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赵树梅教授大动脉炎致心衰诊疗1例
大动脉炎是累及主动脉及其分支的慢性、肉芽肿性全层动脉炎，导致受累动脉狭窄或闭塞，造成所供血器官缺血。对大动脉炎的及时治疗与控制，对改善患者症状及预后至关重要。在第二十九届长城国际心脏病学会议上，首都医科医院赵树梅教授，分享了一例大动脉炎导致年轻女性心力衰竭的6年随访报告。
病情介绍
基本情况
患者，女性，18岁，年3月入院。
主诉
间断心悸、气短5个月，症状逐渐加重。
基本病史
患者12岁前出现乏力，医院诊断为贫血，间断对症治疗。13岁初潮，月经周期长，月经量少，入我院前3个月，一直无月经来潮。无家族遗传病史及同类病史。
治疗经过
患者5个月前无诱因出现心悸症状，偶伴夜间阵发性呼吸困难，同时活动耐力开始下降。出现症状第3个月，心悸、气短症状加重，活动耐力进一步下降，医院，诊断为扩张型心肌病、心衰、贫血、肺部感染，医院给予对症处理。
患者出院1个月后，再次出现心悸、气短，夜间阵发性呼吸困难，就诊于我院。
体格检查与辅助检查
外院检查
核素显像示，左室腔扩大，左室壁放射性分布不均匀，心肌血流灌注受损，左室射血分数下降到18%，室壁运动普遍低下或无运动。腹主动脉超声，未见明显异常。
骨髓细胞形态学检查，细胞增生活跃，粒系细胞各阶段比例尚可，红系细胞各阶段大致正常，部分成熟红细胞大小不均，淋巴细胞比例正常，未见寄生虫。
本院检查
体格检查：身高不足cm，体重40kg，体温36.8℃，呼吸频率19次/分，心率次/分，血压90/60mmHg。患者精神较差，明显贫血貌，平卧位无静脉怒张，双肺呼吸音清，双下肺可闻及少量湿性啰音，心界向左下增大，心律齐，心音有力，可闻及奔马律，心前区可闻及2/6级柔和的收缩期杂音，全腹软，肝于右肋下2指，脐周可闻及轻度血管杂音，双下肢轻度水肿。
辅助检查：心电图无明显异常。超声心动图：患者左房和左室内径轻度扩大，射血分数为36%，左室整体室壁运动减弱，左室射血分数减低。同时体温检测，发现患者有下午体温升高的现象。
病例分析
诊断过程
这位患者是青年女性，却出现心脏扩大，心功能不全，有多年贫血史，同时午后发热。首先进行药物对症处理，使用曲美他嗪、福辛普利、富马酸比索洛尔、小剂量利尿剂、琥珀酸亚铁、维生素C、叶酸。药物处理后进行实验室检查，发现患者的血小板轻度升高，红细胞明显下降，白细胞升高，血沉快，但免疫检查，只有抗链球菌溶血素（抗"O"）略升高，其他无明显异常。该阶段患者情况较复杂，无法对病因做出明确诊断。
之后上级医生查房，听诊发现患者左侧颈部有轻微的血管杂音，进一步血管超声检查，发现患者双下肢血压检测困难，左侧劲动脉、锁骨下动脉中远段、右侧锁骨下动脉起始中段内膜呈弥漫性增厚，双肾动脉血流阻力增高，左侧肾动脉较右侧略狭窄。
故高度怀疑患者是否有血管病变，决定行胸腹部MRA进行确诊（图1）。MRA发现患者胸降主动脉局限性管壁增厚，管腔狭窄；腹主动脉自双肾动脉以远至髂内外分叉处，管壁增厚，管腔明显变窄；腹主动脉下段，血管分支减少，左侧可见侧枝腹腔干、双侧肠系膜上下动脉粗细不均；胸腹主动脉多部位改变，故考虑患者有大动脉炎。
图1初次胸腹部MRA
诊断说明
根据患者的临床症状和辅助检查，确诊患者的基础疾病为大动脉炎，导致患者出现持续的贫血，导致心脏后负荷增加。大动脉炎活动期，患者贫血加重，心脏后负荷加重，导致出现心衰症状。
治疗过程
对该患者选用对症和对因治疗策略，对症治疗主要以静脉输血、抗心衰治疗，解决患者目前的贫血和心衰问题。同时由于患者每日下午低热，多汗，体温升高，白细胞升高，抗"O"升高，决定试验性抗痨治疗。对因治疗选择糖皮质激素治疗大动脉炎。
对症治疗后，患者血色素升高，心悸症状好转，心率下降，奔马律消失。试验性抗痨治疗1周后，患者的午后体温下降，出汗减少，抗痨治疗2周后启动糖皮质激素治疗大动脉炎。
出院后复诊
出院1个月后复查，患者体温正常，无午后发热，心率基本接近正常，血常规检查也基本恢复正常。患者已无明显心悸、气短等不适；且食欲改善好，体重增加，但有下肢活动后乏力的情况。医生建议继续抗痨、激素、抗心衰治疗。出院3个月、1年及4年的定期随访显示该患者预后良好。
6年后该患者复诊，其已经完全恢复，无任何心脏不适症状，无活动后双下肢乏力、酸痛的症状。对患者进行超声心动图检查，各房室内径正常，射血分数正常，表明心功能已完全恢复。
行胸腹部MRA复查大动脉炎结果显示，胸降主动脉局部管壁增厚，但较患者发病初期明显减轻，无狭窄；腹主动脉至髂动脉分叉明显狭窄，左侧髂总动脉较前狭窄略增重（图2）。
图26年后随访胸腹部MRA
总结与思考
该例年轻女性患者早期出现心衰症状，是由于处在大动脉炎的活动期，使心脏后负荷增加，出现明显的心功能损害，但随着大动脉炎的控制，该患者的心脏结构和功能完全恢复，贫血症状也得到改善。对大动脉炎的及时治疗与控制，使患者得到长期的获益。同时该病例再次说明，扎实的临床基本功（如听诊）与详细的体格检查，对于临床诊断至关重要。
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