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大动脉炎致内囊预警综合征1例报道
文章来源：中国卒中杂志，，13（11）：-
作者：姜方超，翟培培，马静，李丹
1病例介绍
患者女性，21岁。主因“反复发作性右侧肢体无力2h”于年6月12日11∶30就诊。入院前2h内，患者反复发作性右侧肢体无力伴言语不能，共4次，每次持续约2min后自行缓解。入院急诊完善头颅计算机断层扫描（CT）及头颈联合计算机断层扫描血管成像（CTA）检查，检查过程中患者再次出现言语不能伴右侧肢体活动不能，持续约10min后好转。既往史：自儿童起（年龄不详）自己发现右侧桡动脉波动消失，未告知家属。否认既往有长期关节痛或不明原因发热、乏力和体质量减轻等病史。否认有高血压病、心脏病、发作性肢体无力及近期颈部外伤史。否认有吸烟、饮酒等不良嗜好。否认家族中有青年卒中史及遗传病史。
入院查体：左上肢血压/90mmHg，右上肢血压90/54mmHg，双下肢血压/80mmHg，双侧颈动脉听诊区未闻及杂音；双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率70次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。右侧桡动脉未触及波动。双下肢足背动脉波动正常。神经系统查体：神志清楚，精神可，言语不能，双侧瞳孔等大正圆，直径约3.0mm，对光反射灵敏，双眼各向运动自如，无眼震，右侧鼻唇沟浅，伸舌居中，咽反射存在，悬雍垂居中。右侧肢体肌力0级，右侧深浅感觉减退，四肢肌张力正常，双侧腱反射对称存在。右侧Babinski征（+），脑膜刺激征阴性。ABCD2评分3分。
实验室检查：入院后完善血尿便常规、凝血4项、肝肾功能、肌钙蛋白I、血糖血脂、同型半胱氨酸均正常。血沉21mm/h，超敏C反应蛋白9.00mg/L。甲功5项、抗链“O”、类风湿因子、补体及免疫球蛋白均正常。抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体阴性，艾滋病病毒抗体及抗原初筛阴性，梅毒反应素实验阴性。结核杆菌抗体及抗心磷脂抗体阴性。血沉8.6mm/h，超敏C反应蛋白7.2mg/L（-06-26）。
影像学检查：CT（-06-12）：左侧大脑中动脉高密度征，考虑左侧大脑中动脉闭塞（图1）。头颈联合CTA（-06-12）：右侧颈总动脉弥漫性管壁增厚，管腔中度狭窄；左侧颈总动脉及左侧颈内动脉终末段（后交通动脉后）、左侧大脑中动脉M1段多发节段性及长节段严重狭窄/闭塞，左侧锁骨下动脉远端狭窄、右侧锁骨下动脉远端闭塞考虑动脉炎（图1）。头部磁共振弥散加权成像（DWI）（-06-15）：左侧海马、基底节区脑梗死（图2）。胸部CT（-06-15）：未见明显异常。颈动脉超声（-06-15）：右侧颈总动脉内中膜弥漫性增厚，管腔狭窄；左侧颈动脉阻力指数增高，远端狭窄不除外；腹主动脉、双肾、肾动脉、心脏彩超未见明显异常。左侧锁骨下动脉狭窄，右侧锁骨下动脉未见明显异常。
入院诊断：
内囊预警综合征
大动脉炎
治疗经过：入院后给予患者阿司匹林mg口服，1次/日；甲泼尼龙琥珀酸钠针mg静脉点滴，1次/日，共3d；随后减至mg静脉点滴，1次/日，共3d；再减至mg静脉点滴，1次/日，共3d，后改成泼尼松片50mg口服，1次/日，每15d递减5mg，至10mg口服、1次/日后长期维持。同时口服奥美拉唑、钙尔奇D、氯化钾注射液等预防激素副作用；应用肝素钠注射液（12U/支），依次1支/6h、1支/8h、1支/10h递减持续泵入，右旋糖酐20葡萄糖注射液ml/d扩容治疗，但患者仍于年6月13日11∶40左右再次出现右侧肢体无力并逐渐加重，至下午16∶30进展至上肢肌力0级，下肢肌力3级。与家属沟通后加用注射用尤瑞克林0.15PNA静脉滴注，1次/日，共7d；丁苯酞软胶囊0.2g口服，4次/d，共13d；同时停用扩容、抗凝药物。经14d以上药物治疗及积极康复治疗，患者恢复至右上肢近端肌力2级、远端肌力0级、下肢肌力3级转入我院康复科继续治疗。
出院诊断：
急性缺血性卒中
左侧纹状体内囊梗死
头臂动脉型大动脉炎
2讨论
青年卒中通常是指45岁以下成人发生的急性缺血性脑血管病，其病因可归类为大动脉病变、心源性卒中、高凝状态及其他4大类，其中大动脉病变主要包括颈动脉夹层、Moyamoya病、大动脉炎及肌纤维发育不良等。本例患者以双侧颈总动脉及锁骨下动脉受累为主要特征，考虑病因为多发性大动脉炎。大动脉炎多见于年轻女性，30岁以前发病者约占90％。研究表明，大动脉炎引起的急性缺血性卒中患者以左侧锁骨下动脉及左侧颈总动脉受累为主，常导致左侧大脑半球梗死及左上肢桡动脉波动减弱或消失，合并颅内血管病变者并非少见。本例患者入院时头颅CT提示有左侧大脑中动脉高密度征，而相关研究显示此征对大脑中动脉（MCA）闭塞的特异性和敏感性分别可达95%和52%，往往预示着脑梗死面积较大及静脉溶栓后效果不佳。
本例患者临床表现符合典型的内囊预警综合征（CWS）。CWS早期卒中风险很高，7d内的卒中风险高达60%左右，临床预后多不良。目前，CWS的病理生理学机制尚未完全阐明，多数学者认为其与穿支动脉病变有关。最近有报道认为，MCA狭窄也可导CWS，提示经典的CWS其责任血管也可以是MCA本身，但尚少见MCA闭塞引起CWS的相关报道。
CWS的DWI表现为自大脑底面自下向上扩展的累及侧脑室旁的“下三角形”梗死病灶，符合内侧豆纹动脉病变的影像学特点。JaechunHwang等研究表明，大动脉炎头臂动脉型引起的脑梗死在影像学上常表现为皮层大梗死病灶、皮质型分水岭区脑梗死和深部大梗死病灶，其中深部大梗死病灶符合内侧豆纹动脉梗死的影像学特点。本例患者临床表现为由大动脉炎引起的内囊预警综合征，其梗死病灶与以上研究一致。
本例患者入院时头颅CT显示左侧大脑中动脉高密度征，经测量其长度约为19mm，有文献报道当大脑中动脉高密度长度8mm时其静脉溶栓的再通率极低。VishnumurthyShushruthaHedna等对一例右侧颈总动脉狭窄伴右侧MCA急性闭塞的大动脉炎患者，经给予静脉溶栓联合动脉取栓治疗后取得了良好预后。但本例患者因左侧颈总动脉已闭塞，这给颅内动脉的介入治疗造成了困难。此外，本例患者入院时表现为内囊预警综合征，考虑其发病机制为低灌注，但经积极抗凝、扩容、抗血小板等治疗仍未阻止脑梗死的发生。
目前，临床对大动脉炎引起的脑梗死急性期往往会选择应用泼尼松每日1mg/kg口服，部分会选择大剂量甲泼尼龙冲击治疗，此后逐渐减量，但何时停用尚无统一意见。除此之外，部分医生还会加用免疫抑制剂。有文献报道大动脉炎患者经联合应用糖皮质激素（6个月）和免疫抑制剂（长期）后，原本狭窄的血管明显得到了改善。但本例患者因家属对免疫抑制剂副作用的顾虑而未能应用。
综上所述，头臂动脉型大动脉炎是引起女性青年卒中的一种少见病因，因其常伴有左上肢桡动脉波动减弱或消失在临床易于早期识别，应尽早完善头颈联合CTA检查或全脑血管造影术，当发现颅内颈内动脉远端及大脑中动脉近端明显狭窄时，可积极给予血管内介入治疗，同时启用糖皮质激素联合免疫抑制剂可能明显改善患者的长期预后，但具体效果仍需进一步研究。
专家点评：李国忠主任医师哈尔滨医院神经内科
大动脉炎是一种累及主动脉弓及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症性疾病。其常常累及颈部大血管并引起脑部不同程度的缺血，最终导致青年卒中的发生。大动脉炎的低发病率及临床医师对其认识的不足，给临床的早期诊断及治疗带来一定困难。内囊预警综合征是一种特殊类型的短暂性脑缺血发作，其特点是刻板、逐渐增强、反复发作的局灶性神经功能缺损，并与即将发生的腔隙性脑梗死的高风险有关。本文通过一例大动脉炎导致内囊预警综合征的典型病例，对大动脉炎的临床特征及治疗策略做了详细叙述，有助于临床医师更好地了解大动脉炎的诊治策略及内囊预警综合征发病机制，希望临床医师能早期诊断大动脉炎并给予合理治疗。
中国卒中学会学术年会（CSA）暨天坛国际脑血管病会议（TISC)
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