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大动脉炎知识讲座郝占峰主任
郝占峰主任
介绍▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼大动脉炎是指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。其中以头臂血管、胸腹主动脉、肾动脉、下肢股浅动脉为好发部位，常呈多发性，因病变部位不同而临床表现各异。可引起不同部位动脉狭窄、闭塞，少数可导致动脉瘤。本病多发于年轻女性。
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非特异性动脉炎
年英国医生Savory首先发现一年轻女性患者双上肢及左颈动脉脉搏消失，病因不明而命名。高安病
年日本高安佑仁发现病人视网膜有花环样动静脉吻合而命名。无脉病
是年日本清水等根据本病有上肢无脉、特异性眼症状、颈动脉窦反射亢进三大主征而命名。主动脉弓征候群：
是年Ross等提出的与无脉病相似的年轻女性大动脉炎。异型主动脉缩窄
是年稻田等提出，主要表现为上肢血压高、下肢血压低、足背动脉消失等。年上田等综合概括为大动脉炎症候群
年我国学者黄宛等将这些病名统称为一个病—多发性大动脉炎或大动脉炎。
大动脉炎的病因▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼本病病因迄今未明，多数学者认为本病为自身免疫性疾病，与体内产生免疫反应相关。可能和感染、雌性激素、遗传因素、自身免疫反应有关系。
（一）感染
本病与多种致病菌、病毒、立克次体、寄生虫引起的感染有关。据Veda报告，本病初期的各种感染达80％，感染可引起主动脉及其分支动脉或（和）肺动脉的变态反应性炎症，其中以结核杆菌、链球菌最多见。本病患者可同时存在肺内或肺外结核，特别是动脉周围及动脉旁有结核病灶者；48％病人有结核病史；日本学者报道起病之初有扁桃体炎、上呼吸道感染或肺感染者约占80％。
（二）雌性激素
本病以青年女性多见，可能与雌激素排泄量呈持续性高水平，而无正常双期节律有关。Kumano等认为，雌激素过多和任何营养不良（如结核病）相结合，可使动脉壁遭受损害。
（三）遗传因素
人类白细胞抗原（HLA）测定可见A、An0、B、B21、Bwsn、Bw2的检出率较高，故认为这些HLA表型与本病有关联。据报道日本已有10对姐妹、母女等近亲先后发病，且与HLA－Bw40有关；北美本病患者与HLA－MB3相关。
我们治疗的患者只有两对母女患病，一对姐妹患病（妹妹死亡），一对姐弟患病，遗传性不明显。
（四）自身免疫反应
根据本病活动期与早期常有关节痛、四肢肌肉酸痛、全身疲劳无力、低热等风湿表现，血中丙球蛋白及a1～a2球蛋白异常增高，CRP阳性、抗链“O”滴度升高、抗主动脉抗体效价增高，IgG、IgA、IgM增高，肾上腺皮质激素治疗有效等特点，目前公认本病属自身免疫性风湿病之一。
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可能由于感染、中毒、药物等因素作用于机体，引起自身免疫功能失调，使大动脉壁具有抗原性，而机体的免疫活性细胞对它并不能识别，与该自身抗原接触后产生抗大动脉抗体，于大动脉壁发生抗原抗体反应形成免疫复合物，沉积于大动脉壁而发生自身免疫性炎症性病理改变。
病理
大动脉炎主要限于弹性型动脉，为非特异性全层动脉炎，病变多发生在主动脉弓及其分支动脉，以分支动脉入口处较严重，如无名动脉、锁骨下动脉、颈总动脉：其次发生在胸腹主动脉及其分支动脉（肾动脉、腹腔动脉、肠系膜动脉、髂动脉）、冠状动脉、肺动脉、甚至肢体中等动脉。
临床表现
本病好发于女性，男女之比为1：8。
发病年龄以20～40居多，儿童期发病占7.5％，多在10岁以后，发病年龄高峰在20～30岁，30岁以后发病者并非少见。
自出现症状至确诊时间常为1～20年。病程可长达20年以上。
呈慢性进行性改变。其临床症状和体征多样化，主要取决于病变类型和病情及重要脏器受损程度。
大动脉炎临床分期
1、急性期（活动期）
活动期
见于疾病早期或慢性炎症期的再发活动期，主要表现为全身症状；发热、倦息无力、盗汗、食欲减退、体重减轻、肌肉或（和）关节疼痛、病变血管痛、结节性红斑等。实验室检查有白细胞增高，血沉快，CRP阳性、抗链“O”、抗主动脉抗体效价增高等。可持续数周至数月。
符合年中国中西医结合学会周围血管疾病专业委员会制订的标准，并具有下列2项以上新近出现或加重的临床表现表明病情活动：
(1)全身症状：发热、骨骼、肌肉症状；
(2)血沉、CRP增高；
(3)血管缺血或炎症的特点：间歇跛行、脉搏减弱或无脉、血管杂音、血管疼痛、血压不对称等；
(4)血管造影的异常；
(5)近期血压明显升高或降低。
2、迁延期（缓解期）
缓解期
当急性期症状消失后，动脉壁的抗原抗体反应性炎症仍在缓慢进行，呈长期慢性炎症反应期阶段。实验室阳性所见亦可恢复正常。病程中活动期与缓解期反复交替存在。此期主要表现为缺血症状与体征，其缺血征取决于受累血管部位和病变程度及侧支循环代偿情况。
3．稳定期（瘢痕期）
瘢痕期
疾病活动相消失，受累动脉壁瘢痕纤维化，导致管腔不可逆的狭窄或闭塞。临床表现因受累动脉部位不同及狭窄程度而有较大差异，主要表现缺血征，轻者可正常生存，重者可出现心、脑、肾等重要脏器功能衰竭而死亡。
我们正规治疗后死亡患者只有8例，占总治疗人数1.33%，明显低于文献报道。
临床分型
头臂动脉型
胸腹主动脉型（包括肾动脉、髂动脉）
冠状动脉-肺动脉型
混合型
我们根据临床血管病变情况分五型
头臂动脉型
主-肾动脉型
冠状动脉-肺动脉型
下肢动脉型
混合型
住院患者各受累部位统计
头臂动脉：/，约占44.7%
主-肾动脉：19/、约占3.2%
心脏（冠状动脉）：7/、约占1.2%
肺动脉：
肾动脉：32/、约占5.3%
下肢动脉：5/
常用辅助检查
1、血液检查
2、血管、心脏彩超
3、CTA、核磁血管成像
4、DSA造影
5、眼底检查
诊断标准
（中国中西医结合学会周围血管病专业委员会年制订）
1、单侧或双侧肢体出现缺血症状发凉、怕冷、无力为主，伴动脉博动减弱消失，血压降低或测不出，或两侧肢体脉压差＞2．5kPa（15～20mmHg），或上肢血压高于下肢血压。
2、头部缺血症状眩晕（特别是仰头时）、晕厥发作、视力障碍、颈部血管痛，伴有颈动脉动减弱或消失，颈部闻及动脉血管杂音。
3、顽固性高血压症状头痛、眩晕、胸闷、气短等，并在腹部脐周或腰部肾区闻及Ⅱ级以上的血管杂音。
4、沿大动脉走行部位闻及收缩期Ⅱ级以上血管杂音伴相应器官组织缺血症状者。
5、不明低热、乏力、肌肉关节酸痛、大血管区域疼痛或压痛，伴四肢血压脉搏异常者。
6、具有典型高安眼底改变。
7、动脉造影、超声多普勒、ECT等检查证明，受累的头臂动脉和下肢动脉显示狭窄或闭塞，降主动脉、腹主动脉呈缩窄表现。
中医治疗原则
对于多发性大动脉炎中医治疗原则为：标本兼治、补虚攻实。按照临床常见不同疾病时期总体分四部分：
?1.热壅血脉（急性炎症活动期）主要针对大动脉炎急性活动期发热、颈部疼痛、胸背部疼痛、血沉、CRP升高等。
?2.气虚血瘀（慢性期）主要针对头臂动脉型血沉、CRP相对稳定或伴有头晕、乏力、肢体血运差、贫血等。
?3.阴虚血瘀（慢性期）
主要针对胸腹动脉病变及肾动脉狭窄，肾性高血压导致的头晕、耳鸣、心烦、盗汗等。
?4.阳虚血瘀（慢性期）主要针对大动脉炎后期肾上腺皮质功能减退及心力衰竭等表现为乏力、怕冷、多尿症、胸闷、气短、心功能下降等。
?现实中还会有其他多种证型。如：肾虚血瘀多尿、心肾阳虚、瘀血水泛等等。扫一扫下载订阅号助手，用手机发文章赞赏
