依那普利和尼莫地平控制高血压。接受硫唑嘌呤治疗时维持良好，无其他症状。结节性多动脉炎的特征为多发性动脉瘤扩张至直径1cm，累及小、中动脉的分叉和分支。

病例来源：NEnglJMed;:

03一名患儿复发性血尿伴如下图表现，最恰当的治疗方式是什么?（点击查看详情）答案：吡喹酮

埃及血吸虫在部分撒哈拉以南非洲的淡水体呈地方性流行。在这些水中游泳后可能发生感染。吡喹酮等抗蠕虫药物是治疗尿路血吸虫病的首选药物。

一位伴肉眼血尿的儿童一名8岁男童，既往健康，因复发性终末端肉眼血尿2周就诊。2年前，在加纳的一个灌溉坝附近游泳后出现无痛性终末端血尿，随后缓解。尿液分析显示显微镜下血尿，红细胞计数超过/mm3（正常范围，0-5）。尿液显微镜检查显示椭圆形卵（长约-μm，宽50-70μm）伴末端刺毛和透明壳，这是埃及血吸虫的特征性表现。毛蚴，自由游动的幼虫(长约μm)常见于自然环境的水（如湖和河）中，在本例也见到（见NEJM中的视频）。血吸虫病是撒哈拉以南非洲许多区域的地方病，该地区的淡水体中常存在血吸虫，在这些水中游泳后可能发生感染。尿路血吸虫病是寄生在膀胱和盆腔静脉丛的成虫释放虫卵后发生的。虫卵穿透膀胱壁和输尿管，引起肉芽肿和纤维结节，引起血尿和慢性炎症。若不经治疗，尿路血吸虫病可引起输尿管梗阻，继发输尿管感染，膀胱鳞状细胞癌，最终可致肾衰竭。患者接受吡喹酮治疗，8周后随访，血尿缓解，虫卵和毛蚴清除。

病例来源：NEnglJMed;:e11

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我们特别鸣谢提供ImageChallenge中文翻译的俞建钰医生。

俞建钰，医院内科主治医师，7年毕业于福建医科大学临床医学专业。医院风湿免疫科进修。

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