巨细胞动脉炎诊断和治疗指南2

昨天向大家介绍了巨细胞动脉炎的临床表现特点,今天就这一疾病我们继续向大家介绍。

实验室检查

实验室检查指标的异常是非特异性的,炎性指标如ESR和(或)CRP的正常不能排除GCA的诊断。

①轻到中度正细胞止色素性贫血,有时贫血较重。白细胞计数增高或正常,血小板计数可增多。

②活动期ESR增快和(或)CRP增高,绝大多数ESR升高。

③白蛋白减少,多克隆高球蛋白血症和2球蛋白增高,约1/3的GCA碱性磷酸酶轻度升高。

④肌酶、肌电图、肌肉活检正常。

颞动脉活检颞动脉活检是诊断GCA的金标准,特异性较高。选择有触痛或有结节的部位可提高检出率,在局部麻醉下切取长度为1.5~3cm的颞动脉,做连续病理切片。活检的阳性率仪在40%~80%,阴性不能排除GCA诊断。

影像学检查为探查不同部位血管病变,可采用彩色多普勒超声、核素扫描、CT血管成像或动脉造影等检查。超声和高分辨MRI是诊断GCA有用的非创伤检查,对大的血管检查较适合,可以显示颞动脉炎症变化如血管壁的水肿、血管阻塞。对小血管的显影动脉造影优于MRI和B超。

诊断要点

对有原因不明的老年人发热和ESR明显增快的,尤其有头皮触痛、颞动脉触痛或搏动减弱的,应考虑本病。

诊断标准

目前采用年ACR巨细胞动脉炎分类标准:

①发病年龄≥50岁。

②新近出现的头痛。

③颞动脉病变:颞动脉压痛或触痛、搏动减弱,除外颈动脉硬化所致。

④ESR增快:魏氏法测定ESR≥50mm/h。

⑤动脉活检异常:活检标本示血管炎,其特点为单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症,常有多核巨细胞。

符合上述5条标准中的至少3条可诊断为巨细胞动脉炎。此标准的诊断敏感性和特异性分别是93.5%和91.2%。

鉴别诊断

风湿性多肌痛:GCA早期可能出现PMR综合征表现,在此情况时,应特别注意寻找GCA血管炎的证据,以作出正确的鉴别诊断。

中枢神经孤立性血管炎:仅颅内动脉受影响。

大动脉炎:主要侵犯主动脉及其分支,发病年龄较轻。

韦格纳肉芽肿病:虽可侵犯颞动脉,但常累及呼吸系统和(或)肾脏,组织病理学改变及抗中性粒细胞胞质抗体阳性与GCA不同。

结节性多动脉炎:以中小血管为主的节段性坏死性炎症,部分病情严重的患者在血管炎局部可以触及结节,主要累及四肢、胃肠道、肝、肾等动脉和神经滋养血管,引起相应部位的缺血梗死及多发单神经炎。

治疗方案及原则

糖皮质激素是治疗GCA的主要药物,联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗有利于尽快控制血管炎症,减少并发症。

诱导治疗:首选泼尼松40~60mg/d,顿服或分次口服。一般在2~4周内头痛等症状可见明显减轻。眼部病变反应较慢,可同时局部治疗。必要时可使用甲泼尼龙冲击治疗。免疫抑制剂一般首选环磷酰胺。根据病情可采用环磷酰胺0.5~0.75g/m2静脉滴注,3-4周1次;或环磷酰胺0.2g,静脉注射,隔日1次。疗程和剂量依据病情反应而定。甲氨蝶呤7.5-25mg,每周1次,口服或深部肌肉注射或静脉用药。对糖皮质激素和免疫抑制剂无效的患者,英夫利西单抗可能有一定的作用,疗效有待进一步研究证实。使用免疫抑制剂期间应注意定期查血常规、尿常规和肝功能、肾功能,避免不良反应。

维持治疗:经上述治疗2-4周,病情得到基本控制,ESR接近正常时,可考虑糖皮质激素减量,通常每l~2周减5-10mg,至20mg/d改为每周减10%,一般维持量为5-10mg,大部分患者在1~2年内可停用糖皮质激素,少数患者需要小剂量糖皮质激素维持治疗几年。维持治疗用糖皮质激素或糖皮质激素加免疫抑制剂如环磷酰胺或甲氨蝶呤,环磷酰胺可2~3个月1次。

辅助治疗:由于GCA患者会发生治疗相关的不良反应,如骨折、无菌性股骨头坏死、糖尿病、高血压、消化道出血、感染等,建议给予补钙和维生素D,对骨密度减低时给予双膦酸盐治疗,小剂量阿司匹林和质子泵抑制剂可和糖皮质激素联合使用。

——摘自中华风湿病学杂志

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