关于IgG4您知多少

IgG4相关性疾病

又称为lgG4阳性多器官淋巴细胞增生综合征。

是一种与lgG4相关，累及多器官或或组织的慢性、进行性、自身免疫性疾病。

特征：

一个或多个器官弥漫性肿大；

血清高lgG4血症；

组织中淋巴细胞和lgG4+浆细胞浸润、伴随纤维化、硬化改变。

不同的IgG4相关性疾病谱可有不同的临床表现:

1、米库利兹病以双侧对称性唾液腺肿胀为主要表现，可伴眼干、口干及关节肿痛，常见于中老年男性，可与其他脏器病变同时存在，抗SSA及抗SSB抗体多为阴性;

2、自身免疫性胰腺炎常出现于中老年男性，可表现为急性胰腺炎或慢性胰腺炎，影像学特征性表现为腊肠型胰腺肿大;

3、腹膜后纤维化则表现为腹膜后纤维组织增生，可导致腹腔内空腔脏器梗阻、腹主动脉周围炎等症状;

4、垂体炎主要表现为内分泌调节紊乱，影像学表现为垂体弥漫性肿大。

目前为止IgG4相关性疾病尚没有统一的治疗标准，但在治疗过程中发现该类疾病普遍对糖皮质激素治疗反应敏感。

经验治疗：

糖皮质激素，大部分有效，也可用免疫抑制剂

如患者有类似症状，首先到免疫风湿科就诊排除下免疫系统性疾病。

转载请注明：http://www.fovkw.com/wadwh/15596.html