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SLE患者出现血管炎样病变原来是这个样子
这样的另类系统性红斑狼疮，你见过吗？
作者丨Dr.Hou
来源丨医学界风湿免疫频道
系统性红斑狼疮（SLE）是一种可累及全身多器官系统的自身免疫性疾病，可以累及到皮肤、关节、肾脏、脑、肠系膜等等。其最常见的临床表现是面部蝶形红斑，双下肢水肿，大量蛋白尿、血尿，神经精神狼疮表现，双手小关节肿痛等。下面我来讲诉一个另类的出现血管炎样病变的SLE患者。
↓病例看这里↓
该患者是年轻男性，患SLE已达9年，最初发病是以发热、红斑狼疮性肾炎、神经精神性红斑狼疮等表现为主。之后患者经过环磷酰胺联合大剂量激素的冲击治疗，后续的口服吗替麦考酚酯等免疫抑制剂及激素治疗，患者的尿蛋白转为阴性，神经精神性红斑狼疮也无后遗症，期间改用过环孢素，并生育一个女儿。
但是，好景不长，近两年来，该患者的双手、双下肢开始出现破溃。这其实是SLE的血管炎性皮肤病变表现，而且破溃面较深，累及到皮下肌肉，医院就诊。患者使用免疫抑制剂环磷酰胺一周注射0.4g或0.6g的剂量，联合口服的他克莫司，强的松用量维持在5片半，可是如此大的免疫抑制剂仍不能压制住病情的进展。
今年1月份，患者通过各种途径打听到血浆置换、免疫吸附的治疗方法，便到我科就诊，希望能通过这种方法控制住病情。下图A、B、C是该患者最初住院时的图片，破溃很深，部分脚趾还在出血。
在我科住院期间，患者的激素用量及他克莫司用量未做改变，仅环磷酰胺改为两周1次，每次0.4g，每周1次双重血浆置换治疗。患者治疗2次后，时隔1个月（图D、E、F是治疗1个月后的恢复情况）再次行2次血浆置换。
幸运的是，目前该患者的血管炎症状基本得到控制，下图G、H是治疗后2个月的图片。
◆◆◆
SLE的血管炎性皮肤病变有何临床表现？
系统性红斑狼疮的血管炎性皮肤病变主要是血管炎症或血管痉挛所致，约半数SLE患者可出现血管炎性皮肤病变。
其主要包括以下表现：
1
甲周红斑，由甲基底部完全的血管扩张所致，同时可合并片状出血；
2
雷诺现象，即在寒冷、情绪变化等诱发因素作用下，指小动脉收缩，导致组织缺氧缺血，出现双手变苍白、发紫再变红。发作时间具体不一，持续时间过长可发生坏疽；
3
血管炎性皮肤病变，见于少数SLE患者，可出现出血点、隆起紫癜、无瘙痒的荨麻疹、结节、大疱、溃疡、手指及指端的红色压痛性坚硬斑片，指（趾）垫和掌面类似Osler结节和Janeway斑的皮肤血管炎；
4
网状青斑及白斑，表现为上下肢皮肤表面特征性紫红色网状斑点，压之褪色；常见于寒冷环境下出现，严重者可形成溃疡，愈合后形成伴色素减退和毛细血管扩张的萎缩性瘢痕，称为萎缩性白斑。
温馨提示
医生应告知SLE患者若是遇到上述表现就提示SLE病情未控制稳定，出现了血管炎病变，治疗方案需及时调整，莫等血管炎病情加重变成溃疡再去医治。
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