头痛病因千万条,这例可不常见,但掌握影像

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今天又“秒杀”了一例......16岁男孩,表现为慢性头痛。看如下影像图,你考虑患者的诊断是什么?---答案分割线---你确定要看答案了吗?▌影像分析A.MRI轴位T2图像(a)显示,左侧颈动脉末端闭塞,右侧颈动脉末端严重狭窄,伴多发小的基底动脉侧支流空信号。B.MRI增强轴位T1图像(b)显示,深穿支(基底动脉)侧支血管强化,以及大脑凸面的软脑膜侧支血管强化。C.MRA扫描最大密度投影(c)显示,颈内动脉末端闭塞,大脑中动脉M1段近端多发小侧支血管,左侧呈特征性的模糊或“烟雾”表现。由于皮质-皮质血管吻合,可见大脑中动脉(MCA)远端血管充盈。▌影像诊断烟雾病。▌临床表现A.烟雾病是一种相对罕见的脑血管进行性闭塞性疾病,主要累及颈内动脉颅内段和脑动脉近端。B.发病呈双峰样年龄分布,高峰为0-10岁儿童和30-40岁年轻人。C.儿童患者常表现头痛、反复发生的短暂性脑缺血发作或脑梗死以及癫痫。出血多见于成人。D.治疗主要针对潜在的病因,以及预防和治疗并发症。▌影像要点A.诊断直接征象:MRA上Willis环不完整,基底节区多发细小的“血管流空”征象。B.最佳诊断方法:MRA或DSA,可见颅内颈动脉末端动脉狭窄或闭塞,异常血管网的形成,需与多发性大动脉炎鉴别。

参考文献:BurkeGM,BurkeAM,ShermaAK,etal.Moyamoyadisease:asummary[J].Neurosurgicalfocus,,26(4):E11.

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