妊娠伴罕见的血管炎，应如何治疗

37岁非裔美国女性至特殊外科炎症性关节炎中心就诊，接受大动脉炎（TAK）评估与治疗。

患者在12岁时便罹患了TAK，因出现疲惫、发热、体重减轻及食欲不佳医院住院6周，但没有得到具体的诊断。13岁时，患者被一位风湿病医生诊断为TAK，并接受了强的松治疗（起始剂量50mg/天，逐渐调整为20mg/天），直至患者20岁，此时患者症状已经完全消失。大多数强的松治疗决策都以患者的红细胞沉降率为基础，而不是患者是否再次出现了TAK型症状。这些年来患者的平均用药剂量为10mg/天。33岁时，患者被发现有扩张性胸主动脉瘤，但是得到了良好的修复。患者从未使用过抗凝药物。

5年之后，患者的强的松用药量降到了8mg/天；此时患者出现了典型的恶化，即疲惫、搏动性头痛和明显的红细胞沉降率升高；给予70mg强的松后完全控制了症状；此后给药剂量减少至5mg/天。在患者的整个病程中，患者被给予了不同的免疫抑制性疾病治疗药物，比如咪唑硫嘌呤和甲氨蝶呤，这会有助于省去类固醇药物治疗，但是患者拒绝了。

40岁时，患者再次复诊，称自己近期曾经妊娠，但是妊娠在23周时因明显的子宫内生长限制而终止；对胎儿的遗传性检查结果为阴性；胎盘显示缺血性改变。此时，患者没有任何的活动性血管炎症状或体征。患者妊娠期间无法接受MRI或磁共振血管造影（MRA）检查，因为其保险公司（担心胎儿损伤）拒绝为其提供报销。

新妊娠6周时，患者再次复诊向医生寻求指导意见。此时患者依然在接受强的松治疗（5mg/天），没有活动性血管炎体征/症状（包括关节痛、疲惫、体重减轻、神经病学问题、高血压或血管机能不全）。患者的全血细胞计数、红细胞沉降率及C反应蛋白水平都正常。

体格检查发现了上次手术留下的前胸疤痕，患者右侧第二肋间隙有2/6收缩期喷射性杂音，放射至右颈部区域。患者右侧颈部和左侧颈部均及双侧锁骨上区域出现杂音。患者右臂脉搏正常，左臂脉搏略有降低，但是上下肢均无缺血性改变。

笔者与患者的高危产科医生进行了交流。两位医生均认为患者的妊娠丢失可能与TAK相关的血管损伤有关，子宫MRI/MRA或超声检查可能并不会提供更多的血管供应信息，他们认为患者应该接受40mg/天的强的松治疗。患者在近期的妊娠中一直维持这一剂量，40周时产下一健康女婴。

我们能从该病例学到什么？

?大血管性血管炎（例如TAK）能够影响多重血管床，包括围绕在子宫周围的血管。首次妊娠期间，虽然患者没有任何活动性TAK特征，但其妊娠丢失可能是由活动性内脏血管炎引起的胎盘缺血所致。后来患者接受类固醇治疗的同时足月妊娠也证实了上述推测。

?就妊娠期间的血管成像而言，不推荐使用钆成像，但MRI检查是安全的。然而，如果不以钆为造影剂，MRI可能就无法提供更多的重要信息。

?对于这类病例，风湿病医生和产科医生的协作对足月妊娠和婴儿健康来说至关重要。

?当然，患者也必须参与所有的决策，以便长期类固醇治疗中的成本与获益比例得当。

医脉通编译自：StephenPaget,MD.PregnantWithaRareVasculitis:HowtoTreat.Medscape.September13,

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