颞动脉炎一例
患者男性，85岁，因“突发性头痛5d”于年6月20日到急诊室就诊。患者头痛呈现间歇性，有中度搏动感，以前额为剧，没有加剧或减轻的诱发因素。
既往无类似病史。无畏光、恶心、呕吐、视觉障碍、恶寒发热，无咬合关节痛及颞部痛，无近端肌力减弱、肌痛，无鼻窦压痛等表现。
既往史：具有胃食道反流症、前列腺肥大、慢性肾功能不全、高血压、慢性充血性心力衰竭、阵发性心房颤动以及维生素B12缺乏性大细胞贫血病史。
患者常规服用阿替洛尔mg，1次/d；赖诺普利40mg，1次/d；地高辛0.mg，1次/d；呋塞米80mg，1次/d；以及埃索美拉唑镁肠溶片、复合维生素和维生素B12。
入院体检：体温36.7℃，脉搏90次/min，心律不齐，血压/99mmHg。颅神经未见异常，眼底检查见视神经斑，边界清晰。四肢肌力正常，锥体束征(-)，指鼻试验、Romberg征均为阴性。颞动脉部无压痛，无颅脑外伤。颈软。
心脏听诊发现心律不齐，但无明显反流性杂音。末梢循环良好。
实验室检查：WBC13×/L，中性粒细胞0.78，淋巴细胞0.12，嗜酸细胞为0.08。红细胞总数正常，红细胞压积40%。血小板数32.9×/L。血糖6.7mmol/L，血清生化检查正常。颅脑CT未见异常。
急诊给予患者一般镇痛治疗和观察。
2d后，患者因前额持续性疼痛第2次就诊，此时体温为36.7℃，脉搏68次/min，血压/90mmHg，详细体检仍未发见阳性体征，继续给予镇痛治疗。
但1d后，患者又以“前额痛累及颈背部”再次来到急诊室，主诉头痛难忍、不能入睡、并痛醒，但是体检仍未发现异常，此时仍予镇痛药治疗。
2周以后，患者以双侧眼球后、眼周以及前额痛就诊，当时发现轻度喉炎，仰卧位或头前屈均可减轻头痛，无鼻窦压痛。初步拟诊为鼻窦炎引起的头痛，给予鼻腔内滴注激素治疗，并嘱1周后复诊。
但在同一天，患者再次就诊，主诉持续性眼球后、眼周剧痛，以右侧为剧，此时体温为36.9℃，脉搏69次/min，血压/67mmHg，体检仍为阴性，拟诊为不典型丛集性头痛，给予吸氧、口服丙氯拉嗪和鼻腔内喷入舒马曲坦治疗。
11d后，患者以右眼失明就诊，此时头痛局限于右眼，为轻度刺痛，无发热，无恶心呕吐，体温为36.1℃，脉搏63次/min，血压/99mmHg，眼科检查发现结合膜清晰，无水肿，右眼眼底视乳头水肿，右眼视力丧失。裂隙灯检查房水中未见悬浮细胞，扩瞳后眼底镜检查发现视盘水肿苍白，血管阻塞黄斑片状出血，动∶静脉比为1∶3。
此时拟诊为颞动脉炎。
实验室检查血液WBC11×/L，中性粒细胞0.75，淋巴细胞0.12，单核细胞0.10，红细胞沉降率为58mm/1h，C反应球蛋白为mg/L，右颞动脉活检证实为颞动脉炎。
确诊后，立即给予患者甲基泼尼松龙静脉滴注后改为口服泼尼松治疗。患者红细胞沉降率逐渐降低至23mm/h，C反应蛋白浓度也降至50mg/L，但右眼视力没有改善。目前继续口服泼尼松长期治疗。
2病理结果(图1)
颞动脉横切面示散在单核细胞浸润至动脉全层，内膜增厚，腔内有血凝块，肌层中见坏死和出血，弹力纤维蛋白染色可见破坏的内外弹力纤维层，免疫组织化学染色CD68示组织细胞浸润于动脉全层。病理诊断：形态学改变符合颞动脉炎。
图1：1例颞动脉炎患者病理改变A：颞动脉横切面示散在单核细胞浸润至动脉全层，内膜增厚，腔内有血凝块，肌层中可见坏死和出血(HE染色×40)；B：弹力纤维蛋白染色见破坏的内外弹力纤维层(HE染色×40)；C：对CD68抗体呈阳性反应的组织细胞(棕黄色)浸润于动脉全层(CD68免疫组化染色×)
颞动脉炎的流行病学特点颞动脉炎，又称颅动脉炎或巨细胞动脉炎，是一种较常见的累及大-中动脉的慢性血管炎，主要临床表现为低热、疲倦、体重减轻，常常合并有多发性风湿性肌病。
本病高发于北欧的白人及其后裔，在丹麦人中，50岁人的发病率为76/10万，但在美国田纳西州居民中同年龄组人群中仅1.6人发病，可见遗传与环境因子均有影响。
目前本病发病率有上升趋势，具有2大临床特点：
(1)好发于50岁以上，平均发病年龄为72岁；
(2)女性高发，为男性的2～6倍。本病在亚裔人口中的发病率尚不清楚。
病理学特征与发病机制
本病的病理学诊断要点是动脉壁内弹力层破坏、内膜增生为主的全动脉炎。主要参与的炎症细胞为T淋巴细胞和巨噬细胞，后者常常形成肉芽组织或多核巨细胞。病变呈现多节段性，发病机制尚不明确，可能是在一种或几种病原体(如副流感病毒、疱疹病毒及衣原体等)作用下，CD4T淋巴细胞激活释放α-干扰素(α-INF)和其他细胞因子，激活巨噬细胞。巨噬细胞在血管内膜中产生血小板衍生生长因子(PDGF)和血管内皮生长因子(VEGF)，导致血管内膜增生，在动脉中层产生金属蛋白酶，导致内弹力层的破坏，而在动脉外膜产生IL-6、10，出现炎症反应。
4临床表现
典型的颞动脉炎临床表现为全身性症状和血管炎的相关表现。最严重而且常见的并发症为失明。如果不及时治疗，高达60%的患者存在永久的部分或完全失明，临床症状包括视物模糊、一过性黑矇、复视、幻视、眼痛、眼压下降及失明等。
大约65%的病例失明之前有先兆症状。因此，早期诊断和糖皮质激素(简称激素)治疗对于防止失明至关紧要。
本病全身性症状与炎症介质的释放有关，包括低热、乏力和体重减轻、近端肌痛、僵硬、颈肩腰肌力减弱及近端关节滑膜炎等。绝大多数患者的病变局限于颅外脑血管，伴有头痛、颞部压痛、咬合关节痛及视觉障碍。70%左右的患者表现为颞区疼痛或枕部的弥散痛，80%左右的患者伴有五官科症状。
本病的神经症状表现为神经炎和卒中，包括单一性或多发性神经炎，卒中好发于椎动脉异常(狭窄或闭塞)的患者，不同于因动脉粥样硬化而致的脑血管意外。
此外，高达90%的患者诊断时即表现出平衡和听力障碍，前者及时治疗后可逆转，而后者则很难康复。10%～15%患者可累及锁骨下或腋动脉，从而出现上肢缺血表现。
相比之下，因累及髂动脉而致下肢缺血少见。患者发生胸动脉瘤和腹主动脉瘤的危险性为常人的17倍和2～4倍，尤其是伴有严重炎症和高血压的患者，大约5%的患者发生主动脉破裂而致死。如果累及冠状动脉，则可致急性心肌梗死。可出现主动脉瓣关闭不全，高达18%的患者发生左心室功能不全。
5辅助检查
实验室检查：最敏感的检测指标是红细胞沉降率和C反应蛋白。红细胞沉降率高于50mm/1h的诊断敏感性高达87%，但也有2%～9%的患者经活检证实为本病而红细胞沉降率正常。相比之下，C反应蛋白的敏感性更高，如果二者均升高，其诊断的敏感性高达97%。
颞动脉活检仍然为确诊本病的金标准。本病多为节段性，所以活检的颞动脉段应在2cm以上。标本应当每2～3mm即作横断一次，并作3个水平深切。
尽管如此，仍有15%～50%的病例表现为阴性。阳性组织学为伴有弹力层破坏的全层动脉炎。多核巨细胞对诊断很有帮助，但缺乏特异性，只见于50%以下的病例。
35例阳性活检标本的组织学结果显示，已接受激素治疗的患者组织学变化较大，但主要诊断特征仍存在，表现为：
(1)在肌层和外膜层之间存在致密的淋巴细胞和上皮样组织细胞，可用CD3、CD20和CD68免疫组化显示；
(2)弹力纤维染色显示弹力层大片缺损；
(3)可见多核巨细胞。有些患者主要动脉正常，但其周围的小分支出现动脉炎，上述变化在治疗2～3个月后则不明显。
主要的鉴别诊断为老年性动脉硬化，其特征为内膜增厚，中膜萎缩，常伴有钙化，甚至内弹力层纤维破坏，本病另一主要鉴别诊断为Takayasa动脉炎，多累及近端大动脉，多发于20～30岁女性，罕见于颅外动脉。
其他需要鉴别诊断的疾病包括：
(1)明显的颞动脉粥样硬化；
(2)Monckeberg动脉中层钙化；
(3)Buerger病；
(4)多发性结节性动脉炎；
(5)Wegener肉芽肿、累及颞动脉的腹原性血管炎、上皮性血管瘤、颞动脉发育不良及多发性血管炎等。
根据笔者经验，常规行弹力纤维染色和抗CD68免疫组化染色有助于诊断。
6影像学检查
脑血管造影约65%的患者可见典型的血管炎改变。
7诊断标准
按美国风湿病学会标准，以下5条标准最为重要：
(1)年龄50岁以上；
(2)新发局部性头痛；
(3)颞动脉压痛和其脉动减弱；
(4)红细胞沉降率在50mm/1h以上；
(6)活检可见动脉层内有单核细胞浸润。
出现以上5条标准中的3条时，其诊断的敏感性为93%，特异性为91%。
8治疗原则
8.1激素
目前认为一旦怀疑本病，在实验室检查的同时给予激素治疗，以减少失明或卒中的发生。如果在发生视觉障碍24h之内进行激素治疗，58%的患者视力可恢复，否则仅有6%患者可能恢复。
一旦发生失明，视力不可能恢复。
泼尼松给药的初始剂量应在40～60mg，一旦症状消失，红细胞沉降率改善和C反应蛋白变化，在6～9个月内应当递减至维持量，即每日10mg，几年以后可停药。
但有报道大约半数患者在停药后复发，所以亦有主张长期小剂量用药；对于激素不敏感病例，可考虑应用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤或阿达木单抗。
8.2预后
对于确诊的所有患者应严密监控，重点检查视神经、心脏和血管系统，检查红细胞沉降率和C反应蛋白。
一般来说，经过3年的糖皮质激素治疗，大多数病例可康复，半数患者需长期应用激素控制，但仍有高达15%的病例失明，2%的患者发生卒中，极少数发生死亡。
远期并发症包括大血管病变，如胸主动脉瘤、动脉夹层、动脉破裂及动脉狭窄等。
本病例患者以突发性头痛入院，由于患者基础疾病较多，接诊医生没有考虑到本病发生的可能，检查时没有针对性地进行红细胞沉降率和C反应蛋白这两项敏感性极高的检查。
后来患者反复多次就诊，每次都以持续性和难治性的头痛为主诉，但直至患者出现失明后，接诊医生才意识到颞动脉炎的可能，经过实验室检查和颞动脉活检明确了疾病的诊断。
虽然对症治疗后患者头痛症状消失，疾病也没有进展，但患者视力却遭到永久性丧失，值得提醒广大临床医生警惕，并应加强对本病的认识。
文献出处：黄勤,陈洁宇.颞动脉炎一例[J].中国卒中杂志,(08):-.
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