第四节不自主运动

不自主运动或称异常运动，为随意肌的某一部分、一块肌肉或某些肌群出现不自主收缩。是指患者意识清楚而不能自行控制的骨骼肌动作。不自主运动可出现于神经系统的任何部位的病变，如大脑皮质运动区及其下行纤维，基底节、脑干、小脑、脊髓、周围神经及各部的病变都可引起。其表现多种多样，产生不自主运动主要和锥体外系的功能失调有关。临床上常见的不自主运动有：震颤、舞蹈样运动、偏身投掷症、手足徐动症、肌阵挛、肌纤维颤动、肌痉挛、扭转痉挛等。

一、症状特点

(一）震颤

是由于主动肌与拮抗肌交替收缩引起的关节不自主的、快速节律性运动，这种运动可有一定方向，但振幅大小不一，以手部最常见，其次为眼睑、头和舌部。

(二）舞蹈样运动

是一种无目的，没有预兆的无规律、不对称、不协调、幅度不等的快速的不自主运动。头面部舞蹈运动表现为皱额、瞬目、咧嘴、舌不自主伸缩、摇头晃脑等转瞬即逝的怪异活动。常影响说话，伸舌时，不能维持一定的舌位，严重时舌部不能安顿口内，影响咀嚼进食。在肢体表现为无一定方向的大幅度运动，患者常难以维持一定的姿势。不自主运动在睡眠时消失。

(三）手足徐动症

又称指划运动。以肌强直和手足缓缓的强直性伸屈性运动为特点，可发生于上肢、下肢、面部和头颅。通常以上肢远端和面部最明显。患者的手指常出现不规则的“蠕动样”徐动性运动，掌指关节过度伸展，诸指扭转，可呈“佛手”样的特殊姿势。参与徐动性动作的肌肉张力增高。下肢受累时，行走发生困难，诸趾扭转，拇趾自发性背屈。患者呈现各种奇形怪状的不自主动作。舌头时而伸出，时而缩回。头部向左右两侧扭来扭去，有时咽肌受累而发生吞咽和构音困难。这些不自主动作于安静时减轻，睡眠时完全停止，精神紧张或随意动作时加重，但感觉正常，智力可有减退。

(四）扭转痉挛

又名变形肌张力障碍、扭转性肌张力障碍，是躯干的徐动症。临床上以肌张力障碍和四肢近端或躯干顺躯体纵轴畸形扭曲为特征，少数患者涉及面部而呈愁眉苦脸状。肌张力在扭转时增高，扭转停止时正常。在活动时明显，特别易见于行走时，躯态怪异，影响行走；睡眠时症状消失。

(五）偏侧投掷运动

为一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动，类似舞蹈样动作，肢体近端重，运动幅度大而无规律，力量强，无明显的肌张力降低，通常上肢甚于下肢，大多起病突然，系各种原因引起丘脑底核损害所致，亦见于纹状体到丘脑底核传导径路的病变，如肿瘤、风湿或炎症等。

(六）痉挛

为肌肉或肌群的断续的或持续的不随意收缩，系因脑或脊髓的运动神经元或神经肌肉的异常兴奋所致。某些痉挛可伴肌痛、肌强直和或不自主运动及头、颈、肢体、躯干扭转畸形等。呈继续的节律性肌收缩，间有肌松弛者称阵挛性肌痉挛；较持久的肌收缩则称强直性肌痉挛。大部分痉挛属于此种。

(七）抽搐

肌肉快速、重复性的，阵挛性的或强直性的无意收缩，常为一组或多组肌肉同时产生，有时在面部或肢体对称部位出现振幅大且不局限，多由一处向他外蔓延，频度不等，无节律性，为时短促，受体内外因素影响，伴有躯体不适及其他异常感觉，客观检查无异常所见，睡眠停止，情绪紧张、注意力集中时加剧。

(八）肌阵挛

为肌肉或肌群突发的，短促的闪电样不自主收缩。可见于正常人，病理性肌阵挛分为节律性和非节律性两种，以前者多见。

(九）肌束颤动和肌纤维颤动

肌束颤动是指一个肌群或一些肌群细小的快速收缩。为肉眼能见到的最细微的不自主运动。患者亦常诉说有肌肉跳动感。在疲劳、病肌被叩击后症状加重。肌纤维颤动是在一块肌肉的肌腹上数厘米范围内的细小的快速或蠕动样的颤动。由于过于细小，肉眼无法看到。肌电图上表现为小的、反复的短时间的棘波电位。一般认为肌纤维颤动是脊髓前角细胞或颅神经运动核的刺激现象，而肌束颤动是脊髓前根的刺激现象。

肌束颤动和肌纤维颤动都是下运动神经元损害的重要体征。肌纤维颤动在四肢、颜面、舌肌都可出现，但以舌肌最明显。这是因为除舌肌外其他部位有皮肤覆盖不易被发现。伴有肌萎缩的肌束颤动可见于各种运动神经元病变，但最常见于变性疾病，如进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症及进行性延髓麻痹等运动神经元疾病。无肌萎缩的肌束颤动亦可见于正常休息时.疲劳与紧张以后，较多见于腓肠肌与手臂肌肉，称为自发性良性肌束颤动。

(十）肌纤维震颤(myokymia)俗称肉跳

为许多运动单位或一群肌纤维的自发性短暂性搐搦样收缩。目前认为肌纤维颤搐的产生是因为作用于前角细胞或肌纤维兴奋性的影响不一致所致，或是由于运动神经纤维内自发性冲动发放的结果。通常邻近的肌纤维群交替或间歇发生收缩，表现为肌肉表面的持续波动起伏。此种运动较肌束颤动粗大而持续，但一般并无萎缩。可以是生理性的，见于疲劳、寒冷时，也可见于神经症及体质衰弱的患者或其他代谢性障碍疾病(如大量出血后盐类丟失、尿毒症)等。在运动神经元疾病时可与肌束颤动一起发生。持续性的单侧面肌纤维颤搐可见于脑干疾病。

二、诊断思路

(一)病史

注意不随意运动的性质、范围、时间、诱因，是静止性还是运动性，休息后是减轻还是加重，运动开始时是否特别困难，服什么药物有效，以及所伴随的症状。

1.震颤

对于以震颤为主要病史的应注意与情绪，过劳、惊恐、生气、怯场、剧烈运动的关系。是静止性震颤还是动作性震颤、先天性震颤，有无家族史。有无帕金森病、脑炎、动脉硬化、脑梗死、多系统萎缩、肝豆状核变性、多发性硬化、心功能衰竭，有无一氧化碳、锰、汞及铅等中毒史，有无伤寒、梅毒感染史，有无利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇等药物使用史及应用时间和量，有无代谢中毒性疾病如肝硬化、尿毒症等，以及遗传史。

2.舞蹈样运动

对于以舞蹈样运动为主的不随意运动病史中应注意激动、精神紧张、疲劳、体力活动时是加重或减轻，安静时情况，有无颅内疾病如炎症、血管病、肿瘤等；全身性疾病如风湿热、梅毒、中毒、恶性贫血、肝病、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、系统性红斑狼疮等，药物中毒反应如抗精神病类药物，遗传性舞蹈病及原因不明性舞蹈病，是否妊娠。

3.手足徐动症

有无新生儿室息、核黄疸，发育迟缓如起坐行走、说话的时间较晚。成年人注意基底节区血管性病变、脑肿瘤、慢性肝性脑病，是否由应用抗精神病药物过量引起。

4.扭转痉挛

注意基底节疾病，肝豆状核变性，脑炎后遗症，有无服药史等。

5.肌阵挛

注意头部损伤，脑血管病，肿瘤，变性疾病，多发性肌阵挛病，脑缺氧，代谢性或中毒性脑炎。

6.肌束震颤

注意有无运动神经元病，脊髓或延髓空洞症，多发性硬化，周围神经病，甲状腺毒性病，重度贫血，电解质紊乱，药物中毒等。

7.肌痉挛

注意脑部病变如局限性癫痫发作，三叉神经痛性面肌痉挛等，有无破伤风、手足搐溺症、士的宁中毒、狂犬病及特发性疼痛如小腿腓肠肌突发的强直性疼痛等病史。

(二）体格检查

不自主运动的体格检查极为重要，多依据病史和体格检查来诊断不自主运动及是哪种类型的不自主运动。查体时注意。

(1)震颤：是身体的一部位还是全部，是循一定方向、不自主的、节律性还是无节律性的颤动，是静止性震颤还是动作性震颤。

(2)舞蹈样运动：注意检查头面部和肢体及躯干，上肢重还是下肢重，注意耸肩、转颈、伸臂、摆手、伸屈手指。注意肌张力，是否妊娠等。

(3)手足徐动症：注意手足扭转运动、肌张力，肌痉挛时的肌张力，肌松弛时的肌张力，随意运动时和安静状态时的肌张力。

(4)肌张力改变：注意肌强直是齿轮样或铅管样强直还是折刀样，是变换不定的肌张力，还是游走性肌张力增高或降低发作，与情绪激动，安静休息时或睡眠时情况。

(5)肌阵挛：是节律性肌阵挛或非节律性阵挛。

(6)肌束震颤：注意部位如手、臂、股、舌。躯干与小腿肌或四肢、颜面等部位，震颤的性质，范围，幅度、频度及时间等。

(7)肌痉挛：阵挛性肌痉挛还是强直性肌痉挛等。

(三）辅助检查

由于大脑皮质运动区及其下行纤维，基底节、脑干、小脑、脊髓、周围神经及各部的病变都可引起不自主运动。其表现多种多样产生不自主运动主要和锥体外系的功能失调有关。临床上辅助检查应围绕着上述解剖位置进行检查。所以除了血、尿、便常规、风湿、类风湿、血沉等外，还应根据情况选择脑或脊髓CT、MRI、肌电图、和(或)肌肉、神经活检等。

三、诊断路线图

图5-4和图5-5分别为震颤和舞蹈疾诊断路线图。

四、相关常见疾病特点

(一）震颤

1.静止性震颤

在肌肉完全松弛的情况下，即安静状态下出现的震颤叫静止性震颤。这种震颤于睡眠时消失，运动时减轻或消失。震颤节律为4?6次/秒，比较有节律。静止性震颤见于中脑被盖近结合臂交叉部位病变。

(1)震颤麻痹（paralysisagitans)：或称帕金森综合征（parkinson’ssyndrome)震颤麻痹患者的静止性震颤常幅度较小，有节律(4?6次/秒)。一般情况下震颤发后的顺序是先在一侧上肢，其次是同侧下肢，再次是另一侧上肢而波及到下肢。下颌、口唇、舌和头部均最后受累。上肢震颤常比下肢重。手指的节律性震颤形成所谓“搓丸样动作”。在本病早期，震颤仅于肢体的静止状态下出现，作随意运动时减轻或消失，情绪激动时加重，睡眠时完全停止。伴有肌强直和运动减少。

静止性震颤是本病的特征之一，但当此病的进展期，其无论静止时或运动时均出现震颤，则震颤往往在上午重，清晨轻，睡眠时消失。并有既往病史和相应的状态，如脑炎后Parkmsson综合征过去有脑炎病史者常见有动眼危象，皮脂溢出及流涎增多。

(2)老年性震颤(seniletremor)：发生于老年人，震颤常见于静止时。其频率、幅度与Parkinson综合征类同。震颤以头、下颌与唇部多见，呈点头状或左右侧向震颤。但无肌张力增强及运动减少。

(3)肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration)：又称Wilson病。本病的震颤大致与parkinson综合征相类似，主动肌与拮抗肌交互性节律收缩，当随意运动时或保持某种姿势时震颤极为强烈，在极为严重的情况下肌张力增高与不随意运动合并出现，呈一种复杂的异常运动。在静止状况下两侧肢体呈现规则的节律性震颤，速度较快，振幅大小不等，甚至整个身体都在动。除静止震颤外，随意运动时也出现震颤，而且在运动时震颤的速度、振幅都增加，波及全上肢。如在静止时手即有震颤，速度快，可达/min，当作指鼻试验时，引起手的剧烈震颤，甚至无法触及鼻部。伴锥体外系症状和Kaysei—Fleischer环。

2.意向性震颤（intentionaltremor)

出现于随意运动时，故又称动作性震颤。常在肢体运动时或开始运动时出现。快达到目标时为明显。主要见于小脑及其传出通路的病变，如小脑肿瘤、血管性病变、多发性硬化、弥散性轴周性脑炎、播散性脑脊髓炎等。与静止性震颤相比，呈无节律、振幅大、受情绪影响而增强。

(1）小脑疾患：小脑病变时主要为意向震颤，系齿状核或发自齿状核通路病变所致。静止时不出现震颤，运动时震颤速度不快，但振幅粗大，不规则。如作指鼻试验或举杯时，震颤大为明显。伴有运动障碍。

(2)多发性硬化(multiplesclerosis)：本病以小脑性意向性震颤为多，常为意向性震颤和姿势性震颤合并出现。患者在静止时不出现震颤，而当坐位或立位时，出现躯干前后摇动，振幅开始小，以后逐渐增大，结合反复发作的脑、脊髓和视神经受损的特征可考虑诊断。

3.姿势性震颤（posturaltremor)

为身体受累部分主动的保持某种姿势出现的震颤。即在静止状态下不出现，只有当患者身体处于某种姿势的情况下才出现震颤。临床上常见疾病如下。

(1)特发性震颤(idiopathictremor)：起病早且常有震颤家族史。姿势性震颤为本病的惟一症状。往往见于手部，影响精细动作、书写和用匙筷进食。其次为头部，表现为细小的点头或摇头动作。患者平举上肢时，可见双侧指部和腕部的5?8次/秒震颤，振幅不定，在精神紧张时加剧。本病既无肌强直及运动减少，又无肌张力低下、共济失调、眼震和醉汉步态等症状，易与震颤麻痹和小脑疾患相鉴别。

(2)扑翼震颤：主要特点是姿势性震颤。在静止与睡眠时消失，精神兴奋时增强。当患者两上肢前伸，和腕部伸直维持一定姿位时，腕关节突然屈曲，而后腕关节可迅速伸直至原来的位置，这样反复的腕关节屈曲及伸直，状如扑翼。这种震颤以不规则、无节律、振幅经常有变化为特征。主要见于全身性代谢疾病，如肝昏迷、尿毒症、慢性肺功能不全、低血钾、心力衰竭时的红细胞增多症、脂肪痢、WMpple病及低镁血症。系中枢神经系统反复抑制和兴奋肌张力所致。

(3)中毒和感染性震颤：各种药物和酒精、锂、铅、磷、镁、汞、一氧化碳等中毒及各种感染(如伤寒、水痘、天花)均可发生姿势性震颤。如酒精中毒时的这种震颤于静止时不明显，当上肢前伸、手指分开并保持此姿势时震颤明显，以震动性震颤为其特征。如发生于手指，进而波及舌、面肌和鼻翼肌。在笑和说话时可以见到细小的震颤。汞中毒引起的震颤，呈中等节律震颤，静止时出现，运动时更突出，越近目的地震颤越强。即静止性震颤与姿势性震颤混合出现，当疲劳与精神兴奋时增强。

4.混合性震颤

同时具有上述两种或两种以上的震颤称混合性震颤，如小脑病变、肝豆状核变性可合并发生静止性、姿势性及意向性震颤。癔症性震颤表现为多变不规则的震颤，震颤大小不一。静止和运动时都存在。有明显的精神因素，常伴有其他癔症性症状，分散患者注意时震颤缓解，集中注意于病变部位时震颤增强。

(二）肌阵挛

1.节律性肌阵挛

1)软腭、喉部肌及其他部位节律性肌阵挛

在软腭、咽、喉部肌群及眼肌、膈肌等产生肌收缩，呈同步性每秒2?3次，每分钟可快达次左右。收缩可呈持续性，睡眠或镇静剂不能控制，针刺或兴奋剂可改善症状，随意运动时可暂时停止。最常见的一型是软腭震颤局限于软腭部，软腭作上下有节律的颤动，伴有咽喉的运动，肌阵挛可扩延至眼肌、面肌及膈肌。如膈肌阵挛时出现呃逆，眼外肌阵挛时出现眼球偏视性节律运动。此种肌阵挛是由于延髓橄榄、中脑红核与同侧小脑齿状核三个部位联结的三角区病损的结果。常见于血管性病变、肿瘤和脑炎等。

2)流行性脑炎时的节律性肌阵挛

在流行性脑炎的急性期或后遗症期，出现的一处肌阵挛。这种肌阵挛呈快速的节律，每分钟10次左右的收缩，呈持续性，不产生运动效果，但手指例外。呈同步性，甚至引起整个肌肉同时收缩，好发于腹肌、胸肌、面肌或手肌，常伴有中枢性疼痛，Dubini氏电击样舞蹈病属于此类。

3)肌阵挛性癫痫

以肌阵挛为主要表现的癫痫称肌阵挛性癲痫，脑电图上有多棘波或多棘一慢波等病样波发放。按其临床表现分下列几种：

(1)遗传性肌阵挛(Unverricht氏病）：有家族史，主要表现为突然，闪电样肌肉收缩，一般为双侧，亦可见于单侧，常侵犯颈、肩、臂肌。发作次数随年龄增长而减少，发作前有前驱症状，如心悸、心前区不适感等。肌阵挛常因情绪因素、声光刺激、疲劳、寒冷加重。可伴有癫痫大小发作等。

(2)持续性局限性肌阵挛：一块肌肉或一群肌肉引起阵挛性收缩，产生的部位以肢体远端为多。多数情况下呈节律性抽动，常与Lachson氏癫痫相混淆，所不同者，前者呈持续性。

(3)小脑性肌阵挛性癫痫：本病有癫痫、肌阵挛、小脑症状三大主征。不产生运动效果。此型肌阵挛当随意运动时出现反向运动，即由于拮抗肌的作用产生相反方向的运动。可发生于儿童隐性神经母细胞瘤和成人支气管肺癌的患者。

(4)其他型肌阵挛：除上述三型肌阵挛外，尚有一些病因不明或变性病引起肌阵挛，如Schilder氏病，遗传性共济失调，小脑萎缩，pick氏病等均可有肌阵挛。

2.非节律性肌阵挛

(1)多发性副肌阵挛：年Friedrich氏首先报道故又名Friedich氏病。肌肉出现阵挛性收缩，不同步，无节律，一般运动效果不明显，收缩频率为每分钟40?50次。在情绪影响下出现剧烈收缩，多呈进行性，安静时消失。主要侵犯肌肉和躯干肌。常先在下肢出现肌阵挛，以后波及身体其他部位，面肌和呼吸不常受累。腱反射、感觉无异常，不出现癫痫和肌萎缩。

(2)肌肉纤维性收缩(Morvan氏纤维性舞蹈病）：患者开始先在腰部及下肢有疲劳感和肌肉疼痛。肌纤维性收缩多在大腿后部，以后可波及躯干及上肢，不侵犯头面部，以肢体近侧端明显。肌肉纤维性收缩是在肌肉的一部分呈现小的波动运动，与肌纤维震颤不同点在出现部位和频度不同，本病的好发部位主要是下肢，而躯干和上肢少见。在静止时、睡眠时收缩不消失，机械刺激不能诱发。目前认为本病与间脑病变有关。

(3)症状性肌阵挛：在病毒性脑炎、化脓性脑膜炎、麻痹性痴呆、严重早老性痴呆、破伤风、士的宁中毒及代谢障碍(尿毒症、缺氧性脑病)等可见到短暂的或持续的肌阵挛症状。

(三）舞蹈样运动

1.小舞蹈病（Choreaminor)

主要病理改变为基底节、大脑皮质、脑干、小脑等处散在的动脉炎和神经细胞变性。常为急性风湿病的一种表现。80%发病于儿童期，多呈急性起病，起病前常有前驱期。此期平均1周左右，有轻度体温增高。以后出现四肢及脊背疼痛；手足活动笨拙不灵。持物不稳定，继之出现舞蹈样运动。开始轻而局限，逐渐波及全身，其舞蹈样运动上肢表现为各关节交替发生伸直、屈曲、扭转等动作。手指不停地屈曲与内收；伸手和举臂过头时出现特殊姿势，腕关节屈曲，掌指关节过伸，各指伸直分开，手臂过度旋前，称旋前肌征（pronatorsign)。下肌表现为步态颠簸，常常跌倒。躯干亦可绕脊柱卷曲或扭转。面部表现为扮鬼脸、皱额、眨眼、撅嘴、吐舌、挤眉等，变幻不已。呼吸可因躯干和腹肌的不自主运动而变为不规则。舞蹈样运动可因情绪激动或作自主运动而加剧，平卧安静时减轻，睡眠时完全消失。

自主运动可因肌张力降低，共济失调或真性肌无力而不能协调，每一动作均突然冲动而出，很不自然，肌力常明显减弱。严重者似瘫痪，称麻痹性舞蹈症(paralyticchorea)。

妊娠舞蹈病的临床表现与小舞蹈病相似，多见于17?23岁的初产妇，且多在妊娠中期发病，可于妊娠中或分娩后自行停止.亦可于人工流产后立即停止。

2.慢性进行性舞蹈病（chronicprogressivechorea)

又称Huntington舞蹈病，多于30岁以后起病，是一种常染色体显性遗传病，是大脑皮质及纹状体变性所引起，临床特点为舞蹈样动作及进行性疾呆。本病舞蹈样运动动作慢、幅度大、无节律性，最初症状为动作笨拙，不能作精细动作，最后发展成周围不自主的舞蹈样动作或舞蹈手足徐动症。舞蹈样运动在面部表现为面肌张力低，颜面松弛，外貌无神状，表情缺乏，在精神紧张时或谈话时面部出现舞蹈样运动，口半张，撅嘴，舌伸缩乱动，头不自主前屈、后仰、扭转或作鬼脸，手指有小的震颤，有时有大幅度运动，以至不能写字、着衣、进食。行路不稳，常常构音障碍，声音单调呈鼻音。

3.老年性舞蹈病（senilechorea)

发生于50岁以上的老年人。病理基础是广泛散在性软化灶，尤其是纹状体部更明显，临床表现与Hurtington氏舞蹈病相类似，但发病晚，无遗传史可作诊断时的参考。

4.半侧舞蹈病（hemichorea)

表现为限于一侧上下肢的不自主舞蹈运动?它可以是小舞蹈病、慢性进行性舞蹈病的一个部分。亦可以是基底节发生血管性损害的结果。多见于中老年人，脑血管病致不完全偏瘫时可以出现，舞蹈样运动可于发病偏瘫后立即发生，亦可于数周后或数月后出现，偏瘫较完全者，常在偏瘫开始恢复后才出现舞蹈动作。这种不自主运动通常以上肢重，下肢和面部轻。

5.症状性舞蹈病（symptomaticchorea)

脑部疾病如急性或慢性脑炎、颅内占位性病变、脑血管疾病、肝豆状核变性和脑部变性、缺氧、中毒(铅、汞、镁、一氧化碳等），以及全身代谢疾病(如胰岛细胞瘤引起的低血糖继发脑损害）、使用强安定剂等都可发生舞蹈样运动，称为症状性舞蹈病。

(四）手足徐动症

1.特发性手足徐动症（idiopathicathetosis)

病因不明。其特征是两侧性手足徐动，伴有不同程度的肌张力增高和智能障碍。多为先天性，在生后数月内发病，于颜面、头部和四肢出现异常运动。智力发育落后，说话较晚或完全不能讲话。步行困难，步行时下肢肌张力增高或呈痉挛性，与Little氏病相类似。

2.症状性手足徐动症（symptomaticothetosis)

(1)脑性小儿麻痹：在胎儿期或分娩时及产生造成的大脑损害(早产、妊娠时外伤、分娩时脑缺氧，新生儿重度黄疸等)所致，除有手足徐动症状外，尚有各种各样的神经、精神症状，如在手足徐动侧有轻偏瘫，锥体束损害征。双侧手足徐动伴有四肢痉挛性不全瘫。

(2)成人脑卒中后手足徐动：成人脑卒中后出现偏侧手足徐动极为罕见，是丘脑症候群的一部分。其他变性疾患(肝豆状核变性、Schildei-foix氏病，进行性苍白球萎缩症等)和炎症性疾病（嗜睡性脑炎、百曰咳、麻疹、白喉等)均可出现手足徐动症。

(五）扭转痉挛

1.原发性扭转性症挛（primarytorsionspasm)

病因不明，常有家族史。主要病理变化为基底节和脑丘脑等部位的神经细胞变性和胶质增生，以尾状核和壳核改变最明显。多在5?15岁缓慢起病，最初症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍，足呈内翻妬曲，行走时足跟不能着地，缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重，引起脊柱前凸和骨盆倾斜，不自主运动累及颈项和肩胛肌时，出现斜颈称为痉挛性斜颈(spasmodictorticollis)。累及面肌及咽喉时，引起面肌痉挛和构音障碍。智能、肌力和感觉均正常，人睡后不自主运动完全停止。

2.症状性扭转痉挛（symptomatictorsionspasm)

见于感染、血管疾病、中毒(重金属、药物、毒气等中毒)及肿瘤等。

扭转痉挛的不自主扭转性运动性质与手足徐动症相同，但前者主要侵犯颈肌、躯干及四肢的近端肌，而面肌或手肌或全然幸免或仅轻度受累。症状性扭转痉挛可因情绪因素加重，易误诊为癔症。癔症性不自主运动易受暗示影响，而且往往有精神因素为背景。

(六）抽搐

1.面肌抽搐（facialtic，Beu’sspasm)

由于疼痛刺激引起面部肌肉反射性痉挛性收缩者称“痛性抽搐”，见于三叉神经痛。当疼痛发作时常伴有患侧面肌反复发作性抽搐，口角牵向患侧、结膜充血、流泪等症状。此外尚有一般的面肌抽搐，多为一侧性，表现为眼睑抽搐、伴有皱眉肌、鼻部诸肌、颊肌收缩，眼睑呈快速频繁的抽动，如病程过长，反复发生可引起眼睑强直性收缩，提上睑肌收缩，睑裂缩小。面肌抽搐和面肌痉挛临床表现相同。

2.手足抽搦症（tetanic)

由低血钙或中毒引起。多见于婴儿、儿童与哺乳期妇女。表现为间隙发生的双侧强直性痉挛，以上肢显著。典型的“助产手”包括手指伸直并齐，掌指关节屈曲.大拇指对掌内收，腕部屈曲，常伴有肘部伸直和外旋。牵涉下肢时，有足趾和踝部的跖曲和膝部伸直。严重时可有口、眼轮匝肌痉挛。发作时意识清晰。Chvostck征和束臂试验阳性。低血钙可能同时产生手足抽搦和痫性抽搐。

3.破伤风（tetanus)

破伤风患者受到外界刺激时，常发生全身强直性或阵挛性的抽搐，历时数秒钟。意识清醒，在抽搐间歇肌肉并不松弛.扪诊仍可发现坚硬的强直状态，以咀嚼肌最为显著。外伤病史、苦笑病容，角弓反张等均可提示破伤风的诊断。

4.新生儿抽搐（neonatalconvulsion)

新生儿抽搐均属痫性抽搐。轻者呈局限性或偏侧性阵挛性痉挛，脑电图显示一侧尖波灶或正常。重症者可呈全身强直性痉挛或肌阵挛，或是微小的眼球或肢体强直性或阵挛性动作，伴有脑电图上的多发性尖波灶，弥散性阵发性活动或低平电位。

5.癫痫大发作（grandmalepilepsy)

临床表现为突然意识丧失，头转向一侧或后仰，眼球向上或一侧移动，上肢伸直或屈伸，手紧握，下肢伸直或表时屈曲。由于呼吸肌强直收缩，可出现呼吸暂停，面及皮肤紧绀，瞳孔散大，对光反应消失。继而全身肌肉由持续的收缩转为一张一弛的阵挛性收缩.头部、躯干及四肢均呈强烈的收缩。由于腹壁肌及膀胱收缩，可有小便失禁，发作停止后即转人恩睡状态。醒后除先兆外.对发作经过不能回忆。自发作开始到意识恢复经历5?15分钟。发作间隙期脑电图可有各种癎样发放。

6.癫痫局限性发作（localizedepilepsy)

为一系列的局部阵挛性抽搐，大多见于口角、眼睑、手指或足部。抽搐多为短暂的，一般无意识障碍。脑电图表现为局限的节律棘波，尖波或棘一慢波。

7.高热惊厥（hyperpyreticconvulsion)

为3岁以下儿童因患某种高热性疾病而产生，这是由于幼儿神经调节机能不良的一种表现。一般都在体温突然升高到38°C以上，历时2?6小时内发生，呈癫痫大发作形式，发作后一般情况良好，神经系统检查无异常发现。高热惊厥在一次发热过程中只出现一次，以后还有高热仍可发作。儿童到6?8岁后，则很少再发作。

8.癔症性抽搐（hysteriaconvulsion)

发作前有精神因素，多于他人在场时发病，发作时突然倒下，头部后仰，全身僵直，牙关紧闭，握拳时大拇指在掌外。强直性痉挛后，继有不规则的手足舞动。常杂以捶胸顿足，哭笑叫骂等情感反应。无意识丧失，瞳孔和跖反射等无变改。而色如常或潮红，大多无咬舌、跌伤和大小便失禁，每次发作历时数十分钟到数小时，经他人抚慰或治疗而止。患者能描述发作经过。

(七）痉挛

1.书写痉挛（writingspasm)

此病多属于神经功能性疾病。是在书写时由于手肌紧张及运动异常而导致书写功能障碍。患者在持笔时或开始写字时困难。这种痉挛现象主要发生在手指、腕部甚至整个上肢。有的病例引起固有伸肌呈痉挛性强直收缩.继之沿食指及中指渐渐蔓延到固有伸拇指长肌收缩，产生拇指外展。此病最重要的特点是书定时痉挛，不写字时症状消失。

2.痉挛性斜颈（spasmodictorticollis)

其特点是颈肌、胸锁乳突肌、斜方肌等不随意收缩，产生痉挛性斜颈。肌肉收缩呈强直性，有时呈阵挛性或强直阵挛收缩，故头扭转伴有斜颈及细小摇头。发作时头向侧方倾斜，下颌向对侧扭转并稍向上。痉挛性斜颈在坐位、立位、情绪激动及周围环境影响下容易出现，当卧床安静时减轻，眨眼时消失，随意运动时增强。有时检查给以拮抗动作，则斜颈消失，压迫胸锁乳突肌及副神经时可以诱发。

3.痛性痉挛（cramp)

在强直性肌肉收缩的同时伴有疼痛。周围神经和肌肉病变均可引起。常在白天剧烈活动后的晚上，一般以下肢腓肠肌多见。

(1)神经性肌强直(neuromyotonia)：病因不明，从5岁到60岁之间皆有发病。病情常在数月或数年内逐渐进展并加重。在静止状态、活动状态时肌肉均呈持续性收缩，伴有剧烈疼痛。常首先侵犯手足，以后向面部及咽喉部肌肉、舌肌、肢体、躯干肌肉蔓延，伴有广泛的肌肉顏搐、常发生窒息，并由于吸入性肺炎而死亡。

(2)MCArdle氏征候群(MCArdlessymdrome)：由于肌肉缺乏磷酸化酶或磷酸果糖激酶而使肌肉收缩不正常，呈痉挛性收缩，由于强直痉挛收缩，被动牵引而产生疼痛，疼痛随运动度增加而加重，客观检查无异常发现。

(3)僵人综合征(sdffmansyndrome)：常见于男性，有轴性肌肉针刺样感的疼痛，然后发生对称性的持续的骨骼肌僵硬，抽搐，痛性肌痉挛。眼肌、心肌与平滑肌不受影响，肌僵硬不受睡眠、脊髓麻醉和巴比妥类药物的影响。

(八）其他不自主运动

1.迟发性运动障碍（tardivedyskinesia)

迟发性运动障碍是在长期服用抗精神药物后出现的不自主动作。最常引起本病的药物为吩噻嗪类(如氯丙嗪）、和丙其苯基酮类（如氟哌啶醇)。在连续服药一年后，至少5%?10%产生运动障碍。有些病例在服药3个月后即能罹病。一般认为长期阻断多巴胺能受体后，后者反应超敏所致。突然停药可以诱发。由于抗精神病药物使多巴能神经元长期持续的阻滞，作为适应性反应，多巴胺能受体敏感性增高，如果突然停用这些药物，受体的阻滞作用被解除，递质过多，则会产生或加重迟发性运动障碍。主要表现为：皱额、挤眉弄眼、呶嘴、歪舌、缩着嘴角、舌头时而伸出，时而缩回、时而左右扭转、咬牙、反复张口等，亦有扭转颈、肩、躯干、前后屈伸运动、下肢的奇异动作，有时出现耸肩缩背样动作，急促深呼吸、手指指划运动，有的伴发四肢躯干的舞蹈样或手足徐动样运动，严重时出现震颤、肌阵挛或肌张力增高所致的扭转性痉挛性运动障碍，痉挛性斜颈等症状。症状在睡眠中消失，兴奋时加重，说话时减轻。异常运动可因步行、运动、叩击等诱发而加重。

2.急性肌张力异常（acutedystonias)

这是抗精神病药物所致的急性肌张力障碍，发病机理与突触间隙内多巴胺有关。常在服用抗精神药物1?3天内发生，表现为发作性运动增多和肌张力异常，多见于颈、舌、咀嚼肌部位（颈面综合征），即张口困难、口角歪斜、吐舌、舌有胀满感和坠落感，牙关紧闭、斜颈或后仰、眼球旋转或双眼向上凝视(动眼危象)。严重时有角弓反张，下肢过度伸展，扭转痉挛、肌阵挛等不随意运动。出现急性肌张力异常，可即刻肌内注射东莨菪碱或安定使之缓解。

3.静坐不能（akathisia)

是抗精神病药物常见的不良反应，可能是脑的非纹状体部分的DA受体受阻滞的结果。多发生在接受抗精神病药物治疗的初期，患者表现为无目的地搓手、顿足、反复徘徊、坐立不安，焦虑苦闷，伴睡眠障碍。因症状多在夜间加重，致使患者常在夜间起床于室内来去走动或踏步。药物所致的静坐不能症状可因停药而迅速消失，若继续服药也会逐渐减轻以至消失。

4.不宁腿综合征（restlesslegsyndrome)

又称不宁肢，不宁肢或四肢不安性焦虑，病因不明。一般认为与足部血液循环障碍而致组织代谢产物蓄积有关。部分病例之发病有精神因素或现患有缺铁性贫血、维生素缺乏、糖尿病等代谢障碍性疾患。主要表现为反复发作的小腿深部的感觉异常，或自觉似在骨内、状如虫爬或奇痒灼热，难以名状，伴有恶劣情绪体验或扩延到大腿及足部，多双腿对称性受侵或一侧偏重。上肢一般不受累。夜间休息时症状加重，活动时减轻，故患者常深夜不寐，辗转徘徊或移双腿不已。神经系统无阳性体征，肌电图正常。

五、临床案例分析

(一）病史特点

患者，男性，68岁，主诉“四肢震颤、行动迟缓4年，加重2年”。

病史：患者自年3月起无诱因出现肢体震颤，自左手开始，手指如“搓丸样”动作，逐渐波及左下肢、右上肢且右下肢，上肢比下肢重。震颤在静止时出现，随意运动时减轻，情绪激动时加重，伴运动迟缓，随意运动减少。上肢不能做精细动作，书写困难。行走时感觉步态沉重、身体前顷、摆臂动作减少。2年前上述症状加重，起床、翻身、穿衣服等曰常活动均困难。无饮水呛咳及呑咽因难，无视物成双等。医院予以安理申、脑复康和阿司匹林等药物治疗，效果不佳，为进一步诊治收入院。自发病以来，患者精神淡漠，无发热，时有头晕、胸闷，体重无明显下降，食欲正常，睡眠欠佳，排尿正常，大便秘结。

(二）鉴别诊断

入院查体：体温36.5°C，脉搏86/min，呼吸20/min，血压/85mmHg，意识清楚，发育正常，营养良好，自动体位，查体合作，全身皮肤、黏膜无黄染，未见皮疹及出血点，全身浅表淋巴结未触及肿大，头颅无畸形，双眼睑无浮肿，角膜透明，巩膜无黄染，结膜无充血，耳郭无畸形，乳突部无红肿血压痛，外耳道无异常分泌物，鼻腔通畅，无鼻出血且异常分泌物，口唇无苍白及发钳，口腔黏膜无破溃，咽部无充血，双侧扁桃体无肿大。颈部对称，无颈静脉怒张及颈动脉异常搏动，气管居中，甲状腺无肿大，胸郭对称无畸形，双肺呼吸运动匀称，双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿罗音，心前区无隆起，心率86/min，心律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹部平坦，未见胃肠型且蠕动波，腹软，无压痛且反跳痛，肝脾肋下未触及，肛门及外生殖器未见异常，脊柱四肢无畸形，椎旁无压痛，各关节无红肿及压痛，双侧踝关节及膝关节活动痛，双下肢无浮肿，双足背动脉搏动良好。

神经体格检查：意识清楚，言语流利，面部表情淡漠，呈“面具脸”，理解力、定向力、判断力、计算力正常，远、近记忆力均减退，粗测嗅觉正常，双眼视力粗测正常，双眼底视乳头清，双侧眼裂正常，双眼球位置居中，无突出及内陷，双侧眼球各向运动灵活充分，无复视，无眼震，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm。直接、间接对光反射灵敏，双侧面部痛温觉正常，双侧咬肌、颞肌对称有力，张口下颌无偏斜，双侧直接、间接角膜反射正常，下颌反射阴性，双侧额纹对称，双眼闭目有力，双侧鼻唇沟对称，示齿口角无歪斜，舌前2/3味觉正常，双耳听力粗测正常，Rinne试验气导＞骨导，Weber试验居中，双侧软腭活动度好，腭垂居中，咽反射存在，舌后1/3味觉正常，双侧胸锁乳突肌、斜方肌饱满，转头、耸肩有力，伸舌届中，无舌肌萎缩及纤颤。四肢肌容积正常,四肢肌张力增高，齿轮样肌强直，肌力5级，静止性震颤。双侧指鼻试验、指指试验稳准，双手轮替运动灵活，双侧反击征阴性，右侧跟膝胫试验稳准，左侧不配合检查，Romberg征睁闭眼均稳，双侧肢体痛温触觉、音叉振动觉、关节位置觉正常。双侧腹壁反射对称存在，双侧肱二头肌腱、肱三头肌腱反射、桡骨膜反射、膝腱反射及跟腱反射对称存在。双侧膑、踝阵挛阴性，双侧Hoffmann征、Rossolimoi征阴性，双侧Babinsk征阴性，强握反射阴性，吸吹反射阴性，领无抵抗，双侧Kernig征阴性，Brudzinski征阴性，Lhermitte征阴性，皮肤颜色及温度正常，汗腺分秘增多，指、趾甲正常，毛发分布均匀，皮肤划痕征阴性，括约肌功能无障碍。

辅助检查：脑磁共振扫描检查①双侧侧脑室前角周围白质内见多发点状长T1、长T2信号，周围未见水肿及占位效应。②中脑层面黑质与红核间致密带模糊，符合帕金森病MR表现。③脑内散在小缺血灶。

住院经过：入院后完善各项辅助检查，给予多巴丝肼片mg口服，每日3次，吡贝地尔25mg，每日2次。同时于奥拉西坦、神经生长因子及依达拉奉等辅助治疗，因患者伴有抑郁症表现，予盐酸氟西汀20mg口服，每日1次，并嘱适当进行功能锻炼，症状明显好转出院、出院诊断：帕金森病。住院期间无院内感染且并发症发生。

(三）点评分析

帕金森病是一种中老年人常见的运动障碍疾病，以黑质纹状体系统多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为病理特征，临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等。本例的诊断理由如下。

(1)该患者老年男性，慢性隐袭起病，面都表情少，淡漠，伴抑郁症状，四肢有静止性震颤，肌张力高，运动迟缓且姿势步态异常。

(2)服用美多巴、吡贝地尔治疗有效。

(3)患者无眼外肌麻痹、小脑体征、直立性低血压、锥体系损害和肌萎缩等。

本病例之前病程已达4年，虽在医院诊治，但未被诊断为帕金森病，而长期按脑梗死或老年痴呆治疗，未取得明显疗效。

(1)帕金森病早期可能仅仅主诉背、颈、肩部疼痛或者四肢无力，轻度的僵硬和运动缓慢症状，常难以观察或被忽视，医院易被误诊为脑梗死。

(2)—侧于出现特征性震颤常是帕金森病的首发体征，即使疾病发展到后期，疾病仍然不对称。

(3)如果临床医师坚持严格的帕金森病定义——静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常及左旋多巴治疗有效，则会避免诊断上的错误。

(李雯)