巨细胞动脉炎
巨细胞动脉炎
年美国风湿病学会提出的颞动脉炎诊断标准:(１)发病５０岁以上;(２)新近发生的头痛或与过去发作的头痛不同、新发生为局限性头痛;(３)颌和舌或吞咽间歇性运动障碍或不适,咀嚼、吞咽、舌运动时可诱发或加重疲乏感或不适感;(４)颞动脉触痛、搏动减弱,而与颈动脉无关;(５)颞动脉区域的头皮触痛或结节;(６)动脉活检异常,活检标本示动脉炎症伴有大量单核细胞浸润和肉芽肿炎症,通常含有多形巨细胞。
72岁，右利手，男性，主因“反复神经系统症状”收入院。
10天前，晚上患者突发言语不流利，30min后好转，随后出现垂直性复视，但是很快缓解。第二天早上，再次出现短暂复发垂直性复视，伴有眩晕。当日早上共发作2次复视，并住院治疗。
既往：50年前因结核行一侧肺尖切除。不稳定高血压，没有规律服药。高脂血症，通过饮食控制，高脂血症已经好转。戒烟20年，不饮酒。偏头痛病史，最近8年没有发作。9个月前，患者双侧鼻窦区疼痛，抗生素治疗。
入院查体：T36.2度，血压/mmHg。颈部血管没有闻及杂音，心脏查体没有异常。神经系统查体：tandem-gaittesting身体轻度右偏，蹒跚步态，右侧Babinshki征可疑阳性。其他神经系统查体没有阳性发现。
尿常规正常，Hcy6umol/l（正常，0-12），BUN、Cr、Glu、胆红素、总蛋白、白蛋白、球蛋白、丙氨酸氨基转移酶、碱性磷酸酶、CK、CK-MB、肌酐蛋白T正常。其他实验室检查见表一和二。
ECG提示正常节律，70次/分。头CT提示右侧小脑低密度（陈旧），脑室周围少量低密度（微血管病变）。CTA显示双侧椎动脉不规则动脉粥样硬化性改变，其分支可以见到严重的狭窄，左侧椎动脉起始部狭窄。MRI发现一个右侧小脑小亚急性梗死灶，两个小的急性梗死病灶，左侧小脑梗死。T2相提示脑室周围微血管病变。右侧椎动脉中部轻-中度狭窄，左侧椎动脉广泛狭窄。右侧颈外动脉起始部轻度狭窄。左侧颈内动脉海绵窦段轻度狭窄。左侧颈外动脉起始部轻-中度狭窄。胸片提示心脏正常，主动脉轻度扩张，胸膜钙化。
TCD提示双侧椎动脉颅内段流速增高，提示严重狭窄；右侧大脑中动脉起始部、右侧颈动脉supraclinoidSegment血流速度增高，提示严重狭窄；眼动脉和颈动脉虹吸段正常。因为骨窗问题，没有探及左侧大脑中动脉、大脑前动脉和双侧大脑后动脉。彩超提示双侧颈外动脉中度狭窄，但是没有发现颈内动脉狭窄和椎动脉颅外段狭窄。
超声心动图：升主动脉扩张，d=42mm。没有发现卵圆孔未闭，左心室射血分数57%，没有发现瓣膜赘生物。
入院后给与肝素和华法令治疗，仍有短暂复视发生，每次持续30-60分钟。一次眩晕发作，合并耳鸣。患者病情逐渐好转，第四天出院，出院服用DalteparinSodium和华法令治疗，没有服用Aspirin。
出院三天后，病情加重，头晕伴垂直性复视。当时INR1.7（表2），开始应用阿司匹林治疗。第二日MRI提示，新发梗塞：双侧小脑、中脑和顶枕叶；亚急性脑梗塞：小脑半球、左侧枕叶。
再次入院，入院查体：36.2度，P60次/min，R20次/分，Bp/80mHg。
内科查体：颞动脉突出，脉搏波动强，没有触及结节和压痛。颈部柔软，没有杂音。左侧桡动脉搏动减弱，没有测该侧血压。
神经系统查体：神清，构音障碍，双眼视物感觉视力模糊，偶尔有垂直复视。右眼轻度外斜视，轻度左眼上睑下垂（幼儿时就存在），左面纹浅。四肢肌力5度，肌张力正常，深浅感觉正常。走路时容易向右侧跌倒。
狼疮抗凝物临界阳性，抗心磷脂抗体IgG56.8GPL单位（正常0-15），抗心磷脂抗体IgM28.5MPL单位（正常0-15）。多聚酶链式反应没有提示凝血酶因子变异，BUN、Cr、Glu、电解质正常，D-二聚体、抗核抗体阴性。其他检查结果见表1和表3。
入院后给与肝素、Clopidogrel，没有给与Aspirin，第二日进行了血浆交换治疗（共5天）。构音障碍加重，出现垂直性眼球震颤，肢体共济失调。复查MRI左侧枕叶新发梗塞2个，双侧椎动脉不光滑没有变化。胸CT提示胸膜钙化，右侧上下肺叶占位，因为占位太小所以不能定性，需要随访观察。腹腔和盆腔CT提示膀胱壁稍微增厚，没有发现淋巴结核腹水。
入院第四天，构音障碍更加明显，发现水平和垂直眼震。实验室检查见表2。第二日，再次复查MRI见图1，左侧小脑又发现新的病灶。DSA见图2，双侧椎动脉多发狭窄；右侧颈内动脉中度狭窄，眼动脉起始部狭窄。C反应蛋白29.8mg/l(正常0-5)。甲胎蛋白、前列腺特异性抗原、癌胚抗原正常。ANCA阳性，梅毒阴性，血培养阴性。
第六天，腰穿提示，无色脑脊液，RBC14个/mm3，WBC0个/mm3，糖76mg/dl（4.2mmol/l），蛋白44mg/dl。抗酸染色、墨汁染色和其他微生物检测阴性。
病情反复发作,!虽颈部血管没有闻及杂音但仍考虑血管炎原因有:
1,颞动脉突出，脉搏波动强。左侧桡动脉搏动减弱，没有测到该侧血压。
2,C反应蛋白29.8mg/l
3,病灶呈游走性,多灶性
4,ESR增高
5造影提示多处多处血管狭窄
6,曾患肺结核,是否是免疫力低下的表现?
总结一下病史。
72岁，右利手，男性，主因“反复后循环梗死”收入院。
20天来反复出现言语不流利，伴眩晕复视，并两次入院治疗。
既往：50年前因结核行一侧肺尖切除。高血压，没有规律服药。高脂血症，通过饮食控制，高脂血症已经好转。戒烟20年，不饮酒。偏头痛病史，最近8年没有发作。
入院查体：36.2度，P60次/min，R20次/分，Bp/80mHg。内科查体：颞动脉突出，脉搏波动强，没有触及结节和压痛。颈部柔软，没有杂音。左侧桡动脉搏动减弱，没有测该侧血压。神经系统查体：神清，构音障碍，双眼视物感觉视力模糊，偶尔有垂直复视。右眼轻度外斜视，轻度左眼上睑下垂（幼儿时就存在），左面纹浅。四肢肌力5度，肌张力正常，深浅感觉正常。走路时容易向右侧跌倒。
入院后给与抗凝或抗血小板治疗，病情逐渐加重。
狼疮抗凝物临界阳性
抗心磷脂抗体IgG56.8GPL单位（正常0-15），抗心磷脂抗体IgM28.5MPL单位（正常0-15）
C反应蛋白29.8mg/l(正常0-5)。甲胎蛋白、前列腺特异性抗原、癌胚抗原正常。ANCA阳性，梅毒阴性，血培养阴性。
其他检查结果见表1和表3。
尿常规正常，Hcy6umol/l（正常，0-12），BUN、Cr、Glu、胆红素、总蛋白、白蛋白、球蛋白、丙氨酸氨基转移酶、碱性磷酸酶、CK、CK-MB、肌酐蛋白T正常。电解质正常，D-二聚体、抗核抗体阴性。其他实验室检查见表一和二。
多次复查MRI后循环逐渐增多的病灶，双侧椎动脉不光滑没有变化。
胸CT提示胸膜钙化，右侧上下肺叶占位，因为占位太小所以不能定性，需要随访观察。腹腔和盆腔CT提示膀胱壁稍微增厚，没有发现淋巴结核腹水。
DSA见图2，双侧椎动脉多发狭窄；右侧颈内动脉中度狭窄，眼动脉起始部狭窄。
胸片提示心脏正常，主动脉轻度扩张，胸膜钙化。
超声心动图：升主动脉扩张，d=42mm。没有发现卵圆孔未闭，左心室射血分数57%，没有发现瓣膜赘生物。
腰穿提示，无色脑脊液，RBC14个/mm3，WBC0个/mm3，糖76mg/dl（4.2mmol/l），蛋白44mg/dl。抗酸染色、墨汁染色和其他微生物检测阴性。
答案：巨细胞动脉炎
颞动脉活检：
A：外膜单核细胞侵润，血管中层炎性肉芽肿形成。
B：肉芽肿内可以见到巨细胞。
C：内弹力膜破裂
A：椎动脉横断面显示明显血管腔狭窄同时伴随动脉粥样硬化
B：小脑，桥脑梗死区
C：皮层下梗死区
巨细胞：
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