命悬一线的心脏疑难病例协和

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疑难病例

患者男性,22岁

因「反复意识丧失3年,活动后胸闷2年,加重2周」入院

病史

?年3月日常行走时突发意识丧失,倒地后出现口吐白沫、双眼凝视及肢体抽搐,1-2小时后意识逐渐恢复,无后遗症状。上述类似情况于年11月、年6月各发作1次。

?年10月晨起后再次出现类似意识丧失,醒后出现右侧肢体麻木,右侧肌力明显降低(右上肢肌力III级,右下肢肌力IV级)及言语不利。医院检查,头MRI:左侧中脑大脑脚梗死灶。颈部血管超声:右侧颈内动脉内膜增厚,右侧椎动脉血流显示欠佳。予针灸治疗,3个月后肢体麻木、活动不利及言语不清完全恢复。年11月外院心电图:窦性心律,HRbpm,II、III、aVFST段压低0.05mV、T波倒置。

?年6月1日夜间睡眠中突发胸闷、气短,不能平卧,坐位略缓解,并出现双下肢可凹性水肿。医院查CK.5U/L↑,CKMB55.2U/L↑,cTnI7.7ng/mL↑,NT-proBNPpg/ml↑,予利尿治疗后症状有所改善。转入我院急诊,床旁活动时出现持续心前区压榨样痛,心肌酶:cTnI2.ug/L(0.ug/L),CK、CKMB阴性。予拜阿司匹林mg、波立维mg负荷量、克赛UiH、硝酸甘油静脉泵入,症状约半小时缓解。

?既往:近2年有间断睾丸痛。

查体

?双下肺少量湿罗音;

?双足背动脉搏动减弱。

辅助检查

?尿常规+沉渣:Protrace-1.0g/L;24hrUP:0.61-1.06g;

?cTnI(峰值)6.1ug/L,CK、CKMB正常;

?炎性指标:Ferng/ml;hsCRP5.92mg/L;ESR49mm/h。

?心电图:

?冠脉造影:提示三支血管闭塞。

?头颈CTA:

?腹主动脉CTA:

?下肢动脉超声:右侧股总动脉及双侧胫前动脉内中膜增厚,右侧胫前动脉弥漫性狭窄,左侧胫前动脉中下段闭塞。

诊断

年轻男性+多发动脉狭窄/扩张+炎症指标明显升高=血管炎

结节性多动脉炎(PAN)

?可发病于任何年龄,发病率1.8/10万人。可累及肾脏、皮肤、神经、心脏。

?病理:局灶性、全层坏死性、非肉芽肿性血管炎。

?病因:目前认为病毒感染与结节性多动脉炎关系密切,30%~50%患者伴乙型肝炎病毒感染或既往感染。

?诊断标准:

治疗

?风湿免疫科会诊:系统性血管炎诊断明确;具体分类为结节性多动脉炎;建议应用强的松1mg/kg/day加CTX0.4g/周

?抗栓治疗:拜阿司匹林,华法林

?抗心绞痛:美托洛尔缓释片;单硝酸异山梨酯;尼可地尔

?逆转重构:福辛普利

?利尿:呋塞米;螺内酯

?阿托伐他汀

?血运重建:PCI或CABG?

讨论环节

朱文玲:我们通过患者病变的特点,确定不是粥样硬化,之后检查冠脉以外的其他动脉,发现也有多发病变,主要累及中等动脉,根据PAN的诊断标准,符合PAN。而PAN也是可以累及冠状动脉的。目前面临的是搭桥取材的问题。应该也是中等动脉,取的材料会不会也有血管炎?目前患者侧枝循环很丰富,如果没有症状,可能未必需要手术。

叶益聪:一般大动脉炎搭桥很少使用动脉桥,多是用静脉桥。本患者的侧枝循环储备功能相对不足,静息时尚可,运动后就会发作心绞痛,建议手术治疗。

沈悌:本患者积极治疗后病变是否可逆?

沈敏:结节性多动脉炎经典病变是动脉瘤,如果早期发现病变可能可逆。本患者病变时间相对较长,目前看来血管病变已不可逆。患者有癫痫表现,24小时尿蛋白4g,非结节性多动脉炎典型变化,需要除外其他原因。患者起病年龄小,也需要考虑自身炎症性疾病。

沈悌:此患者不仅要治疗心脏,还需要全身治疗,否则即便心脏搭桥成功,日后其他系统还会出现问题。

曾学军:我们今后需要加强对结节性多动脉炎的重视和诊断,若患者早期能得到治疗,预后可能会显著改善。

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题目来源:临床执业医师资格考试往届真题

本期主播:十号刀片

*文中图片均来自讨论会展示ppt,封面图片来自正版图库。

汇报医师:医院心内科叶益聪

编辑:五色石脂

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